MR07-05-05 先天性脑发育不全的MRI诊断--Dandy-Walker 综合征

Dandy-Walker 综合征正中矢状位TI加权像表现？

Dandy-Walker畸形属于后颅凹先天发育异常,病因不明,以小脑蚓部发育不良、第V脑室及后颅凹囊状扩张、小脑幕上移等为特征.根据病变程度分为 Dandy-Walker畸形和Dan-d-Walker 变异型两种。约70%的 Dandy-Walker 畸形合并其他先天发育异常。包括胼胝体发育不全、灰质异位、脑裂畸形、多小脑回畸形、无脑回畸形以及脑膨出等。

本症的临床表现轻重不一,与畸形严重程度及是否伴有其他畸形有关,发育迟缓、头围增大、脑积水等为常见症状。

Dandy-Walker畸形患者后颅凹扩大，小脑幕、窦汇及横窦上移,第Ⅳ脑室扩大并与后颅凹巨大囊肿相通。小脑蚓部发育不良或未发育,发育不良的蚓部被向上推移,小脑半球有不同程度的发育不良,脑干可表现为发育不良,并且受压向斜坡方向推移,约80%合并脑积水，Dandy-Walker 变异型表现为蚓部轻度发育不良,脑干无受压,第IV脑室与枕大池相通,后颅凹囊状扩张程度不一,第IV脑室轻度扩张,后颅凹无明显扩大,脑积水出现率较低。

Dandy-Walker 综合征的MRI表现:①正中矢状位TI加权像是显示Dandy-Walker 畸形及其他伴发畸形的最佳方位,可显示后颅凹扩大、小脑幕上移、小脑蚓部缺失或发育不良、脑干发育不良及受压、后颅凹囊肿等几乎所有诊断本病的主要征象。根据对上述各结构的观察可以作出 Dandy-Walker畸形或 Dandy-Walker变异型的诊断。②横断位及冠状位图像可用来观察脑积水的程度,判断小脑半球的发育和受压移位情况,明显受压时双侧小脑半球被挤到双侧颞骨岩部附近。③在明确Dandy-Walker 畸形诊断的同时,特别应注意是否伴随其他先天畸形,这对判断患者的预后尤为重要。