第373课-2019.12.16影像群集锦 第125天

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一份公益，一份感动

女性，27岁，因泌乳7年、闭经5年就诊，既往体健。

泌乳素水平83.9ng/mL。

垂体MRI冠状位显示，鞍区左侧囊实性占位，大小约 17.5 mm×12.5 mm×13.5 mm；鞍区右侧异常信号占位，呈轻度强化，大小约 6 mm×7 mm×9 mm。

组织学分析发现，左侧病变符合垂体瘤的特征，部分肿瘤细胞 ACTH 免疫组化阳性，呈致密颗粒性；右侧病变以腺体成分为主，泌乳素免疫组化阳性。

最后诊断：垂体双腺瘤

垂体双腺瘤可分为连续性和孤立性两种类型；

垂体双腺瘤术前经仔细的影像学分析，可以诊断；但是绝大多数病例，还是经组织学确诊；

孤立性垂体双腺瘤常由于术前未能诊断，需再次手术治疗，导致手术的死亡率增加；

垂体双腺瘤的病理学机制仍有待研究；

垂体双腺瘤作为一种罕见的实体性肿瘤，主要见于个案报道和尸检；

多发性垂体瘤分析发现，垂体双腺瘤可以是同种分泌型，也可为不同分泌型，最常见的不同分泌型为 ACTH 和泌乳素；

临床医生在诊断垂体瘤使，应该能够考虑到多发性垂体瘤存在的可能；

垂体双腺瘤需要和家族性垂体腺瘤、MEN 鉴别。

32岁女性，肝功能异常。

MRI示肝右叶直径12cm肿块，T2为高信号，T1为等信号或略低信号，动脉早期强化，且无信号衰减。病灶大部分在钆塞酸二钠肝脏成像肝胆管期未见明显摄入。

鉴别诊断

肝腺瘤；肝细胞癌；局灶性结节增生（FNH）；转移瘤。

诊断：肝腺瘤

临床要点

（1）肝腺瘤是一种少见的肝良性病变，多见于口服避孕药的女性。

（2）孕龄期妇女最常见，30-40岁多发。

（3）使用合成雄性类固醇也是危险因素之一。

（4）I 型糖原贮积病患者是该病的危险人群，且腺瘤倾向于多发，并有恶性变的可能。

（5）并发症：出血、病灶破裂（孕期风险增加）、恶性变为肝细胞癌（少见）。

MRI表现

（1）T1WI：信号多变，脂肪成分和出血为高信号，陈旧出血、坏死和钙化为低信号。

（2）T2WI：通常有高信号成分，边缘可因纤维薄膜而呈环形低信号。

（3）强化后：动脉早期强化；肝胆管强化无明显对比剂（钆塞酸二钠）摄取，这可以用来与FNH 进行鉴别。

（4）化学位移成像示病灶内脂肪成分。

（5）病灶中央瘢痕少见，这点与FNH不同。

（6）影像学特征与肝细胞癌类似，但后者多见于有肝硬化的年老患者。

治疗

1. 对于小于 5 cm 的腺瘤：

（1）观察，并停用口服避孕药或其他固醇类激素。

（2）连续多次影像学检查随诊。

（3）病灶可能会减小消失。

2. 对于大于 5 cm 的或靠近肝表面的腺瘤：

（1）可以考虑外科手术切除。

（2）介入动脉栓塞。

（3）因为怀孕会增加腺瘤破裂风险，故孕前需要相关咨询。

46岁男性，持续性呼吸困难和喘息，有哮喘病史，未规律用药。患者因急性呼吸衰竭伴严重酸中毒接受气管内插管机械辅助通气。次日出现急性血氧饱和度下降。

小儿，因肢体疼痛检查

最后诊断： 石骨症 Osteopetrosis

 石骨症（osteopetrosis）又称大理石骨病、先天性骨硬化、广泛性脆性骨质硬化等，于1904年德国放射学家ALBERS-SCHONBERG首先描述，故又名Albers-Schonberg病，1926年KARSHNER依据病变特征将其命名为石骨症。石骨症是破骨细胞减少和/或功能异常所致的因骨吸收障碍而引起的罕见病，文献报道北美发病率为1/50万。

 临床分型及特点 

根据遗传形式不同，将其分为常染色体隐性遗传石骨症（ARO）和常染色体显性遗传石骨症（ADO）。ARO发病率为1/30万~1/20万，有地区特异性。ARO发病早，多出现在婴儿和儿童期，进展迅速，病死率较高。

ARO可分为3个亚型：（1）常染色体隐性遗传恶性石骨症（MOP）多在婴幼儿期发病，进展迅速，病死率高，故又称为恶性石骨症；患者骨皮质增厚，髓质钙化，使有效造血成分变少，出现肝、脾代偿性增大和贫血，长期造成患儿生长发育缓慢，钙质失去正常代谢，多数出现维生素D缺乏症，亦可有粒细胞、血小板减少，使部分患儿在出生后不到１岁便因感染或出血而死亡。（2）常染色体隐性遗传中间型石骨症（IRO）多在儿童期由创伤性骨折而确诊，多数患儿矮小、贫血，鲜见肝、脾大。（3）碳脱水酶Ⅱ缺陷综合征，表现为骨硬化合并肾小管性酸中毒，临床大多有肾性酸中毒表现，且智力低下，反应迟钝。

ADO多发生于成年人，起病晚，病情稳定，为良性石骨症。此类患者可无明显症状，由于骨质脆易断，常发生多次骨折，尤其是下肢。另外，也可有颅神经受压的表现，常伴有关节、长骨畸形等。患者鲜见全身性疾病，寿命一般不受影响。

特征性X线表现   

石骨症表现为广泛性全身骨密度偏高，且对称，腰椎、骨盆、颅底最为显著。骨纹粗或缺如，皮质厚，松质密度高，髓腔模糊不清。骨质硬化程度和范围与发病年龄相关，起病越早，硬化范围越大、越严重。

 石骨症的特征性X线改变包括：

（1）夹心椎征：椎体上下缘明显密度高，且呈带状，中央低，又名夹心蛋糕征。

（2）髂骨翼同心环状征，长骨两端出现浓淡更迭的横行条纹影，有学者认为此征与骨的生长方式有关。

（3）长骨两端杵棒状膨胀，干骺端增宽，边沿呈锯齿状，此现象常见于股骨远端、胫骨两端及肱骨下端。

（4）骨中骨征象：多发生于短管状骨，骨中间可见雏性小骨。

（5）颅骨：骨板增厚，密度高，颅底硬化明显，蝶鞍形态正常，蝶骨及乳突密度增高，因此可引起面神经麻痹、视听觉减退等颅神经卡压表现，常为某些患者就诊的主诉，应注意鉴别。

应与以下常见的可引起广泛骨质硬化的其他疾病相鉴别：

（1）氟骨症，患者有地区特异性及长期的氟接触史，此外，氟骨症多伴有氟斑牙、关节酸痛等特征性表现。氟骨症的病变主要累及躯干，向周围递减，氟骨症还可有韧带、肌腱附着处的异位钙化灶；石骨症则为全身改变。氟骨症骨纹粗，密度高，呈网格或纱布状，石骨症则致密且均匀。

（2）多发性成骨型癌症转移，多见全身不规则硬化成骨。

（3）肾性骨病，是营养代谢类疾病，除骨硬化外，还可有骨量低，出现维生素D缺乏症、骨软化等。

女性，50岁，高血压

最后诊断：双侧肾上腺嗜铬细胞瘤