【神经系统】儿童松果体区肿瘤的临床及影像学特征

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儿童松果体区肿瘤的临床及影像学特征

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松果体区肿瘤

松果体区肿瘤在儿童中枢神经系统肿瘤中发病率较高，约占儿童颅内肿瘤的3％～11％，病理类型多样，包括生殖细胞肿瘤、松果体实质细胞肿瘤以及胶质瘤等其他类型肿瘤。

松果体区肿瘤最常见症状包括脑积水引起的颅内压升高、视力障碍。肿瘤邻近中脑、小脑上蚓上部，较容易阻塞中脑导水管造成不同程度的梗阻性脑积水，引发持续性颅内压升高症状。

1生殖细胞源性肿瘤

原发于中枢神经系统的生殖细胞源性肿瘤是松果体区最常见的肿瘤，多见于青少年男性，男女比例为19：1，且有较明显的地域差异，在亚洲地区的发病率明显高于欧美地区，约占松果体原发肿瘤的80％ 以上。

肿瘤病理类型多样，根据ＷＨＯ2016年中枢神经系统肿瘤分类，可分为生殖细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊肿瘤、绒毛膜癌、畸胎瘤、畸胎瘤恶变、混合性生殖细胞瘤７个亚型。

在本组患者中，生殖细胞源性占60％，包含生殖细胞瘤、混合性生殖细胞瘤，畸胎瘤３种类型。约有1/4的发生在松果体区的生殖细胞源性肿瘤病理类型是混合性的，最常见成分组合为生殖细胞瘤和畸胎瘤

1.1混合性生殖细胞瘤

在本组病例中，混合性生殖细胞瘤占全部生殖细胞肿瘤的44％。由于肿瘤成分的多样性，大多数肿瘤ＣＴ上表现为高密度的出血、钙化或低密度的囊变及脂肪等多种密度灶。MRI上T1WI以等低信号为主，T2WI为混杂信号，DWI上为不均匀高信号。增强明显不均匀强化。２例可见脂肪信号，３例伴有明显囊变。

伴有胚胎性癌、绒癌成分时肿瘤可出血。

实验室指标中AFP和β-HCG对生殖细胞源性肿瘤的诊断尤为重要，β-HCG升高提示肿瘤为或含有绒毛膜癌成分，或是伴有合体滋养层巨细胞的生殖细胞瘤成分。AFP升高提示肿瘤为或含有卵黄囊瘤、原始神经管结构或胚胎癌成分。

本组AFP、HCG阳性的均为生殖细胞肿瘤，见于混合性生殖细胞瘤及非成熟畸胎瘤。

混合性生殖细胞瘤。女，10岁，头痛、呕吐伴双眼视物不清１个月余。术后病理为混合性生殖细胞瘤（未成熟畸胎瘤为主，伴少量生殖细胞瘤及卵黄囊瘤）。ａ）CT平扫示肿瘤以等密度为主，内见点状高密度影及斑片状低密度影（箭）；ｂ）横轴面T1WI增强示肿瘤明显不均匀强化（箭）；

1.2颅内畸胎瘤

颅内畸胎瘤好发于松果体区，其次为鞍区，主要好发于10岁以下的小男孩。

畸胎瘤由内、中、外三胚层的组织衍生形成，由脂质、上皮成分、骨、软骨、毛发、脂肪、肌组织及神经组织组成。

结合CT和MRI表现可发现病灶内的钙化、脂质成分。畸胎瘤按组织分化程度可分为成熟型、未成熟型和畸胎瘤恶变。

典型影像学表现为松果体区囊实性肿块，类圆形或分叶状，边界较清，可见钙化与脂肪密度影，增强扫描实性部分明显强化。

脂质成分在颅内畸胎瘤中相对少见，尤其在未成熟畸胎瘤中。

未成熟畸胎瘤实性成分增多，MR扫描信号较成熟畸胎瘤混杂，DWI呈混杂高信号。AFP对于成熟和未成熟畸胎瘤具有一定鉴别意义，非成熟性畸胎瘤患者血清AFP可升高，而成熟畸胎瘤患者一般均在正常值范围内。

1.3生殖细胞瘤

松果体区生殖细胞瘤好发于10岁左右的男童。肿瘤大多呈实性，可伴有小囊变。钙化常见，出血少见。

典型的CT表现为T平扫呈等高密度伴钙化包埋。MRI上信号较均匀，T1WI以等低信号为主，T2WI为等高信号，DWI上为等高信号，增强显著强化，可以沿脑脊液和室管膜扩散。

2.松果体实质细胞肿瘤

松果体实质细胞肿瘤可以分为松果体细胞瘤、中间分化型松果体实质细胞肿瘤和松果体母细胞瘤。

松果体母细胞瘤约占松果体实质瘤的45％，ＷＨＯ分级Ⅳ级，多见于儿童，文献报道平均年龄为７岁，无明显性别差异。本组平均年龄为2.6岁，女性占多数（67％）。肿瘤在CT上表现为等高密度，少数伴钙化。肿瘤伴囊变、出血，则密度不均匀。MRI表现与生殖细胞瘤相似，DWI大多数为高信号。比较有特点的是，视网膜母细胞瘤病患者，尤其是双侧型的，有时可合并松果体母细胞瘤。

3.毛细胞型星形细胞

毛细胞型星形细胞瘤是儿童颅内最常见的胶质瘤，好发于小脑，松果体区较少见。

WHO分级Ⅰ级，预后较好。

典型表现为囊性壁结节型，实性肿块型（伴或不伴有囊变）。肿瘤边界较清，周围水肿不明显。其MRI表现即囊肿伴壁结节，DWI上低信号，增强后壁结节或实质部分明显强化，囊壁环形强化。

参考文献

儿童松果体区肿瘤的临床及影像学特征[J]. 放射学实践, 2017(6).

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