第400课-2020.01.21影像群集锦 第150天

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一份公益，一份感动

6岁女孩，严重脊柱侧弯畸形。

下胸椎和腰椎水平椎管内可见两条「半脊髓」。该异常在最初的平片上也可观察到。这两条「半脊髓」共用一个硬膜囊和蛛网膜下腔，两个「半脊髓」之间未见有骨性成分，此为 II 型脊髓纵裂畸形。

诊断

脊髓纵裂畸形 II 型

脊髓纵裂畸形

（Split cord malformations or diastematomyelia）

在胚胎时期，由于脊髓或椎管发育畸形，使脊髓分裂为两半，称为脊髓分裂症（脊髓纵裂畸形）。此症极为少见，病人可无明显临床症状，部分可出现脊髓分裂综合征。

是由于脊索发育异常所致。脊索同时会影响椎体的形成，所以脊髓纵裂畸形多同时伴有节段性椎体异常。反之，患有节段性椎体异常并导致先天性脊柱侧凸的患者需要检查是否同时患有脊髓纵裂畸形，尽管该病是导致脊髓栓系非常罕见的病因。

脊髓纵裂畸形最常见于下胸椎和腰椎椎体水平，两个「半脊髓」在受累区域的上方和下方融合为一条。完全分离型脊髓（双干脊髓）更为罕见。女性好发。诊断时需要注意有无纤维性或骨性分隔、硬膜囊的数目以及有无脊髓空洞症。这些发现会影响疾病分类，以及影响手术入路和相应的神经系统症状。

女，30岁，头痛。

最后诊断：脑室内脑膜瘤

女，长跑运动员，19岁，右臀部和背部疼痛6个月。

X线示右骶骨翼和骶骨侧块线性硬化

T1WI示无移位的应力性骨折，累及右骶骨翼延伸至S1、S2骶孔

T2WI示T2高信号，骨髓和软组织水肿

诊断

骶骨应力性骨折

应力性骨折临床上无典型的外伤史，早期 X 线平片通常为阴性，容易漏诊或误诊。

疲劳骨折是由于肌肉的反复异常应力作用于弹性抵抗力正常的骨骼所致。

衰竭骨折为正常或生理性肌肉活动作用于矿物质减少或弹性抵抗力减弱的骨骼所致。

长跑运动员，尤其是年轻女性，骶骨应力性骨折很常见。

在运动员中，骶骨应力性骨折的发生率为2%～4%。女性的发病率比男性高，女性发病率为7%，男性为2%。

骶骨应力性骨折更常见于女性长跑运动员，因为训练会降低体重指数（BMI），引起月经周期异常和营养缺乏，导致应力性骨折。

骶骨应力性骨折往往是单侧的，延伸到上骶骨翼并延伸到骶孔。通常被误认为腰痛。

虽然初始成像包括X线成像，但X线成像具有较低的敏感性和较高的特异性。初始X线成像阴性时，使用横断面成像。

MRI具有较高的敏感性和特异性，如果临床怀疑有骶骨应力性骨折，推荐MRI作为初始成像检查。T1加权成像显示骨折线周围有低信号，而T2加权呈弥漫性高信号，表示骨周软组织和骨髓水肿。

43岁男性，胸痛伴发热。

 CT血管造影示主动脉和大血管壁增厚及周围的炎性改变。无夹层、血肿或动脉粥样硬化穿透性溃疡。

诊断 

IgG4相关性主动脉炎

鉴别诊断 

大血管炎：孤立特发性血管炎、多动脉炎结节、肉芽肿性多血管炎、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、Reiter 综合症、IgG4 相关疾病、高安 (氏) 动脉炎、巨细胞动脉炎

传染性：

真菌：假丝酵母属、曲霉属、隐球菌，南美芽生菌病

细菌：埃希氏菌属、沙门氏菌属、葡萄球菌属、肺炎链球菌、苍白密螺旋体、分枝杆菌属

慢性血管周围炎：特发性腹膜后纤维化、炎性腹主动脉瘤、动脉瘤周围炎、特发性孤立性腹主动脉炎、手术后 / 支架放置后、放射性动脉炎。

主动脉炎是主动脉和大血管壁的炎性改变，可为感染性和非感染性。最常见的非感染性病因为高安 (氏) 动脉炎和巨细胞动脉炎。尽管梅毒感染可以导致动脉炎，但肠球菌、金黄色葡萄球菌和链球菌引起的动脉炎更常见。

患有IgG4相关性疾病的患者，调节细胞因子如 IL-10 的表达，TGF-β，IL-13 的过度表达可以引起血管壁纤维化和嗜酸性粒细胞活性增加。IgG4/IgG 浆细胞比例大于0.4是诊断IgG4疾病的阈值。

动脉炎在亚洲人群中更多见，10到40岁多发。除继发于感染性心内膜炎外，感染性动脉炎在老年男性中最常见，这可能是由于动脉粥样硬化斑块和动脉瘤的继发感染所致。

典型临床表现包括胸、背和（或）腹部疼痛，劳力性呼吸困难，以及发热、体重减低和不适感。如果是胶原血管病所致的动脉炎，还可以合并皮疹和关节炎。值得注意的是，非感染性主动脉炎，如巨细胞动脉炎，临床上常无症状，多为影像学偶然发现或尸检发现。

当合并瓣膜病时，听诊可闻及异常的心音。而且，如果大血管发生纤维化和狭窄，可发现低肱动脉血压和脉搏减弱。巨细胞性动脉炎由于颞动脉炎，可出现头疼。感染性指标（血沉和 C 反应蛋白）升高，可高度提示本病。50%到80%的患者血培养为阳性。

超声心动图示：血管周围低回声晕征，为血管壁水肿，管壁内回声增高表明有血管壁的纤维化、官腔狭窄、动脉瘤扩张和（或）心内膜炎瓣膜病。超声心动图可以很好的评估治疗效果。

CT 血管造影可以准确的测量主动脉的形态。还可以显示壁内血肿、钙化和主动脉周围软组织炎性改变。

MRI 在显示软组织上有优势，对于早期炎性改变敏感。受累的动脉壁增厚，T2 为高信号，且有

58岁女性，间歇性腹痛两年余。

CT 示右侧肾上腺直径1.5厘米的肿块，且明显强化（橘色箭头）。

小肠粘膜下多发明显强化肿块（红色箭头）。

多发皮肤结节（黄色箭头），与皮肤神经纤维瘤表现一致。

诊断 

神经纤维瘤病1型（NF1）中的小肠间质瘤和肾上腺嗜铬细胞瘤

鉴别诊断 

小肠多发性肿瘤、血行转移性肿瘤（如黑色素瘤）、息肉综合征（如黑斑息肉综合征）、胃肠道间质瘤、类癌、肾上腺肿块、肾上腺腺瘤、嗜铬细胞瘤、神经节细胞瘤

神经纤维瘤病1型

（Neurofibromatosis type 1，NF1）

是一种常染色体显性遗传的神经皮肤失调性疾病，其特点为出现咖啡牛奶斑、腋窝斑点、皮肤和丛状神经纤维瘤、骨骼发育异常以及虹膜错构瘤（Lisch 结节）。NF1的基因突变导致肿瘤抑制机制发生异常，进而导致多种良恶性肿瘤的发生。

NF1谱下包含的肿瘤很多。约 10%~25% 的 NF1 患者有腹部肿瘤，主要类别有神经性、内分泌性、间充质细胞性、胚胎性和混合性。患者常合并多个肿瘤，如该病例所示。

良性神经纤维瘤是目前为止 NF1 患者中最常见的累及消化道的肿瘤。胃肠道间质瘤、平滑肌瘤、肉瘤、类癌和神经节细胞瘤均发生在胃肠道。多样性是胃肠道神经纤维瘤和胃肠道间质瘤的共同特征。

胃肠道间质瘤在 NF1 中的形态和肿瘤免疫组学与在非 NF1 中的间质瘤类似。不论是在 NF1 患者或非 NF1 患者中，胃肠道间质瘤都可以是恶性、良性或有潜在恶变性。与神经纤维瘤不同，从该病例来看，胃肠道间质瘤仅累及小肠。胃肠道间质瘤可有瘤内出血、坏死及变性等。

NF1 患者发生嗜铬细胞瘤的风险增加。NF1 患者肾上腺出现边界清楚且明显强化的肿块，即可确诊为嗜铬细胞瘤。80% 以上患者为单侧发病，10% 以上患者为双侧或肾上腺外发病。嗜铬细胞瘤患者的症状多数是由于儿茶酚胺过量导致，常有头痛、心悸和出汗。随着肿瘤增大，可出现坏死、出血和囊变。

起源于交感神经节的节细胞神经瘤是良性肿瘤，可发生于肾上腺，与嗜铬细胞瘤表现类似。少数情况下，节细胞神经瘤甚至可以分泌儿茶酚胺类，使鉴别诊断更加困难。

女35岁，腹部不适。

↓ 4年后复查，行CT平扫：

诊断：

肾盏憩室并结石

肾盏憩室是位于肾实质内肾盏周边的囊性病变，其囊壁被覆与肾盂相似的移性上皮，没有收缩以及分泌功能，与肾盂肾盏之间有细管即憩室颈相通。

肾盏憩室临床发病较为少见，诊断较为困难，通常是在寻找血尿、反复尿路感染及尿道沉淀物原因的检查中偶然被发现，据文献报道成人静脉尿路造影中有0.21%～0.6%的检出率。肾盏憩室多为先天性，其病因可能与胚胎学因素有关。

肾盏憩室通过憩室颈与肾盏相通，憩室的移行上皮与肾盂肾盏的上皮一样也可有分泌功能，增强扫描时造影剂被代谢进入肾盂肾盏的同时也可被代谢进入憩室，又因憩室壁无收缩功能，憩室颈通道纤细，造影剂的排出相对缓慢，因此延时扫描憩室内造影剂填充病灶呈持续高密度为本病的特征性表现，具有诊断价值。

单纯性的肾盏憩室多无症状，但肾盏憩室与肾盏之间的通道纤细，可导致尿液长期残存，易并发结石或感染，可出现腰痛、血尿、尿频、尿急、尿痛及发热等症状。对于憩室直径≤2.5 cm、无或有轻微的临床症状的患者可保守治疗并且密切随访；对于憩室直径>2.5 cm、或并发憩室内结石、反复感染者宜选择外科治疗。