本文发表于中华保健医学杂志 2008 年第 10 卷第 5 期
磁共振成像（MRI）使用多种组织对比显示心肌的解剖形态、功能和组织结构，比较成熟的成像方式包括亮血对比平衡稳态进动电影成像（SSFP-CINE）、黑血对比FSE T2WI成像（BB-FSE）、Gd造影剂首剂通过心肌灌注成像（Gd-FPP）和心肌延迟增强成像（MDE），其中SSFP-CINE和MDE技术成熟、诊断效能可靠，是心肌疾病检查的必需序列，诊断时需要综合利用这些图像信息在心脏的功能、灌注和组织特征变化方面作出合理的解释和诊断1。本文结合作者的实际临床经验，介绍常见心肌病变的形态功能和组织结构变化的MRI特征，一些先进的技术，如磁共振波谱测量心肌的代谢状态、MR血管造影显示冠状动脉狭窄、使用标记技术跟踪干细胞移植等，临床应用尚不够成熟和广泛，在此不做重点介绍。
缺血性心肌病
缺血性心肌病是临床最常见的心肌病，也是诊断其他心肌病前首先需要排除的心肌病。处于缺血状态的心肌在MRI上图 2有两种表现，一种表现是Gd-FPP表现为低灌注，另一种是长期慢性缺血导致的心肌形态和运动的异常。Gd-FPP表现一过性低灌注或者持续性低灌注是心肌缺血的直观表现，但是Gd-FPP成像容易受到各种伪影和病理生理变化的干扰，还不能成为心肌灌注的标准。心肌形态和运动的异常通过SSFP-CINE可以得到直观的显示和准确测量，SSFP-CINE通过Simpson法则直接计算左室容积变化、射血分数（EF）、每搏输出量、心肌质量等病理生理参数，分析心肌各节段的局部运动功能，不基于任何几何形态的假设，测量结果可靠且重复性好，被认为是心功能定量测量的金标准2，是评价全心和心肌局部形态和功能不可或缺的检查方式。但是静息状态下Gd-FPP和SSFP-CINE显示缺血的敏感性都不高，需要通过药物负荷提高诊断的敏感性，与超声和核医学检查类似。
当心肌缺血进展为心肌梗死时，MDE的应用突显MRI对心肌病的诊断价值。 MDE的病理生理基础是Gd造影剂在心肌发生梗死或者纤维化的情况下渗入（wash-in）和廓清（wash-out）较正常心肌延迟，多数研究均认为心肌的延迟强化提示不可逆的心肌细胞坏死或者纤维化，因此在缺血性心肌病中心肌的延迟强化意味着心肌非存活状态3，在非缺血性心肌病心肌延迟强化的出现提示心肌不可逆变化和预后不良。Wang等4通过动物实验与病理对照认为TI-201-SPECT对心肌梗死容易高估且不能鉴别心内膜下和透壁梗死，而MRI则可以更准确地鉴定心肌梗死范围和程度。即使没有心肌图 3梗死病史的冠心病患者中，MDE的发生率可以达到59%。与核医学成像比较，MDE的优势是空间分辨率高，能区别心肌梗死的范围是心内膜下还是透壁性，由于各种心肌病的心肌损伤类型和位置不同，MDE对心肌病的鉴别诊断具有独特的价值，而且没有电离辐射使其更容易被临床接受，目前已经成为显示心肌梗死或者纤维化的新标准5。 Yokota等6研究认为，通过MDE定量测量梗死心肌的体积比LVEF、EDV/ESV在预测心血管事件的发生生更有预测价值。延迟强化面积越大，血管再通后左心功能恢复的可能性越小7，对指导和评价血管再通术有十分重要的意义。
图 1
图 2
图 3
图 4
图 5
图 6
图1~6 男性，64岁，发作性胸痛5年，加重15天。冠状动脉造影显示前降支中段闭塞，有来自回旋支和右冠及自身侧支循环；回旋支中远段弥漫性狭窄99％，右冠弥漫性狭窄99％，右左室后支闭塞；ECG对应导联ST－T段异常。静息状态Gd-FPP显示前壁、室间膈和下壁弥漫性心内膜下低灌注（图1），CINE显示心尖变薄（图2、3 ），收缩末期呈反向运动（图2舒张末期，图3收缩末期）；MDE显示心尖区心内膜下和透壁性心肌梗死（图4、5、6 ）。
肥厚性心肌病
肥厚性心肌病的分类比较复杂，非对称性心肌增厚是肥厚性心肌病的特征性表现，多累及室间膈，好发于室间膈基底部、中部和心尖部，以心尖肥厚为主者可称为心尖部肥厚型心肌病，室间膈基底部和中部肥厚可引起左室流出道和心室中部的梗阻。MRI可以准确显示心肌肥厚的部位和程度、计算心肌的质量，梗阻型心肌病还可以在左室流入－流出层面观察到左室流出道或中部的闭塞部血流喷射现象，而心尖肥厚性心肌病在左室长轴图 5位得到充分显示。除外形态显示和功能测量，肥厚性心肌病在MRI的特征表现是心肌的延迟强化。与缺血性心肌病不同的是这种延迟强化出现在肥厚心肌的中央而非心内膜下，Choudhury等8报告81%的肥厚性心肌病有此改变，而且肥厚型心肌病的功能和代谢受损与延迟强化的心肌纤维化有关； 心肌延迟强化的范围与肥厚性心肌病的心脏收缩功能和心电紊乱密切相关。 Petersen9使用MRI等综合成像措施，认为肥厚性心肌病对血管扩张剂反映的降低与肥厚程度相关，提示肥厚性心肌病可能与微血管功能紊乱后继发缺血相关。Suk等10研究认为肥厚性心肌病的室性心动过速与心肌的延迟强化有关。MRI在诊断肥厚型心肌病的准确性远远超出心脏超声，成为判断肥厚型心肌病心肌肥厚、心肌纤维化和心肌功能的金标准11。
图7~12 男性，55岁，突发晕厥。心脏超声检查提示心肌增厚，考虑肥厚性心肌病。CINE显示室间膈不规则增厚（图7～9 ＊），增厚部分与非增厚部分分界明确（图7、8 ，图7收缩末期、图8舒张末期），流出道受阻发生射流现象（图10 ）；MDE显示肥厚心肌内片絮状、团块状、裂隙样的延迟强化，以心肌中层受累为主（图11、12 ） 。
扩张型心肌病
扩张型心肌病是左室或双侧心室腔扩张和室壁运动功能降低的一组疾病，以心肌收缩功能的降低为特征，临床表现为心功能不全，EF多在50%以下。病因比较复杂，包括遗传、病毒感染和免疫异常等因素。病理表现为弥漫性心肌细胞萎缩以及代偿性心肌细胞肥大和血管周围纤维化，没有特异性。一般认为，心肌延迟强化的方式有助于缺血性心肌扩张和非缺血性心肌扩张的鉴别诊断， Zimmermann12通过心内膜活检确认的42例心肌扩张病人69%有心肌延迟强化，以心肌中层强化为主。也有作者统计扩张型心肌病的延迟强化并不常见，只有28%，且延迟强化的出现意味着预后不良。作者尚未发表的一组40例扩张型心肌病，MDE表现为心肌中层条带状或者弥漫透壁性心肌延迟强化，这种延迟强化的心肌区域不能用冠状动脉供血支配范围来解释，发生率高于上述作者的报告。
图13~18 女性 44岁，活动后气短10年。血管造影检查未见冠状动脉狭窄，心脏超声检查示全心扩张，室壁运动减弱。MRI显示左室左房扩张（＊），左室心肌弥漫性变薄并厚薄不均（图13～15 ），收缩期舒张期厚度变化不明显（图13收缩末期、图14舒张末期），二尖瓣返流；MDE显示心肌中层不连续的弥漫异常对比强化（图16～18 ）。
限制性心肌病
限制性心肌病比较少见，主要表现为心肌顺应性降低，双侧心室或某一心室充盈功能受限，舒张期心室容积减小，而室壁厚度和收缩功能正常或几近正常。累及左室时左室舒张压升高，随之左房及右心压力也升高。病理上可见结缔组织和弹力纤维增生，心肌细胞肥大、排列紊乱和心内膜增厚。限制性心肌病的病因比较复杂，淀粉样变性、嗜酸性细胞增加性心脏病、心内膜心肌纤维化均可以导致此病，缩窄性心包炎也可以导致上述病理生理改变，MRI可以帮助进行鉴别诊断。Vogelsberg13报道33例心肌淀粉样变性患者心肌呈现特征性的环心内膜下延迟强化，作者收集的4例临图 6床诊断为限制性心肌病、心肌淀粉样变的病例中，除外上述的左室腔无扩大、室壁厚度正常、左室收缩功能正常或接近正常等表现外，弥漫性心内膜下异常延迟对比强化是典型的特征，这种心内膜下的延迟强化不累及心肌中层，可以同时累及左右心室和心房。
图4 女性，37岁，活动后胸闷3个月，多发浆膜腔积液。临床诊断限制性心肌病、心肌淀粉样变。CINE显示收缩末期（图19）和舒张末期（图20）心腔舒张受限，心室腔无扩大，心肌均匀无增厚（图19、20 ），心包积液（＊）；BB-FSE可见心内膜下高信号（图21 ），心肌延迟增强显示左室和右室心内膜下和心肌中层弥漫异常对比强化（图22～24 ）。
心肌致密化不全
心肌致密化不全是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种心肌病，主要累及心尖部（> 80%）、侧壁和下壁，从累及范围上划分为孤立性和弥漫性。形态学上心肌呈典型的两层结构，外层是致密化心肌，内层是非致密化心肌，非致密化心肌内深陷隐窝，隐窝之间有血流并与心腔相通，而不与冠脉循环相通。由于正常心肌由心外膜向心内膜致密化过程存在个体差异，因此心肌致密化不全的超声诊断标准尚存在一定的争议，一般将收缩末期非致密化的心肌与致密化心肌的厚度比大于2设定为诊断标准，也有人将诊断标准放宽至1.4，Stollberger14依据超声的诊断标准，MRI判断心肌致密化不全的准确率只有46%，但是通过共同图像评价认为，MRI更应该作为诊断标准而非超声。作者收集了6例经超声和MRI共同确认的病例，认为MRI在心肌致密化不全的诊断比较有特征性，除外上述的形态学表现，MRI可以从三个方面对致密化不全的心肌进行认定，1）在黑血成像序列上，致密化不全的心肌陷窝内的缓慢血流抑制不充分呈现高信号；2）在电影成像序列上，陷窝内是流动的血液；3）在延迟增强序列上，致密化不全的心肌和陷窝内没有延迟强化，但是也有作者认为延迟致密化不全的心肌延迟强化提示心肌纤维化的发生。MRI检查时BB-FSE有利于心肌致密化不全的检出，发现后应进行电影成像和延迟强化，以与血栓形成和心肌肿瘤鉴别。心肌致密化不全可以同时累及右室和左室，但是右心室心肌致密化程度远不及左室，右室心肌致密化不全与正常右室心肌在解剖学上有时也难以鉴别。
图25~28 男性，43岁，突发心慌胸闷，ECG检查正常。CINE显示心尖靠近室间膈处增多聚集的粗大肌小梁，肌小梁之间为血窦，邻近的心肌变薄（图25、26 ）；BB-FSE局部血流信号抑制不充分，呈心室内团块样高信号（图27 ）；MDE粗大的肌小梁未见延迟强化（图28 ）。虽然厚度比例不符合，但是与超声医师共同认定为局灶型心肌致密化不全。
致心律不齐性右室心肌病（ARVC）
致心律不齐性右室心肌病指右室心肌、肌小梁和调节束逐步为脂肪、纤维组织替代，起初为局限性，晚期可波及右室整体，由心外膜向心内膜进展。过去认为ARVC病变很少累及室间隔，但进展型病例右室心内膜下脂肪变性可累及室间隔，左室病变的发生率也不少见，约占24%～76%。心律失常主要为左束支传导阻滞和持续性心动过速和室性期外收缩，可以发生猝死15。ARVC的形态学表现为右室前壁漏斗部、心尖部和后下壁心肌发育不良三角区的球形扩张和瘤样突出，收缩期该部运动减弱或消失，右室游离壁变薄，右室肌小梁肥大，在MRI右室长轴位和短轴位可以清晰显示。 MRI对ARVC诊断的特异性体现在鉴定室壁的脂肪和纤维组织成分，使用脂肪抑制的黑血对比序列，并与定位完全一致的没有脂肪抑制的序列进行对比，确定脂肪的存在；或者在延迟强化序列上确定纤维化心肌内的异常强化。但是ARVC病人由于心律不齐进行MRI检查时容易产生伪影，空间分辨率有限使心外膜下心室壁的脂肪变性和心外膜心包脂肪垫难以区分。 右心室的形态和功能存在个体差异比较大，准确地测量评价受限制，尚有待进一步的研究。作者认为即使MRI没有检出脂肪和纤维化变性，在有临床表现和形态功能改变的支持下，不能否定ARVC的诊断。
图29～34 男性，34岁，活动后气短。超声检查提示右室扩张、收缩功能减低、下腔静脉扩张，结合临床考虑右室心肌病、右室壁致密化不全。 BB-FSE显示右室和左室心尖区心腔内血流抑制不充分（图29 ），CINE显示右室内多发粗大的肌小梁（图30 ），右室流出道（图31＊）、心尖、外侧壁扩张，运动减弱（图32＊）；MDE显示右室室壁弥漫线条样延迟强化，部分为透壁性，室间膈和左室心尖可见延迟强化（图33、34 ）。MRI诊断为右室心肌病、累及左室。
磁共振在心肌病变的诊断效能是明确的，但是并非全面。右心室和心房的形态与功能研究基本属于空白，因为右心室和心房的形态不规则、室壁薄而不易于定量测量分析。在技术方面，心脏MRI检查需要将心脏的病理生理特征和设备参数进行完美的适配，以获得最好的诊断质量图像，例如检查过程中需要及时根据心率的变化作出参数调整，进行心肌延迟强化检查时需要根据注药的时间、心率乃至机体代谢状况及时调整心肌抑制脉冲，对操作人员的培训提出一定的要求。诊断时需要充分利用各种图像信息，例如BB-FSE图像心内膜下血流高信号作者认为不能简单地按照伪影解释，这种表现很有可能是心肌局部顺应性降低导致心内膜表面血流缓慢所致，这种现象如果得到证实将有助于局部心功能的判断和心内膜疾病的检出。
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