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2017-7-12 纤维肉瘤

病例提供:中山大学孙逸仙纪念医院 梁志莹老师

点评嘉宾:广东三九脑科医院 汪文胜教授

资料整理:武警云南保山医院 汪国宴

大海 20:02

血管很丰富,强化明显,首先考虑血管周细胞瘤,待排淋巴瘤和PNET

嘟嘟菜 20:03

第一例,定位脑外

大海 20:03

没有看到明确的脑膜尾征

曲水流觞 20:06

血管流空,显著强化,脑膜强化

大海 20:07

血管周首先考虑,淋巴瘤与PNET待排,再加个黑色素瘤

曲水流觞 20:07

血管周/孤立性纤维瘤

黄波涛(东莞市厚街医院) 20:08

位于脑内的轴外肿瘤性病变,血供丰富(脑内动脉供血),有出血囊变。无坑的话,支持血管周/孤立性纤维瘤。

碧青 20:09

脑外,支持血管周/孤立性纤维瘤

X郑能量 20:11

前半部分支持脑外,脑膜相关肿瘤,后半部分囊变区不除外脑内,莫非是碰撞瘤?

大海 20:11

脑内脑外真的不敢太肯定,脑外可能性大点

黄波涛(东莞市厚街医院) 20:15

病灶位于外侧裂,呈塑形生长,临近软脑膜有受侵。万一有坑的话,得注意脑内病灶,多形黄,虽然临床没有癫痫史。

文sheng(汪文胜,群主) 20:17

有时候经验会导致判断出现偏差

Simple Leung 20:18

目前大家的诊断有:脑外:血管周/孤立性纤维瘤,淋巴瘤,PNET,黑色素瘤,脑膜相关肿瘤(碰撞瘤);脑内:室管膜瘤(间变型),多形黄

拂晓 20:20

血管周对颅骨有破坏,这例貌似没有看见

文sheng 20:20

脑膜瘤就算了吧

人生如梦 20:20

大家还是多想点别的吧,往往我第一印象的都不是最后结果,而且主持人惯例是拿想不到的出来

文sheng 20:20

本例应该是看似脑外去又与脑内肿瘤不好鉴别的那种

大海 20:21

pNET和淋巴瘤倾向于脑内的

文sheng 20:21

脑膜尾征不明显

文sheng 20:22

这个提示基底较窄

小标 20:23

考虑脑外:血管周/孤立性纤维瘤,待排血管瘤型脑膜瘤

文sheng 20:24

又有血管影,重点先排除脑膜瘤与hpc

文sheng 20:24

淋巴瘤就算了吧

文sheng 20:25

血管挺多

文sheng 20:25

PXA排除没?

文sheng 20:26

MRA看脑膜中动脉为增粗,供血似乎来自脑内

文sheng 20:26

这一点不是很支持脑膜瘤

Simple Leung 20:27

是的,供血来源于脑内

文sheng 20:27

且如果是血管瘤型脑膜瘤T2可能会更高些

文sheng 20:27

所以脑膜瘤排除

文sheng 20:27

但是HPC/SFT真心不能排除啊

逗乐 20:28

定位:脑外,定性:血管外皮

文sheng 20:29

如果是脑表的这样强化明显的不是PXA就是毛星啊

拂晓 20:30

绝大多数SFT中可见流空血管,而瘤体出血、坏死、囊变、“脑膜尾征”及瘤周水肿等较少见

微光 20:30

T2信号偏低,星形不像

Simple Leung 20:31

目前各位老师的诊断有:脑外:血管周/孤立性纤维瘤,黑色素瘤,脑膜相关肿瘤(碰撞瘤)、脑膜瘤;脑内:淋巴瘤,PNET,室管膜瘤(间变型),多形黄,毛星,高级别胶质瘤,不典型肉芽肿性病变[呲牙]

文sheng 20:31

T2还是总体偏高,故而肉芽肿暂不先考虑

文sheng 20:31

HPC经常长得个脑内病变似的

文sheng 20:37

如果MRS、ASL、DWI基本可以确定大方向

拂晓 20:37

HPC具有颈内颈外双重供血

人生如梦(江桂华,CEO) 20:38

@梁志莹 孙逸仙纪念医院 管理员 血液方面有问题吗?颅外有哪里有问题吗?

曲水流觞 20:38

还没有正确答案

文sheng 20:39

血管母倒是有点脑洞大开的感觉

文sheng 20:41

鞘瘤就算了吧

文sheng 20:41

坏死不够‘

文sheng 20:43

GG病史有点短,不过间变可以短

文sheng 20:44

脉络从乳头状瘤不太像吧?

大海 20:44

节细胞或DNET,别的猜不到了

文sheng 20:45

然后T2高,可以囊变有强化非常明显的哪种肿瘤?

文sheng 20:45

定位对不对?

文sheng 20:45

对了我们继续

Simple Leung 20:45

定位是脑外的

文sheng 20:47

那个谁,CEO不是有个杀手锏吗

文sheng 20:48

可HPC你又说不是啊

文sheng 20:48

难道还是脑膜瘤?

文sheng 20:48

皮细胞型脑膜瘤?


文sheng 20:54

所以一开始分析还是接近的,脑外,HPC/SFT

Simple Leung 20:56

查了一下纤维肉瘤里面比较常见一些粘液成分,这会不会是导致病灶分成实性、囊性部分的原因呢

文sheng 20:57

HPC长成这样真的不少

文sheng 20:58

所以一上来的分析就偏向这个,起源比较接近啊,不像脑膜瘤起源

Simple Leung 20:58

病理肉眼所见是看到囊腔,但我也不确定究竟是囊还是坏死

专家点评

汪文胜(广东三九脑科医院影像中心主任):本例最后病理诊断为右侧额颞部间叶组织来源的肿瘤-纤维肉瘤,发生在这个部位的非常罕见,纤维肉瘤起源于非成骨性间叶组织(成纤维组织),多好发长骨的干骺端;发生颅骨的就已经非常罕见了,而象本例未累及颅骨的更加罕见,纤维肉瘤多见于25-45岁成年人,预后好于骨肉瘤,病理上为成纤维结缔组织恶性梭形细胞肿瘤,胶原纤维含量不等,可有玻璃或粘液样退行性变、坏死及钙化。本例的关键问题还是诊断,定位脑外,但是与脑内似分界不清,这样的肿瘤多以HPC/SFT居多,至于脑膜瘤的鉴别注意肿瘤供血来自脑内,这一点不支持脑膜瘤。在影像上因为本例无CT检查故而不好判断是否明确累及颅骨,诊断上相当困难。颅骨的纤维肉瘤影像表现分中央型和周围型(溶骨性破坏,很少有瘤骨形成),其中的中央型肿瘤位于髓腔内,密度偏低欠均匀,边缘不规则,无明显膨胀扩张显示,可突破骨皮质形成软组织肿块,一般较小;而周围型表现为皮质外的软组织肿块、局限性骨质疏松和骨皮质的凹陷缺损为特点,软组织肿块内常有不规则钙化斑;分化高的软组织肿块密度与信号较均匀,分化低的则信号混杂。本例常规影像上与HPC/SFT难以鉴别,特别是其内有流空血管影这一点,如果有功能性的检查可能有助于鉴别诊断,如MRS发现mI峰就偏向HPC的诊断。

上图示颅骨纤维肉瘤,CT显示颅骨破坏明显并形成颅内外沟通性肿块。(来源广东三九脑科医院病例)

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