鳃裂畸形

我只是知识的搬运工，致敬超声前辈和老师们！

整理不易，转载请说明出处。

《耳鼻咽喉头颈外科》人卫本科教材第六版

鳃裂囊肿及瘘管：胚胎时鳃裂发育异常。

治疗：彻底切除囊肿及瘘管。如果瘘管较细或有分支，警惕瘘管残留及术后复发。如继发感染，先控制感染，然后手术。

分为以下三种类型。

第一鳃裂囊肿及瘘管：少见，由第一、二腮弓未正常融合所致。瘘管的外瘘口多位于下颌角后下方至舌骨平面的胸锁乳突肌前缘，内瘘口位于外耳道软骨部、耳屏、乳突等处。瘘管与面神经关系密切且变异较大。囊肿可位于瘘管的任何部位。

第二鳃裂囊肿及瘘管：多见。第二腮弓或第二腮沟闭合不全引起。多数外瘘口位于胸锁乳突肌下1/3处，瘘管经颈阔肌下沿颈动脉鞘上行，穿越颈动脉分支，到达腭扁桃体窝，内瘘口位于此处。囊肿多位于胸锁乳突肌前缘中1/3处。

第三鳃裂囊肿及瘘管：较少见。外瘘口位于胸锁乳突肌前缘下端，瘘管经颈动脉之前入梨状窝，内瘘口位于此处。

《儿科超声学》第五版，美，Marilyn J.Siegel

腮器由6个成对的中胚层弓组成，包括5个外胚层内衬的鳃裂（鳃沟）和5个内胚层内衬的囊。

腮器闭合失败，会出现鳃裂囊肿、窦或瘘管。大约90%鳃裂畸形来自第二鳃裂，8%来自第一鳃裂，小于2%来自第三鳃裂。

鳃囊和鳃裂都不退化，形成瘘或窦。鳃窦对外与皮肤相通。瘘管对外与皮肤相通，对内与咽部相通。

鳃裂退化不全时，形成鳃裂囊肿。囊肿没有内、外开口。囊肿常为无痛的波动性肿胀。合并感染疼痛。出血、感染时内部可出现回声。感染时囊壁和周围组织可有血流信号。

第一鳃裂囊肿，位于腮腺、靠近外耳或下颌角区域。

第二鳃裂囊肿，位于颈外侧，通常低于下颌角，位于胸锁乳突肌前，甲状腺外侧、颈动脉或颈静脉的前外侧。很少出现在胸锁乳突肌后或咽旁间隙。。

第三和第四鳃裂囊肿罕见。

《儿科超声诊断学》超声医学专业研究生教材2020年第一版

鳃裂畸形是胚胎及鳃裂退化不全形成的先天性畸形。

合并胆道闭锁及先天性心脏畸形，称为Godenhar，s综合征。

鳃裂退化不全则形成先天性鳃裂畸形，包括囊肿、瘘管、窦道等多种病变。鳃裂瘘管是鳃裂或咽囊闭合不全所致。

鳃裂囊肿，位于胸锁乳突肌前缘深处，伴发感染则迅速张大、疼痛、伴淋巴结肿大、发热。第2/3/4/6对鳃弓发育形成颈部组织。

鳃裂囊肿：咽内及皮外均无开口，囊腔内有分泌物潴留。

鳃裂窦道：通常指一侧开口与外界连通者。

瘘管：咽内和皮外两端均有开口。第二、三、四鳃裂瘘管：常在胸锁乳突肌前缘有瘘管，有时瘘管很细，细如针尖或仅有一小凹陷，该处常有少许分泌物。

第一鳃裂畸形分为两型：I型：仅包括外胚层元素，没有软骨及附件结构，表现为外耳道畸形。II型：包含外胚层和中胚层，表现为下颌角下方囊肿或脓肿。

第一鳃裂瘘管：常表现为耳内流脓，下颌角后下方有包块。

第二鳃裂畸形，多表现为胸锁乳突肌中下1/3交界处前缘的鳃裂囊肿，鳃裂瘘管则外开口于胸锁乳突肌前缘，经颈内动脉前方向深部穿越之颈外动脉、茎突舌骨肌和二腹肌后附，内开口于咽侧壁扁桃体窝。

第三、四鳃裂畸形表现为沿胸锁乳突肌下1/3段前缘、胸骨柄上方或旁侧胸壁的窦道。

鳃裂瘘管超声：与囊肿相通的条状低回声，向深部咽后壁或表皮延伸。

《组织与胚胎学》人卫第5版

胚胎4-5周，胚体头部两侧的间充质增生，形成左右对称、背腹方向的6对柱状突起，称鳃弓，前4对鳃弓明显，第5对鳃弓出现不久即消失，第6对很小不明显。

相邻鳃弓之间的5条条形凹陷呈为鳃沟（我的理解即为鳃裂）。

同时，原始消化管头段（原始咽）侧壁内胚层向外膨出，形成左右5对囊状结构，称咽囊，分别和5对鳃沟相对应，二者之间为薄层的鳃膜。

鳃弓、鳃沟、鳃膜、与咽囊统称鳃器。

第1对鳃弓腹侧部分叉为2支，分别为上颌突和下颌突，参与颜面的形成。

《实用浅表器官与软组织超声诊断学》第二版，岳林先

胚胎至第3周时，有5对鳃弓，鳃弓间的凹陷称为鳃裂。

鳃裂口愈合而鳃裂不愈合，则发生囊肿。鳃裂囊肿穿破后，可以长期不愈，形成鳃裂瘘，有外口，无内口；先天性未闭合者，称原发性鳃裂瘘，内口、外口均有。

鳃裂口及鳃裂均未消失则形成腮瘘（错别字？我觉得应该是 鳃瘘）。

鳃裂囊肿常位于颈上部，大多位于舌骨水平，胸锁乳突肌上1/3前缘附近。有时附着于颈动脉鞘的后部，或自颈内、外动脉的分叉处之间凸向咽侧壁。

下颌角以上及腮腺区多为第一鳃裂囊肿。

肩胛舌骨水平多为第二鳃裂囊肿。

发生在颈根部的囊肿多为第三、四鳃裂囊肿。

《皮肤疾病超声诊断学》国际超声医学名著

瘘管：一条存在于两个解剖空间或解剖层面之间的异常病理性通道。或是一条连接机体 内部空间/器官  至 表面的通路。

窦道：一个头端或尾端处于开放状态的异常通道。

《浅表软组织疾病超声诊断与病理对照图谱》刘勋

好发年龄20-40岁。发病机制尚存争议。

第二鳃裂囊肿位多位于颈中上部。

第一、二鳃裂囊肿以鳞状上皮衬里多见。

第三、四鳃裂囊肿，以柱状上皮衬里多见。

鳞状上皮衬里透声较差。

与淋巴管瘤鉴别：多见于儿童，多位于颈后三角区，单房/多房，呈分隔状，向周围组织间隙生长。

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近几天，有朋友问我几个问题，鳃裂是什么？和鳃沟有什么区别？鳃裂囊肿和梨状隐窝瘘有什么关系。希望读完这篇文章，能给大家提供思路和帮助。

可以和我讨论留言→留言

1、鱼类鳃的胚胎发育：左右咽壁上出现小凹（鳃沟），慢慢洞穿咽壁，形成的裂隙即为鳃裂。

鲨鱼  每侧有5-7个鳃裂，没有鳃盖。

一般我们吃的鱼，鱼鳃有鳃盖保护。

2、确切地讲，人胚胎发育中，没有形成鳃裂（完全的裂隙），但是有鳃器（鳃弓、鳃沟、鳃膜、咽囊的合称）。

鱼的鳃裂真实存在（红箭头表示洞穿的裂隙）。

我没有在人体解剖学教材上找到鳃裂这个名词。

人的“鳃裂”没有形成洞穿的裂隙（鳃弓之间没有洞穿的裂隙），还有一层鳃膜阻隔，鳃膜内侧为咽囊（内侧蓝箭箭头），鳃膜外侧为鳃沟（外侧蓝箭箭尾）。

第一鳃弓  （前端分开，分为上颌突和下颌突）称为颌弓。

第二鳃弓  称为舌弓。

第三鳃弓  称为舌咽弓。

（以上三行，参考360百科）

相邻鳃弓之间即为鳃沟。鳃弓闭合失败，则形成鳃裂畸形。

3、颈侧囊肿，Huczovsky于1785年首次报告。此后命名较多，如鳃裂囊肿、淋巴上皮囊肿。我个人理解，称鳃裂囊肿并不严谨，容易引起歧义。1932年Ascherson命名为鳃源性囊肿而被大家接受并沿用至今。鳃源性囊肿若是与外界或自然腔道相通，则称为鳃源性瘘管。鳃源性囊肿根据其胚胎发育来源不同，分为第一鳃源性囊肿、第二鳃源性囊肿、第三鳃源性囊肿、第四鳃源性囊肿。第一和第四鳃源性囊肿少见。临床上以第二鳃源性囊肿或瘘管最多见。第三鳃源性瘘管较少见，外瘘口位于胸锁乳突肌前缘的下部，瘘管止于梨状窝或下咽侧壁的内瘘口。（人卫教材8年制《耳鼻咽喉头颈外科学》第三版）。鳃裂畸形、鳃裂囊肿大家已经习以为常使用了，所以不必纠结和较真。

4、梨状窝瘘系发生于咽部梨状窝的鳃源性内瘘,起源于第三或第四鳃囊。引用自张云飞老师公众号飞超BOOK里的文章：

点击就能打开阅读  →→→    梨状窝瘘的超声诊断。

5、头颈部常见的鳃裂瘘管根据部位从上到下一般分为：第一鳃裂瘘管、第二鳃裂瘘管、梨状窝瘘。（引用自公众号复旦大学眼耳鼻喉科医院耳鼻喉科）

点击 →  【医学科普专题】一文读懂！脖子上的小孔是怎么回事？

6、CPSF（先天性梨状窝瘘）是一种源于咽囊结构残留的先天性畸形，内瘘口位于梨状窝并走行于同侧甲状腺背侧间的永久性异常瘘管结构。临床上多表现为反复发作的颈部感染或急性化脓性甲状腺炎。根据瘘管走行分为第三鳃裂畸形和第四鳃裂畸形。第三鳃裂畸形起源于梨状窝的底部，穿行于甲状舌骨膜，位于喉上神经上方；而第四鳃裂畸形起源于梨状窝的尖部，穿行于环甲膜，位于喉上神经下方。由于第三、四鳃裂畸形的临床表现及处理方式相同，故将其统称为梨状窝瘘。（引自《儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南》）

点击 →【指南共识】儿童先天性梨状窝瘘诊断与治疗临床实践指南

回答文章开头的问题：

1、鱼有鳃裂，可以理解为鱼类侧面的裂缝。人没有鳃裂。人胚胎发育过程中有鳃器。鳃弓、鳃沟、鳃膜、咽囊合称鳃器。

2、鳃沟、鳃膜、咽囊可能就是所谓的人的“鳃裂”。

3、鳃源性囊肿和瘘管更严谨，鳃裂囊肿、鳃裂畸形也可以使用，不用太较真太执着，理解就行了。

4、梨状隐窝瘘，为内瘘口位于梨状窝 的第三或第四鳃源性瘘管。

主编简介：

刘  勋

北京大学滨海医院（天津市第五中心医院）超声科主治医师，本科毕业于哈尔滨医科大学，天津医科大学在职研究生。

学术任职：中国超声医学工程学会腹部超声专业委员会青年委员；中国研究型医院学会骨与软骨修复专业委员会委员。

科研教学：擅长肌骨、介入、浅表器官及软组织超声。参与国家自然科学基金项目1项，参与天津市重大项目1项，作为第二主持人主持市级科研项目1项，参与北京大学滨海医院与天津大学合作项目1项。在核心期刊发表学术论文7篇。