髓质海绵肾是一种先天性的肾髓质囊性病变，可能具有遗传倾向，多为双侧。肾髓质锥体部乳头管及集合管呈梭形或囊状扩张，并伴发感染和尿路结石形成。标本切面上，可见髓质中呈海绵状改变。

尿路平片肾锥体部多发性阳性结石影，结石大小及形态不规则，小如细砂粒，大至横径可达0.5厘米。结石呈扇形或密集簇状排列，结石也可不规则散在分布于各锥体部。

静脉尿路造影典型病例在静脉尿路造影时，首先见到肾锥体部囊腔充盈，在输尿管加压时显影更清楚，压力解除后肾盏肾盂已排空，而囊腔内仍残留造影剂。静脉尿路造影片上常见到的肾锥体或肾盏周围的阴影为：造影剂在扩张的集合管和乳头管内呈扇形;充盈小囊腔呈葡萄串样;或与结石影重叠形成密度不均的斑片影;肾小盏增宽，杯口大而变平。

CT平扫显示肾锥体内多发小斑点状高密度影，散在或呈簇状，花瓣样。增强扫描后扩张肾集合管内可见造影剂聚集，伴有结石时可见条纹状或小囊状造影剂聚集，伴有结石时可造成结石影覆盖或结石影增大的假象，扩张的集合管内造影剂排空较为延迟。

 

鉴别诊断

肾钙质沉着症：如甲状旁腺机能亢进、肾小管酸中毒、维生素D过多症、慢性肾小球肾炎等，一般无肾集合管扩张和乳头囊腔形成，钙化较弥漫并涉及肾皮质。

肾小盏内散发小结石：位于肾盏，可并发肾盂肾盏轻度积水，位置可变。

肾结核：病变较广泛，不局限于髓质，常见钙化为弧线状、斑点状、囊腔不规则，常伴有输尿管膀胱结核病变。