边缘性脑炎

边缘叶脑炎(limbic encephalitis，LE)指选择性累及边缘性结构(海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等结构)，临床表现为记忆力缺失，意识、认识改变，常伴有以痫性发作为特点的中枢神经系统炎性疾病。目前对LE的诊断主要依赖于临床表现、脑部MRI、脑电图及脑脊液检查结果，LE依据病因分为病毒感染性LE、自身抗体介导性LE（副肿瘤性LE和非副肿瘤性LE），自身免疫性疾病伴随的LE。

自身抗体介导性LE根据抗体不同分为多种亚型：

副肿瘤性LE最常与小细胞肺癌相关，但也与睾丸肿瘤、胸腺瘤、乳腺癌、畸胎瘤和霍奇金淋巴瘤相关。研究显示，畸胎瘤相关副肿瘤性脑炎常与抗NMDA受体抗体具有一定联系。

影像表现：

部分病例脑部影像学结果为正常的，也可出现对称或不对称的内侧颞叶、海马、扣带回、岛叶等T2WI和FLAIR高信号，异常信号也可出现在其他脑组织，晚期T1WI可显示局部萎缩。DWI有时弥散受限。增强扫描无强化或轻度斑片样强化。可能看到轻微的占位效应，出血较少见。FDG-PET成像可能会显示出颞叶和额叶的高代谢以及枕叶的低代谢，这种异常可随着病情改善而恢复正常。

鉴别诊断：

• 单纯疱疹病毒性脑炎起病更急，常有发热、局灶性神经功能缺损以及进行性意识水平下降，头颅MRI显示颞叶病变范围更广并可有出血性改变。脑脊液中可发现病毒学的相关证据。

• 中毒性脑病、化疗药物引起的脑病、营养缺乏性脑病、酒精戒断综合征等。

• 中枢神经系统脱髓鞘病，如累及近海马皮质的多发性硬化、视神经脊髓炎等相鉴别，这两者可通过某些临床及影像特征性表现以及实验室检查来辅助确诊(如检测水通道蛋白4抗体、寡克隆区带阳性)。

       临床工作中对那些亚急性起病，临床表现有近记忆缺失、精神行为异常和癫痫发作的患者，T2WI或FLAIR成像显示边缘系统呈高信号且病灶无明显强化时需高度怀疑LE。治疗主要是应用糖皮质激素、免疫丙种球蛋白、血浆置换等免疫疗法。