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颅底病变


1.前颅窝福—肯综合征(Forster-Kennedy综合征)表现为同侧视神经萎缩,对侧视神经乳头水肿伴同侧嗅觉丧失。多见于局限于一侧的嗅沟脑膜瘤。


  2.中颅窝


  1)视交叉综合征:双颞侧偏盲伴垂体内分泌紊乱,同时可伴有视神经萎缩和蝶鞍的改变。为垂体腺瘤向鞍上生长的典型临床症状。


  2)眶上裂和眶尖病变:许多眶后部及视神经孔肿瘤均可引起明确的综合征。


  (1)眶尖综合征(Rollel综合征):Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ的1、2支和Ⅵ颅神经受累,表现为视神经萎缩或水肿,上睑下垂,眼球固定,角膜反射消失,眼神经和上颌神经分布区感觉障碍。


  (2)眶上裂综合征(Rochon-Duvigneaud综合征):除无视神经变化外,余同上。


  3)海绵窦综合征:病变累及Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经,眼球固定,瞳孔散大,角膜反射减弱,可合并突眼及眼静脉回流障碍。海绵窦区病变常因血栓性静脉炎、动脉瘤和鞍内肿瘤累及海绵窦引起。


  4)岩部病变


  (1)岩尖综合征(Gradenigo综合征):同侧三叉神经受累致面部疼痛或麻木,外展神经受累致眼球内斜、复视。岩尖病变常因乳突炎症的扩散和鼻咽部或鼻窦的恶性肿瘤沿颅底裂隙侵蚀。


  (2)三叉神经旁综合征(Raeder综合征):病变位于岩骨前段三叉神经半月节附近,三叉神经受累致面部疼痛,颈动脉交感丛受累致同侧Horner征。


  (3)蝶—岩综合征(Jacob综合征):蝶岩交界处病变引起Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ颅神经麻痹,表现为同侧眼肌麻痹和三叉神经感觉障碍,如累及视神经造成视力障碍。


  3.后颅窝


  1)内耳道综合征:病变起自内耳道,同侧面神经外周性瘫痪,同侧位听神经受累引起耳鸣、耳聋、眼球震颤和平衡障碍。


  2)桥小脑角病变:桥小脑角(小脑—脑桥池)是指小脑和脑桥的外侧和岩骨嵴内1/3之间的三角形空间。其腹侧上有三叉神经从脑桥到岩尖,下是舌咽神经,外展神经在三角的内侧缘,面神经和位听神经横过此三角走向内耳门。此区域病变常引起相应的颅神经的受累表现,常见于听神经瘤、脑膜瘤等。


  3)颈静脉孔区:颈静脉孔综合征(Vernet综合征):Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ颅神经通过颈静脉孔的内侧部,多为原发于颅内的病变容易引起此3根神经麻痹,此外还可见于多发性颅神经炎、颈静脉球和颈动脉体瘤。


  4)颅脊管综合征:枕大孔附近的病变常侵犯后颅窝和高位椎管两个间隔,先后累及小脑、延髓、后组颅神经和上颈髓等结构。


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