胰腺小嚢性(浆液性)囊腺瘤
·同义词:胰腺富糖原性囊腺瘤
定义:
·起源于腺泡细胞的良性胰腺肿瘤
典型影像学表现:
·由无数具有薄间隔的小囊肿(1?20mm)组成的分叶状囊性病变,较大,边界清晰
·其他
·最常见于中年以及老年女性
·10%?30%的病例为偶然发现
·缓慢生长的肿瘤,可以衣现为相当人的肿物
·在vonHippel-Lindau患者中,浆液性囊腺瘤的发病率↑
·浆液性肿瘤比黏蛋白性肿瘤史容易钙化(38%: 16%)
一般特点:
·最佳影像学提示:胰头部海绵状的肿物
CT表现:
· CT平扫:低密度,有包膜的分叶状肿物; 中心钙化
· CT增强
·勾画出小澳肿轮廓的间隔可见强化:蜂窝状表现
· 中心瘢痕内的退变性钙化;包膜强化
· CBD和(或)胰管扩张; 肿瘤远端的胰腺组织萎缩
MR表现:
· T1WI:低信号的肿瘤;瘢痕和钙化:低信号
· T2WI:高信号的肿瘤;钙化的瘢痕:低信号
· MR增强:囊肿壁和中心瘢痕的强化
其他影像表现:
超声表现
·多个细小囊肿组成的肿瘤:肿物为强回声,但是声束能够穿透
·多个大囊肿组成的肿瘤:具有薄壁的多个分离的无回声区
·钙化:伴有声影的强回声区
血管造影表现
·富血管的肿瘤(由于间隔内具有广泛的毛细血管网)
·新生血管形成;浓密的肿瘤染色;大的多发囊肿:表现为多发透亮区
·供血动脉扩张;明显的引流静脉
·CT平扫 CT增强,MR MR增强,超声
鉴别一:黏蛋白性囊腺瘤
·囊肿数目<6个,直径大于2cm; 外周钙化;最常位于胰腺尾部
鉴别二:假性嚢肿
·通常无分叶,诊断的关键是存在胰腺炎的病史
鉴别三:乳头状上皮性肿瘤
·发生于青少年女性中的大的实性和囊性肿物
鉴别四:导管内乳头状黏蛋白性肿瘤(IPMT)
·扩张的、充满黏蛋白的主胰管
·胰管分支型:可以表现为多发小囊肿(扩张的胰管分支
大体病理及手术特点:
·边界清晰的圆形或卵圆形多房的囊性肿瘤
·膨隆的囊肿形成其分叶状边缘
·剖面观察
·蜂窝状或海绵状表现(无数囊肿)
·囊肿内的液体:清亮液体最典型,没有黏液栓; 出血
·从中心瘢痕向四周放射分布的薄纤维间隔
病因:
·病因-发病机制
·病因不明
·细胞起源:中央腺泡细胞
·肿瘤细胞对上皮膜抗原染色以及低和高分子量细胞角蛋白染色阳性
·肿瘤细胞的CEA (癌胚抗原)常为阴性
·肿瘤同时具有胆道和卵巢肿瘤的临床及病理学特征
·肿瘤主要由1?2cm的较小囊肿组成
·浆液性囊腺瘤不具潜在恶性变可能
流行病学:
·囊性胰腺肿瘤罕见
·约占所有胰腺囊肿的10%?15%
·仅占所有胰腺肿瘤的1%
一般病理特点:
镜下特点
·囊肿内衬立方形和(或)扁平上皮细胞,并伴纤维间隔
·细胞内糖原丰富
·既无非典型细胞,也无有丝分裂像
· 钙化区域;肭固醇裂隙;±充满含铁血黄素的巨嗜细胞
·邻近肿瘤的胰腺组织正常或发生局限萎缩
临床表现:
·无症状或上腹部疼痛、可触及的肿物、体重下降、黄疸、糖尿病
·肿瘤占位效应引起邻近器官的症状(胃和肠道)
·女性更常见;平均年龄65岁;男:女二1 : 4
·分布:胰头部常见,但可见于胰腺任何部位
·实验室资料:CEA阴性
治疗及预后:
·无症状的和小的肿瘤
·如果诊断明确,不需要手术切除
·有症状的和大的肿瘤:手术完全切除并随访
·完全切除者:预后好
·不存在潜在恶性变
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