【病例描述】突发头痛伴耳鸣、听力下降20余天。5天前开始出现右耳流脓。查体:右侧外耳道大量脓性分泌物,鼓膜大穿孔,考虑右侧中耳乳突胆脂瘤。
胆脂瘤可分为原发性胆脂瘤和继发性胆脂瘤两种。二者病理表现基本相同,均为脱落的角化上皮所致。继发者较为多见,约占98%。继发性胆脂瘤好发于上鼓室及乳突窦,外耳道也常见。本例患者考虑为继发性胆脂瘤。
影像学检查HRCT为首选检查方法,可以清晰显示病变位置及其周围骨质破坏情况,听小骨受累情况清晰可见。MRI可用于鉴别胆固醇肉芽肿及观察颅内并发症的情况。HRCT示病变区呈软组织密度影,发生在上鼓室、乳突窦常常导致上鼓室和乳突窦扩大,发生在Prussak间隙,可见其增宽,鼓室盾板破坏,听小骨骨质破坏,胆脂瘤CT主要表现为膨胀性骨质破坏,伴软组织肿块形成,并累及邻近周围结构。
MRI T1WI呈等低信号,T2WI呈略高信号,增强扫描病变无强化,病变边缘可见轻度强化,为炎性反应所致。DWI呈高信号表现,对胆脂瘤的诊断价值较高。
诊断中耳乳突胆脂瘤需要结合CT和MRI两种检查方法,缺一不可,CT观察骨质改变情况,MRI对于病变定性及病变对周围结构的累及情况有重要价值。
【病例描述】男,59岁,右耳听力下降一年。MRI示右侧桥小脑角区占位性病变,考虑右侧听神经瘤。
听神经瘤(acoustic neuroma)是起源于听神经前庭支的少突神经胶质细胞-施万细胞连接处的良性肿瘤,是桥小脑角区最常见的肿瘤之一。患者常单侧发病,双侧发病者需要除外神经纤维瘤病II型。病理常为神经鞘瘤,镜下可见AntoniA细胞和AntoniB细胞。患者常表现为单侧感音神经聋,部分患者伴有耳鸣、眩晕及听力下降。
影像学检查CT表现为内耳道扩大,肿瘤较大时内耳道扩大呈“喇叭口”状内耳道及桥小脑角池内可见等、低密度影,边界清楚,增强扫描呈明显不均匀强化,囊性成分无强化。MRI利于观察内耳道内较小的肿瘤,相比于CT更为敏感,T1WI呈等信号或略低信号,T2WI呈高信号,病变较大时内部信号较为混杂,如合并出血T1WI可见高信号,增强扫描不均匀强化。MRI可明确显示病变与周围结构的关系。MRI内耳水成像病变区呈充盈缺损,对于小肿瘤可以明确来源于哪一条神经,并观察肿瘤是否累及内耳道底或蜗孔。
结合典型的临床表现和影像学特征,诊断听神经诊断并不难。鉴别诊断需要与面神经瘤、脑膜瘤、胆脂瘤及蛛网膜囊肿相鉴别,上述病变均有各自的临床特点及影像学表现,还是比较容易进行区分的。
【病例描述】先天性外耳道闭锁。
外耳道闭锁(external auditory atresia)又称为先天性外耳道闭锁、小耳畸形。病变单侧多见,常见于右侧,本例患者同样也为右侧外耳道闭锁。患者可伴颅面部综合征或Pierre Robin综合征等,患有综合征的外耳道闭锁常为双侧。单侧外耳道闭锁可无明显症状,双侧闭锁可表现为双侧传导性耳聋。
HRCT为最佳影像学检查方法,常作为首选影像学检查。CT表现为外耳道缺如,可分为骨性闭锁、膜性闭锁或混合性闭锁,以骨性闭锁最为常见。骨性闭锁表现为外耳道位置为骨性闭锁板,膜性闭锁表现为软组织密度影充填外耳道。在外耳道中央层面的横断面CT上测量骨性闭锁板厚度即骨性闭锁板外缘至鼓室外缘的距离,可为外耳道重建手术提供参考。患者鼓室腔通常较小,并伴有不同程度的听小骨畸形,如锤砧关节融合或旋转、锤砧骨形态异常等,并常伴有面神经管乳突段前移,也可伴有面神经管鼓室段低位。部分外耳道骨性闭锁患者可伴有垂直外耳道,表现为鼓室外下壁局部骨质缺损,形成一个骨性管道,呈喇叭状,上宽下窄,管道内充满软组织影。
HRCT诊断骨性外耳道闭锁需要抓住以下几个要点:骨性外耳道闭锁形成骨性闭锁板、听小骨畸形、面神经管乳突段前移,并观察是否合并颅中窝低位、乙状窦前移、颈静脉窝高位,为外耳道重建提供术前影像学评估。
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