【读片时间】第0014期：脊索瘤样胶质瘤

病史：

男性，4岁。因头痛2个月，四肢无力伴间断呕吐2周入院。患者2个月前无原因出现头痛，且逐渐加重；近2周四肢无力，不能站稳，严重时站立困难；病程中无发热。

图1

A.CT平扫；B.T1WI横断面；C.T2WI横断面；D.T1WI矢状面；E、F、G.增强矢状面、横断面、冠状面；H.HE×100

影像学表现：

　　图1A:CT平扫鞍上池显示一较大低密度影，病变偏右侧可见弧形高密度影。图1B:横轴位T1WI鞍上池病变呈低信号，病变偏右侧可见弧形稍短T1异常信号影。图1C:T2WI鞍上池病变呈明显髙信号，病变偏右侧可见弧形短T2低信号影。图1D:矢状位T1WI显示病变位于鞍上池及3脑室前部，病变上部呈较低信号，下部呈稍低信号。图1E?G:增强扫描T1WI增强像病变呈显著均匀强化。

术中所见：

　　术中见肿瘤色白、表面血管丰富、质地较韧，内有灰白组织，质软、易切除，其内有细小血管网交织，3脑室区部分肿瘤与前交通动脉粘连紧密，位置较深，故行肿瘤大部切除。

病理结果：

　　（鞍区、3脑室区）脊索瘤样胶质瘤。病理见瘤细胞间具有较丰富的纤维结构，红染、纤细的纤维突起并相互连接成网，部分瘤细胞核大、空泡样、核染色质较粗，核分裂象少见，细胞间较疏松，小血管增生伴扩张充血，血管周少量淋巴细胞浸润（图1H)。

分析与讨论：

　　脊索瘤样胶质瘤是一种极少见的原发性中枢神经系统肿瘤，国外报道较少，国内未见报道。2007年WHO中枢神经系统肿瘤最新分类中，将3脑室脊索瘤样胶质瘤（9444/1)与星形母细胞瘤、血管中心型胶质瘤都列为其他神经上皮起源肿瘤，WHO分级为Ⅱ级。有报道，这种肿瘤多见于成年女性，影像上CT表现：肿瘤呈卵圆形，高密度，呈均匀一致强化，其边界清楚，肿瘤平均直径2.8cm。病变起源下丘、终板附近或是由于室管膜分化不良而生长。肿瘤较大时可引起严重脑积水。在病理上，本病主要特点是上皮细胞成簇的排列成条状，内有丰富黏液、空泡。本例患者为男性，年龄较小，临床上主要为颅内高压的表现。肿瘤体积较头，主要位于鞍区及3脑室前部。CT检查显示肿瘤以低密度改变为主，周边显示有高密度影。MR平扫检查T1WI病变上部呈较低信号，下部呈稍低信号，T2WI呈明显高信号，增强后病灶绝大部分呈明显均匀强化，偏前下部的小部分病变未见强化。

　　本例诊断的难点在于肿瘤较大，但边界不规则，呈浸润性向周围生长，肿瘤内部无明显囊变、坏死及出血，周边可见弧形钙化灶。MR上T1WI呈较低及稍低信号，T2WI呈明显高信号，信号特征与其他肿瘤有所不同。且增强后肿瘤绝大部分呈均匀一致的显著强化，强化程度较一般肿瘤显著，另外肿瘤有小部分病变未见强化，此强化特征与常见的鞍区毛细胞型星形细胞瘤及异位的生殖细胞瘤实性病变均明显强化有所不同。

鉴别诊断：

①颅咽管瘤：病灶以囊性病变多见，特征性表现为可见蛋壳样或点状钙化，T1WI囊变区可呈髙低混杂或高信号影。

②毛细胞型星形细胞瘤：CT平扫典型者表现为圆形或卵圆形低密度或等密度肿块，边界清楚，约10%发生钙化，MR上典型表现为境界清楚的囊性病变加上明显强化的附壁结节。

③异位的生殖细胞瘤：肿瘤位于鞍上区，呈圆形或多边形，边界清楚，无钙化，增强后呈明显均匀强化表现。