要点 ·发病率在有免疫活性者、免疫损害者中上升 ·绝大多数为非霍奇金淋巴瘤（NHL)(B细胞淋巴瘤） ·基底节、脑室周围白质强化病变 ·影像和预后随免疫状况而异 典型图
轴状面增强CT扫描示胼胝体轻微强化肿块。原发中枢神经系统（CNS）淋巴瘤。
影像学表现·一般特点
·病灶聚集于室周、灰白质结合部
·常常累及、跨越胼胝体
·往往毗邻室管膜，沿其表面生长
·最佳诊断征象：室周、基底节区等灰质密度/信号肿块
影像学表现·CT表现
·平扫CT
▫高密度，偶尔等密度
▫ /—出血、坏死（免疫损害者）
·增强CT
▫常见：中等程度、均一（有免疫活性者）
▫不常见：环状强化（免疫损害者）
▫罕见：无强化（浸润性的，类似白质病）
平扫T1WI（A)、T2WI（B )、FLAIR(C)扫描示跨越胼胝体压部肿块。病变多为等皮质信号。增强T1WI（D）示显著均一强化。原发CNS淋巴瘤。
影像学表现·MR表现
·信号如灰质（若有出血，坏死则有相应变化）
▫在T1W1、T2WI上与皮质相比为等/低信号
▫FLAIR通常为高信号
·明显均一强化（有免疫活性者）
其他影像表现
·DWI：弥散受限，报道AIX'(表观弥散系数）图低信号
·MRS：NAA峰降低，Cho峰升高，报道可出现lip/lac(脂质/乳酸）峰.
推荐的影像学检查方法
·见“HIV”诊断
鉴别诊断
鉴别1：弓形体病
·常规MR常常难以鉴别
▫ DWI呈高信号
▫ SPECT、PET有助于鉴别
·治疗后可能出血
·室管膜下播散提示淋巴瘤
·在HIV 病人，单发室管膜下病变通常为淋巴瘤
鉴别2：多形性胶质母细胞瘤 (“蝶形胶质瘤')
·出血常见
·有着环形强化的坏死占95%
鉴别3：结节病
·硬脑膜、软脑膜的病变远多于脑实质
·大多数病人有全身性病变
鉴别4：脑白质病
·亦可能难以鉴别
·强化少见
鉴别5：全身性淋巴瘤的继发受累
·血管内类型常见
·可有单发/多发深在的室周病变
病因
·有遗传或获得性免疫缺陷者易发
·有免疫损害者EB病毒扮演了主要角色
流行病学
·原发脑肿瘤中占1%～7%，呈上升趋势
一般病理
·B细胞淋巴瘤98%，罕有T细胞者
▫90%位于幕上，局限性的多于浸润性
·多发病灶占20%～25%(通常见于免疫损害者)
大体病理及手术学特点
·大脑半球的单发或多发肿块
·在HIV 者，可见中央坏死、出血
镜下特点
·血管中心性（包绕、浸润血管和血管周围间隙）
·分几个亚型（大细胞型占将近50%）
·高核浆比（高电子密度）
·有丝分裂、标记指数？
临床表现
·年龄
▫有免疫活性者多见于60～70岁
▫免疫损害者
·遗传性免疫缺陷综合征（平均10岁）
·移植受者（平均37岁）
·AIDS(平均39岁）
·症状:
▫局灶性神经系统损害、癫痫
▫认知和神经精神的紊乱
▫头痛、颅压升高
自然病史
·类固醇/X线放疗反应显著，但维持时间短
治疗及预后
·预后好的因素：单发病灶，无脑膜或室周的侵犯，有免疫活性的病人，年龄＜60岁者
·目前治疗方法：放疗结合化疗，平均存活17～45个月
·AIDS：平均存活2～6个月/多种方式结合治疗——13.5个月
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