【图文病例】垂体脓肿

患者一般信息及病史

女，21岁。主因“间断头痛7月、视物模糊6月”入院。患者2011年3月初无明显诱因出现头痛，以枕后明显，闷痛与搏动性疼痛交替出现。严重时有呕吐，非喷射状，为胃内容物，无意识障碍，服用“布洛芬”等止痛药可部分缓解。后续检查治疗如图1。5月20日自北京某医院出院后服用“弥凝”0.05mg 3/日口服，多饮、多尿明显好转，每日饮水量在2000—3000ml左右，夜尿1—2次/晚，强的松逐渐减量，当减至20mg/日时症状出现反弹，头痛加重，将“强的松”增加至30mg/日可缓解。如此反复，现服用“强的松”25mg/日，无明显头痛、无视物模糊。

检查结果

查体

体温：36.9 ℃，脉搏：70 次/分，呼吸：18 次/分，血压：84 /56 mmHg，身高：163㎝，体重：68kg，BMI 25.59㎏/㎡，脸圆、肤色白，无泌乳，心、肺、腹部查体无异常。下肢无水肿。粗测视野正常，腹部、大腿内侧皮肤紫纹，阴毛、腋毛稀疏。

辅助检查

1、生化：ALT 40U/L， TP 77g/L，ALB 46g/L，LDH 275u/l，钾 3.9mmol/L，钠 142mmol/L，二氧化碳结合力 28.5mmol/L，钙 2.49mmol/L，肌酐 83umol/L，尿素 3.38mmol/L，尿酸 645umol/L，总胆固醇 7.54mmol/L，甘油三酯 1.04mmoL/L，HDL-c 3.13mmol/L，LDL-c 3.13mmol/L.

2、脑脊液：外观：无色透明；细胞总数2×106/L(<10×106/L)；白细胞总数0；氯 127 mmol/L (120—132)；葡萄糖 2.9mmol/L(2.3—4.1)；微量蛋白 0.37g/L（0.15—0.45）；髓鞘碱性蛋白 2.01nmol/L(≤0.55)；荧光法抗酸染色（—）；革兰氏染色：未见细菌；涂片找真菌：未见菌丝及孢子；细菌培养：无细菌生长；猪囊虫抗体（—）；弓形体、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒IgG抗体均（—）；梅毒特异性抗体（—）。新型隐球菌抗原（—），墨汁染色（—）

3、风湿免疫全套：结核抗体（—），抗SSA、SSB、Sm抗体（—）；CH50 （总补体活性） 59.4U/ml； C3 1.48g/L；C4 0.25 g/L， IgG 10.50g/L， IgA 0.83g/L，IgM 1.10g/L；ESR 6mm/h。

4、肿瘤标记物：AFP 1.8ng/ml(0—20.0)，CEA 3.19ng/ml (0—5.0) ，CA19—931.1U/ml (0—37)

5、性腺相关激素：

6、甲状腺功能：

7、血清ACTH、F节律：

8、GnRH（戈那瑞林）兴奋试验：

9、 低血糖兴奋试验：

10、视力、视野检查无异常。

11、垂体MRI：

⑴2011.04.16 垂体MRI

MRI显示：鞍内可见一椭圆形囊性长T1等T2信号影，囊壁呈等T1短T2信号，边缘清楚、大小约2.3*2.8*2.8㎝，增强扫描病变呈环状强化，囊内容物未见强化，邻近的脑膜可见条状强化，鞍内未见正常垂体信号

⑵2011.10.10MRI

垂体直径1.7㎝，高1.0㎝，前后径1.0㎝，垂体柄短缩横径约0.3㎝，垂体上下缘膨隆，平扫中心部位信号略低，增强后垂体边缘强化，垂体柄居中，视交叉和海绵窦未见明显异常。垂体后叶短T1信号消失。

诊断与治疗

诊断思路：

1、患者主要的病史特点：

（1）青年女性，21岁，病程7月。

（2）主要表现：①头痛、视物模糊，多饮、多尿，停经，病程中有短暂意识障碍、颈项强直。②病程中有发热，持续约1月余，早期无规律、后期呈午后低热。③行头颅核磁提示鞍上占位，同时合并垂体前叶、后叶功能减退。④在外院给予抗结核、糖皮质激素治疗，临床症状缓解。患者存在明确的垂体前叶功能低下和中枢性尿崩症，但鞍区占位病变性质不明。

2、病因主要考虑：垂体脓肿和淋巴细胞性垂体炎。

⑴ 垂体脓肿：支持点主要包括①患者病程中脑膜刺激征明显。②MRI示垂体区椭圆形囊性肿物，病灶边缘信号较高，增强后环形强化，囊内容物无强化、邻近脑膜有强化改变；不支持点主要包括①对激素治疗有效，②多次脑脊液无感染改变。

⑵淋巴细胞性垂体炎：支持点包括①患者为青年女性（育龄期），②临床表现以“头痛”为主，伴垂体前叶、后叶功能减退，③对糖皮质激素治疗有效，临床症状缓解；④影像学表现有垂体柄受累；不支持点包括：①多次脑脊液检查无异常；②病程首先表现为性腺轴受损，停经。垂体炎多首先肾上腺轴受损；③垂体MRI垂体中心部分表现为低信号，不能被强化；④无自身免疫性疾病表现。

3、从患者整个病程考虑不支持淋巴细胞性垂体炎，但患者有垂体炎病变过程，表现为对糖皮质激素治疗反应好。患者影像学改变考虑垂体脓肿可能大，因垂体炎病变中心区一般不会出现完全低信号，周边强化考虑为炎症反应，所以使用糖皮质激素可控制临床症状。目前患者诊断考虑为垂体脓肿继发垂体炎，治疗上可选择手术治疗，解除压迫症状，同时可通过手术提供病理诊断。如患者拒绝手术，可给予甲基强的松龙冲击治疗，同上给予硫唑嘌呤等免疫抑制剂，观察病变影像学变化。垂体炎如占位效应明显或治疗过程中激素不能减量者，亦可采用手术治疗。

手术前拟诊

垂体脓肿？淋巴细胞性垂体炎？

手术及术后病理

患者在我院神经外科行“经鼻鞍区占位切除术”，术中可见黄色脓液流出，行结核杆菌，细菌培养均阴性。术后予抗感染等对症支持治疗，患者无明显头痛、视物模糊等不适。术后病理：肉眼所见“（炎症性液体，有厚壁）灰白色碎组织，质软”。病理诊断：少量纤维囊壁样组织伴局灶淋巴细胞、泡沫细胞浸润，另见小块鳞状上皮细胞团及少许骨化。免疫组化染色显示：CD3（灶状 ），CD20（灶状 ），CD68（灶状 ），GFAP(—)，Ki—67（<1%），Vimentin（灶状 ）。特殊染色结果：PAS(—)，Lfb(—)。结合部位考虑颅咽管瘤合并感染。

诊断

垂体脓肿；颅咽管瘤术后，垂体前叶功能低下；中枢性尿崩症

后续治疗和随访

⑴针对全垂体功能减退：醋酸泼尼松片 15mg 口服 1/日，每2周减量5mg，减至5mg时维持；钙尔奇D 600mg 1/日口服；弥凝 0.05mg 2/日口服。

⑵定期复查垂体MRI，甲状腺功能，血清性腺激素、皮质醇、生长激素、IGF—1水平。

知识回顾与讨论

1、垂体脓肿发病率低，截止目前报道不超过300例，易误诊，主要分为

①原发性（鼻窦炎、外伤性脑脊液漏、血性播散）；

②继发（垂体腺瘤、颅咽管瘤，Rathke脓肿等继发出血坏死）；

③隐源性(＞60%)，找不到感染灶。

2、垂体脓肿临床表现多无特异性，主要表现头痛、视力下降、垂体前叶、后叶功能减退；MRI主要表现：鞍内占位，垂体区圆形信号均匀的囊性肿物，病灶边缘信号较高，增强后不均匀环形强化。近10年国内文献报道PA共123例，116例为原发性，仅7例为继发性，其中6例继发于垂体瘤术后，1例为Rathke裂囊肿合并PA。目前脓液培养已作为术中常规，但阳性率仅为50%。

3、我科曾总结报道7例垂体脓肿的病例，其中原发性垂体脓肿4例，继发性垂体脓肿3例，其中合并垂体腺瘤、垂体囊肿、颅咽管瘤各1例。.临床特征：发热者6例，视力下降或颞侧偏盲5例；头痛伴食欲减退、恶心呕吐者4例。血常规检查白细胞升高者3例。内分泌检查血浆泌乳素水平增高者4例，继发性甲减者3例，继发性肾上腺皮质功能减退者2例。影像学检查MRI显像呈T1加权像等信号或低信号，T2加权像等信号或高信号，T1加权像信号环形强化。术前经MRI及临床症状诊断2例，另5例均为术后病理证实。治疗均行手术治疗，术后视神经功能障碍恢复不理想，其余症状均有改善，围手术期均予抗菌素治疗。

4、垂体脓肿发病率极低，常缺乏感染征象，术前诊断非常困难，易误诊，多在术中确诊。我科报道7例患者只有2例术前确诊，其余5例均难与其它鞍区占位病变相鉴别。CT和MRI是诊断PA的主要影像学手段，虽然CT对显示病灶钙化，临近骨质破坏等更好些，但是MRI以其多参数、多轴面成像在垂体病变诊断中有更大优势。PA其CT表现为鞍内低密度病变，壁多无钙化，增强呈明显环状强化。MRI表现为鞍区内T1加权呈低信号，T2加权呈高信号，但也有T1加权呈等信号或高信号的报道，与出血和坏死液中蛋白含量有关，增强后呈环状强化，如临近脑膜出现强化更支持PA的诊断。CT增强扫描显示PA的特点远不如MR强化扫描。MRI显示肿瘤的情况，特别是囊变，明显优于CT，但对于显示钙化，则不如CT。需鉴别疾病：颅咽管瘤的影像学表现为鞍上肿瘤，含钙化和囊变区，强化后肿瘤的实质部分常增强，壁常有钙化是颅咽管瘤的特征之一，向鞍内生长时，多可见受压移位的垂体。

5、回顾性资料分析及结合文献报道，出现下列表现时应首先考虑PA的诊断：

(1)免疫功能低下、垂体病变及手术、放疗，破坏垂体局部的血液循环，降低垂体对病原菌的抵抗力。

(2) 临床上急性起病，表现为不明原因的发热，血象升高，脑膜刺激征或有脑脊液鼻漏，或以尿崩症为首发症状。

(3)实验室检查为较早出现部分或全垂体功能低下，且短期内垂体功能低下进展快，程度重。

(4)鞍区低密度（信号）占位病变一般直径在75px以下，以鞍内为主，并向鞍上扩展，垂体柄增粗，增强扫描有环状强化。

案例来源：个人投稿