系统性红斑狼疮（SLE）是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体。SLE的患病率因人群而异，全球平均患病率为12 ~ 39/10万，北欧大约为40/10万，黑色人种患病率约为100/10 万。我国患病率为30. 13~ 70.41/10万，以女性多见，尤其是20~40岁的育龄女性。
临床症状多样，早期症状往往不典型。
(一) 全身表现
活动期患者大多数有全身症状。约90%的患者在病程中出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。此外尚可有疲倦、乏力、体重下降等。
(二) 皮肤与黏膜表现
80%患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹，其中以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性。与SLE相关的特殊皮疹见表8-4-1。SLE 皮疹多无明显瘙痒。口腔和鼻黏膜的痛性溃疡较常见,常提示疾病活动。
(三) 浆膜炎
半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。
(四) 肌肉关节表现
关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关节肿痛。10%的患者因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，其特点为可复的非侵蚀性关节半脱位，可以维持正常关节功能，关节X线片多无关节骨破坏。可以出现肌痛和肌无力，5%~10%出现肌炎。有小部分患者在病程中出现股骨头坏死，目前尚不能肯定是由于本病所致或为糖皮质激素的不良反应之一。
(五) 肾脏表现
27. 9%~70%的SLE病程中会出现临床肾脏受累。中国SLE患者以肾脏受累为首发表现的仅为25.8%。肾脏受累主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水（狼疮性肾炎）。
(六) 心血管表现
患者常出现心包炎，可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎，但心包填塞少见。可出现疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎）并不引起心脏杂音性质的改变。通常疣状心内膜炎不引起临床症状，但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。约10%患者有心肌损害，可有气促、心前区不适心律失常，严重者可发生心力衰竭导致死亡。可以有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化，抗磷脂抗体导致动脉血栓形成。
(七) 肺部表现
约35%的患者有胸腔积液，多为中小量、双侧性。除因浆膜炎所致外，部分是因低蛋白血症引起的漏出液。SLE所引起的肺间质性病变主要是急性、亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。约2%患者合并弥漫性肺泡出血（DAH），病情凶险，病死率高达50%以上。肺动脉高压在SLE患者中并不少见,是SLE预后不良的因素之一。其发病机制包括肺血管炎、雷诺现象肺血栓栓塞和广泛肺间质病变。主要表现为进行性加重的干咳和活动后气短,超声心动图和右心漂浮导管可帮助诊断。
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