系统性硬皮病

谭某，女，58岁，香港籍。患者四肢皮肤渐进性绷紧半年，2000年1月6日到广州中医药大学第一附属医院治疗。双上肢肘关节以下皮肤绷紧，硬如皮革，手指屈伸受限，双下肢小腿处亦稍有绷紧，四肢末端麻木，经香港某医院确诊为硬皮病、肌炎、神经炎，曾用强的松治疗无改善。伴有乏力，气短，声音嘶哑，消瘦。X线检查示：肺纤维化，余未见异常。诊见除上症外，舌偏红、苔少，脉弱。中医诊断为皮痹。西医诊断为系统性硬皮病。证属肺肾阴虚。治宜益气健脾，活血滋阴。
处方：黄芪，生地黄，熟地黄，阿胶，
牡丹皮，茯苓，泽泻，山药，山茱萸太子参，石斛，红花。每日1剂，水煎服。
二诊：患者诉四肢远端皮肤绷紧感明显减轻，双肘关节以下皮肤较前软化，尤以左上肢远端明显改善，声音已正常。于原方继服。
三诊：症状继续好转，大便略偏稀，舌红、苔少，脉弱尺脉尤甚。
处方：黄芪，熟地黄，泽泻，阿胶（烊化），太子参，牡丹皮，山茱萸，红花，山药，茯苓，白术，砂仁（后下），石斛。
2月18日查房：患者双上肢皮肤已明显软化，手指屈伸自如，生活自理。近日脱发较多。遂于原方加当归、黑豆等养血之品。2月28日病情改善，出院带药治疗。
【按】硬皮病可分为局限性和系统性两类。前者病变局限于皮肤，后者则兼有内脏病变，是一种全身性疾病，病情进展缓慢，故又称为进行性、系统性硬皮病，常发病于50岁左右女性，男女之比为1：（2～3）。邓铁涛教授认为，从硬皮病患者临床症状看，当属中医虚损之症。本病病因，可归纳为先天禀赋不足，后天失调，或情志受刺激，或外邪所伤，或疾病失治、误治，或病后失养，导致脏腑亏虚，积虚成损。肺主皮毛，肺之气阴亏损，皮肤失其柔润，变硬如革、干燥、无汗。脾主肌肉、四肢，本病常伴脾气虚亏，脾失健运，气血衰少，津液不能濡养肌肤，肌肉萎缩而四肢活动困难，肾主水液，为人体元阴元阳之本，本病皮肤干枯变硬，为阴液不足，病虽在皮毛与肺，其本在肾。故病机以肺、脾、肾气阴不足为立，形成多脏同病，多系统、多器官受损害的局面。以上2例患者虽仅皮肤肌肉受损，但久痛可损及骨，患者可有骨质脱钙，头骨凹凸不平等。
治疗上，邓教授以补益肺脾，养阴活血为法则，基本方以六味地黄丸培补元阴为主，加黄芪、太子参或党参益气健脾，其中黄芪又能走肌表输布津液，是为要药；加阿胶以养肺阴，以其为“血肉有情之品”填阴塞隙，病在肌肤用阿胶寓有中医学“以形养形”之意；皮肤干硬如皮革，是久病兼有血瘀，故在养阴血时可配合红花、阿胶或丹参等活血而不燥的药物。如患者舌淡、阳虚明显可加桂枝走表而通阳，助行津液；久服滋补药须防其碍脾，可少加砂仁或陈皮助运化，兼痰多加橘络、川贝母等，化痰而不燥烈伤阴。本病痛位在肺，而其本在肾，以阴液不足为基本病机。邓教授以此理论和相应方药治疗硬皮病多例，效果均满意。
摘自—————邓铁涛医案