腰段椎管内神经鞘瘤

【病史摘要】

女，60岁。突发腰痛1周，加重2天。查体四肢可自行活动，双下肢肌力轻度下降，病理征（一）。

【影像表现】

图A〜D分别为矢状T1WI、T2WI、增强T1WI及横断T2WI。腰：至腰3水平椎管稍扩大，圆锥下缘见不规则形占位性病变，椎体后缘见压迹，但无骨质破坏。横断面可见病灶累及两侧椎间孔，邻近马尾神经受压，显示不清。病灶T1WI呈等低信号，T2WI病灶边缘呈低信号，中央呈高信号。增强后病灶中度强化，其内见少许不规则未强化区。

【影像征象分析】

病变定位明确，位于腰椎管内，有囊变，椎管稍扩大并沿两侧神经根方向生长，椎体有压迹但无破坏，增强为中等不均匀强化。发生于该部位的肿瘤有以下几种。

1.神经鞘瘤起源于神经鞘的神经膜细胞，是椎管最为常见的髓外硬脊膜下肿瘤，以颈胸段多见。位于腰骶段者体积常较大，肿块呈卵圆形或不规则形，经椎间孔向椎管外生长时，形成比较典型的“哑铃形”。MRI上病灶一般呈稍长T1、较长T2信号，注射对比剂后病灶多明显强化，囊变、坏死区不强化。本例病灶与马尾神经关系密切，且向椎管外略呈“哑铃状”生长。部位、形态、信号特征等均与神经鞘瘤相符，故首先考虑。

2.室管膜瘤以30〜50岁多见，男性稍多于女性，是最常见的脊髓肿瘤。起源于脊髓中央管的室管膜细胞，沿中央管向脊髓两端长轴生长，多为良性，生长缓慢，病变局限。下部胸髓、圆锥及终丝部为好发部位。该病易囊变，肿瘤上下两端可有脊髓空洞形成，发生率约为45%。位于圆锥和终丝的室管膜瘤通常较大，呈不规则分叶状，可充满整个椎管，或压迫周围骨质引起椎管扩大并向外生长，病灶突入双侧椎间孔延伸到椎管外为特征。由于圆锥以下部分无脊髓组织，故发生在此区域的室管膜瘤酷似髓外肿瘤。MRI上常呈较均匀的稍长T1、长T2信号。增强后多呈均质明显强化，境界清晰。本例部分征象与上述相符。

3.脊膜瘤起源于脊膜，居椎管内肿瘤的第二位，胸段最为常见，绝大多数位于髓外硬膜下，多呈椭圆形。CT上密度略高于脊髓，病灶内出现钙化是其特征性表现。MRI图像上T1WI等低信号，T2WI略高信号，注射对比剂后病灶呈明显均匀强化，邻近硬脊膜可出现特征性的“尾状”线性强化。

影像诊断：腰椎管内良性肿块，考虑神经鞘瘤。

【最后诊断】

手术所见：打开硬脊膜，见灰白色肿瘤，质硬，将终丝压迫至左侧。切除肿瘤后见脊髓神经组织与硬脊膜粘连。

病理诊断：神经鞘瘤。

【讨论及误诊分析】

椎管内神经鞘瘤多位于髓外硬膜下，也可位于硬膜内外或硬膜外，但罕见于髓内。发生于腰骶椎管内的神经鞘瘤较颈胸段少见，但其基本影像学表现大致相仿。腰骶段椎管内好发肿瘤及表现与颈胸段有一些区别，正常成人腰1-2平面以下已无脊髓存在，主要为充满脑脊液的蛛网膜下腔及马尾神经束， 不能按常规髓内外肿瘤对病变进行分类，所以某些病变难以准确定位及定性诊断。该病例神经系统症状及体征不典型，因此通过临床表现判断其来源比较困难。通过MRI图像的矢状面及横断面的观察，将病灶定位于脊髓圆锥下缘水平的椎管内，与马尾神经关系密切。好发于该部位的肿瘤有脂肪瘤、神经源性肿瘤、脊膜瘤、室管膜瘤及转移瘤等。脂肪瘤有其特有的信号改变；脊膜瘤有典型的“脊膜尾征”；室管膜瘤大部分位于髓内常合并脊髓空洞，但若发生在腰椎管内，难以与其他常见的髓外肿瘤鉴别；转移瘤一般有原发病灶；典型马尾神经鞘瘤在MRI上可见与肿瘤相伴行的马尾神经，增强后病变上、下方或侧方的马尾神经增粗强化。本例病灶较大，马尾神经显示欠清，亦未见明显的强化。

回顾分析，本例的瘤体以等信号为主并中等强化，不同于典型的长T2信号、明显强化的神经鞘瘤，这提示瘤内高细胞密度或胶原沉积、纤维化。此外，值得注意的是，有文献认为，MRI鉴别良、恶性神经鞘瘤有一定的限度，其MRI表现缺乏特异性。邻近骨质及软组织结构的改变，有助于两者的鉴别。