asculitis, CNSV)是一类累及中枢神经系统的炎性血管病,临床表现具有多样性,慢性病程。病因较多,主要分为原发性中枢神经系统血管炎(PACNS),系统性血管炎,继发性血管炎三类。PACNS在美国的年发病率为2.4/100万,欧洲约10-30/100万,我国发病率尚不清楚;系统性血管炎中约20%可累及中枢神经系统,其中神经白塞病、系统性红斑狼疮、干燥综合征等疾病,约13%患者以中枢神经系统症状为首发;继发性血管炎如梅毒感染、放射及肿瘤等导致的CNSV。
在各种血管炎中, 机体的自身免疫异常在发病中具有重要的作用。这个过程可以是免疫复合物的沉积所导致的血管损害, 如结节性动脉炎和过敏性动脉炎, 出现抗心磷脂抗体、抗内皮细胞抗体和抗中性粒细胞抗体的升高,也可以是CD4 阳性T 细胞-内皮细胞反应性的血管损害。
1959年Cravioto和Feigi首次在尸检中发现并报道PACNS,长期被认为是一种难治之症,直到19世纪80年代报道了治疗成功的病例。目前已有大量文献报道,而且在老龄和儿童中的报道也在不断增加。张教授解读了Calabrese诊断标准(1988),Moore诊断标准(1989),及Maclaren诊断标准(2005)。其中,2005年的Maclaren诊断标准指出,脑活检的病理学检查是诊断的金标准;脑血管造影(DSA)显示特征性改变;MRI对诊断有重要价值,显示多发性梗塞、新旧病灶共存;患者对免疫抑制剂治疗敏感;同时要排除系统性血管炎及继发性血管炎。PACNS患者的ESR、CRP、RF可能存在异常,在排除系统性血管炎的环节中,检测自身免疫性相关抗体有一定意义。
张教授在报告中分享了2008-2015年间北京天坛医院神经内科及海军总医院神经内科经病理、影像或临床证实的CNSV患者32例的回顾性研究。病因诊断发现,其中原发性中枢神经系统血管炎25例,显微镜下多血管炎1例,小柳-原田综合征1例,韦格纳肉芽肿1例,神经白塞病2例,嗜酸性肉芽肿性血管炎2例。
报告最后总结了中枢神经系统血管炎复杂多样的临床表现,主要为头痛、肢体麻木、肢体无力、癫痫、认知障碍等局灶性或弥漫性中枢神经系统损害症状。头MRI显示病变同时累及灰质和白质(以白质为主),伴有脑回状或(和)斑片状强化,呈多发性病灶,占位效应不明显,伴有梗死灶或微出血,新旧病灶并存,局部脑萎缩。MRA显示的血管异常与病变范围不符合,可能为低灌注伴慢性代偿而引起的缺血而非真正梗死。检测自身抗体如ANA谱、ANCA、抗心磷脂抗体等对诊断系统性血管炎有临床意义。
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