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萝卜话语3:一个半综合征

        脑桥下部嘴端的脑干腹侧病变导致对侧中枢性面轻瘫,脑桥较下部背外侧病变导致通常周围性面轻瘫。


       一个半综合征:桥脑尾端背盖部病变累及桥脑旁正中网状结构和内侧纵束:一侧眼球固定而另一侧眼球位于外展状态而不能内收过中线。


       八个半综合征:上述合并面神经核和束受损,引起同侧下运动神经元面神经麻痹,上述图片就是此综合征,被董老师一下秒中。


       十五个半综合征:上述合并面部双侧瘫。


       重症肌无力和Fisher可引起假性一个半综合征

        

      

“一个半综合征”(one-and-a-half syndrome)是1967年由Fisher首次提出并报道,是一侧脑桥被盖部病变除侵犯脑桥旁中线网状结构(parapontine reticular formation,PPRF)脑桥侧视中枢或展神经核外,同时累及对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束(median longitudinal fasiculus,MLF);造成双眼向病灶侧注视时,同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收(凝视麻痹);双眼向病灶对侧注视时,同侧眼球不能内收,但对侧眼球可以外展(核间性眼肌麻痹),外展时多伴有水平眼震。1998年Eggenberger首先提出、命名了临床上较为少见的“八个半综合征”(eight-and-a-half syndrome)(即一个半综合征及第七对脑神经损害),其解剖基础是脑桥被盖部的PPRF和MLF毗邻面神经内膝及面神经核受累其中面神经麻痹的机制除因脑桥被盖部病变引起同侧面神经核或束(面神经内膝)受损所致外,还可能是由于由联络中央前回与面神经核的皮质延髓束部分受损引起。


2005年,国外Bae等首次提出将由双侧脑桥被盖部病变引起脑桥被盖部的PPRF、MLF以及双侧面神经核或束(面神经内膝)受损所致“一个半综合征”合并双侧面神经麻痹称为“十五个半综合征”(即一个半综合征及双侧第七对脑神经损害),对定位双侧脑桥被盖


由于“十五个半综合征”临床罕见,目前的报道极少。与导致“八个半综合征”的多病因如血管性(梗死、出血)、脱髓鞘、感染等不同,现有报道“十五个半综合征”的病因均为血管性(梗死)



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