血管球瘤病理及鉴别诊断

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　　血管球瘤是一种少见的良性小型血管瘤，起源于正常血管球或其它动静脉交通支，很少发生恶变，可分单发性血管球瘤和多发性血管球瘤。

一、流行病学

好发于手指、足趾、甲床下，多为单发，多发者罕见。中青年人多发，女性略多于男性。

二、病理表现

单发性血管球瘤位于真皮或皮下组织内。周围有界限清楚的纤维组织包绕，瘤内含有数量不等的狭窄的血管腔。腔内见一层扁平细长的内皮细胞，周围绕以多层血管球细胞。血管球细胞的胞质呈弱嗜伊红性。核大而淡染，圆形或卵圆形，形态相当一致，因此类似上皮样细胞。可见血管球细胞从血管壁向肿瘤的纤维组织间质扩展，由网状纤维包绕。间质中有许多散在的成纤维细胞、肥大细胞和丰富的无髓神经纤维。还可发生粘液变性或透明变性。

多发性血管球瘤中局限型大多同单发性血管球瘤。泛发型位于真皮深层或皮下组织，无结缔组织包膜，血管丰富，故也称为球状血管瘤。血管腔有单层扁平内皮细胞，但周围仅有1～3层血管球细胞，甚至部分血管壁周围无血管球细胞。在肿瘤间质中难以发现神经纤维。

三、免疫组化

血管球瘤标志物：EMA、CK、CD34、SMA、S-100。血管球瘤免疫组化对Vimentin及基膜成分染色阳性。

四、鉴别诊断

1、甲下血管球瘤应与骨疣、纤维瘤、黑色毒瘤等相鉴别；甲下以外部位应与神经纤维瘤和血管瘤相鉴别,鉴别要点为血管球瘤具有固定点疼痛及冷敏感性，病理检查可见大小一致的血管球细胞围绕血管壁排列。

2、单发性血管球瘤要与蓝痣、皮肤纤维瘤、甲下黑素瘤等鉴别；多发性血管球瘤应与平滑肌瘤、神经瘤血管外皮细胞瘤、海绵状血管瘤、蓝橡皮奶头痣综合征（BRBNS）等鉴别。

例如多发性血管球瘤需与蓝橡皮奶头痣综合征（BRBNS）相鉴别。两者的不同之处在于：后者常为先天性,而本病常起病于儿童期；BRBNS常累及胃肠道，而本病很少累及胃肠道；组织病理学上本病可见特征性的血管球细胞,而BRBNS没有血管球细胞。

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