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霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma，HL；旧称霍奇金病Hodgkin’s disease,HD）是恶性淋巴瘤中的一类疾病，是来源于淋巴组织的恶性肿瘤。它可以原发于淋巴结内和/或淋巴结外的淋巴组织，但以原发于淋巴结内多见。
临床表现如下:
1．首发症状：以浅表淋巴结肿大为首发症状，其中颈淋巴结肿大占多数；头颈部症状有咽痛、扁桃体肿大和鼻塞等；胸部症状有胸闷、胸痛、咳嗽、气短和胸部肿物；腹部症状表现为腹痛、腹部肿块；全身症状主要表现为发热。HL首发结外受侵较少，主要为小肠、胃和咽淋巴环。
2．全身症状：包括发热、盗汗和体重减轻，其次是皮肤瘙痒和乏力。就诊时伴有全身症状占55%，出现全身症状是预后不佳的表现。HL的发热较常见，并有一定特点。Pel在1885年第一次将周期性发热与HL联系起来，以后Ebstern在1887年也描述了这一现象，因此也称为Murchison-Pel-Ebstern热。约有15%的HL患者可出现这种周期性发热。其发热特点是在数日逐渐上升，体温在38～400c之间，持续数天。然后逐渐下降至正常。经过10天至6星期或更长的时间间歇期，体温又开始上升，如此周而复始，反复出现，并逐渐缩短间歇期。这种发热的另一个特点是发热时患者周身不适、乏力和食欲不振，但当体温下降时立感轻快，并能进食。然而HL的发热可以是任何形式，包括持续低热或不规则间歇性发热或偶尔高热，抗感染治疗无效。淋巴细胞消减型常有发热，且病变可累及后腹膜和/或骨髓。盗汗多在夜间，亦可出现于白天。持续明显消瘦为HL的另 一种全身症状。皮肤瘙痒亦是HL较为常见的一种症状，由局部可逐渐发展至全身，开始轻度瘙痒，可使表皮脱落，皮肤增厚，严重瘙痒，可抓破皮肤，引起感染和皮肤色素沉着。晚期病人可出现贫血和恶病质等全身症状。
3．淋巴结肿大：是HL最常见的临床表现，其中浅表淋巴结肿大最为常见，其次为腹腔和胸腔淋巴结肿大占6%，扁桃体和鼻咽部占3%，小肠和胃各占3%。HL侵犯淋巴结占92%，结外受侵占8%。
浅表淋巴结肿大较易发现和诊断，主要以颈部淋巴结肿大最多，其次为腋下和腹股沟淋巴结，其他还有颌下、耳前、耳后、颏下、枕部、滑车上和膕窝等淋巴结肿大则较少。此淋巴结肿大的特点为无痛性和进行性增大，质地为硬橡皮样，边缘清楚，表面光滑，可活动，体积大小不等，小者为绿豆大，大者直径可达10cm或数十厘米，甚至可有数个淋巴结相互融合，形成较大肿块，固定与皮肤粘连，皮肤表面发红，偶有破溃，少数淋巴结质地较硬。
纵隔淋巴结肿大，包括肺门淋巴结肿大。在就诊时侵犯纵隔相对较多见。常为两侧，多个淋巴结肿大，胸部X线片在中纵隔或前纵隔呈分叶状肿块影，可以压迫上腔静脉，引起上腔静脉压迫综合征，也可压迫食管和气管，引起吞咽受阻和呼吸困难。但引起喉返神经麻痹者少见。
腹腔淋巴结肿大，包括肠系膜、腹膜后和盆腔淋巴结肿大，肿瘤增大时可挤压胃肠道引起肠梗阻，压迫输尿管可引起肾盂积水，甚至产生尿毒症。
咽淋巴环肿大，包括扁桃体、鼻咽部和舌根部，肿块增大时，可影响进食和呼吸或出现鼻堵，触之肿块有一定硬度，并常伴有颈部淋巴结肿大。抗炎治疗无效时，应尽早作肿块活检，以确定诊断。
4. 淋巴结外病变
霍奇金淋巴瘤可以通过直接侵犯或血行播散而累及结外组织。
（1）脾脏肿大：脾肿大较常见，尸检时发生率更高。Ⅲ期患者81%有脾脏受累，但原发于脾的HL则少见。临床表现为巨大脾脏，质地较硬，可有结节，此时较易诊断。在临床触诊脾脏肿大时，则不能轻易诊为脾受累。而检查脾脏不大，也不能完全排除脾受累。临床检查的阳性的符合率为65%；而临床检查阴性者中，约32%病理检查为阳性。故脾脏是否受累应结合临床观察和剖腹探察综合判断，而以剖腹作病理检查最为准确。少数患者作腹CT时能看到脾脏有占位病变。
（2）肝脏肿大：临床检查肝受累者较脾少见，一般为局灶性，也可为弥漫性、多发结节及肿块，往往见于疾病晚期。肝的侵犯常来自脾脏转移。继发肝受侵以多发病变和弥漫性浸润多见，而原发者以单个肿块多见。常见症状为上腹部或右上腹不适、疼痛，其次是腹胀，体重减轻，发热，盗汗则少见，初诊时少见巨大的肝脏肿大、黄疸或腹水。但在肝脏逐渐受犯中，肝门区域的弥漫性浸润，可伴发严重的肝功能异常，出现黄疸、腹水、甚至肝功能衰竭而死亡。同样，肝脏是否受累也需依靠剖腹探查或肝脏活检才能确诊。
（3）胃肠道病变：在恶性淋巴瘤的结外病变中，以小肠和胃较常见，其它还有食管、结肠、直肠，还可侵犯胰腺，但均罕见。原发于胃肠道的HL较少见。
胃肠道病变好发顺序为回肠、盲肠、直肠、空肠、十二指肠及结肠。小肠病变易导致肠腔狭窄和进行性肠梗阻，但发生肠穿孔则较NHL少见。临床症状常为腹痛、腹块、呕吐、呕血、黑便、食欲减退、体重下降、吸收不良综合征等，常被误诊为胃肠道肿瘤。胃HL可形成较大肿块，X射线造影显示广泛的充盈缺损和巨大溃疡，由于纤维组织增生，胃壁增厚，胃腔狭窄和胃粘膜僵硬，应注意与胃癌鉴别。胃HL患者多较年轻。临床表现为上腹肿块、腹部不适和幽门不全梗阻。
（4）胸腔内病变：在淋巴瘤的肺部病变中，HL最常见，发病率为15%～40%，病变多由胸腔内HL（主要由气管或主气管周围淋巴结直接侵犯）累及肺实质或胸膜，女性和老年多见，出现界限不清的斑片状肺浸润。肺受侵可出现大片浸润或肺内结节病变，由于支气管黏膜病变也可阻塞支气管，引起肺不张。除了纵隔、肺门淋巴结肿大外，HL还可侵犯胸膜和心包膜，产生胸腔积液和心包积液。心脏受侵甚罕见。
（5） 皮肤损害：HL皮肤损害较少见，一般出现于疾病晚期。皮肤病变有特异性和非特异性两种。特异性病变发生在真皮内，网状组织增生，并有不同程度的反应性肉芽肿。临床表现为皮内结节、剥脱性红皮病、蕈样霉菌病等，皮肤活检可以证实。非特异性病变仅表现为丘疹样病变，如瘙痒、丘疹、湿疹、带状疱疹等。不少病例是来自淋巴结的引流区域，也有些病例是直接由淋巴结病变扩展而来。HL累及皮肤通常表明病变已进入第Ⅳ期，预后很差。
（6）骨骼、软组织和骨髓病变：骨的HL甚少见，约占0～15%。可发生于进展期疾病中的血源性播散，或由于局部的淋巴结病变扩散到邻近的骨骼。多见于胸椎、腰椎、骨盆，肋骨和颅骨次之。病变多为溶骨性改变呈虫蚀样或渗出样外观，也可为成骨与溶骨混合性的。临床表现为骨骼疼痛，呈持续性，至诊断时一般持续数月，个别可达数年，局部有压痛，部分病例可有局部发热、肿胀或触及软组织肿块。软组织HL主要表现为软组织肿块及其压迫邻近重要组织或器官而产生功能障碍，部分病例可因肿块压迫神经而导致神经功能障碍。局限性的骨骼、软组织HL很少有全身发热、盗汗及体重下降，但腹膜后软组织淋巴瘤较早出现发热；受侵范围广泛的骨和软组织原发HL较易出现全身症状。其他表现包括病理性骨折、骨肿瘤，甚至截瘫等。骨骼X片、MRI、99mTc核素扫描及疼痛局部的骨髓穿刺和活检有助于诊断。HL累及骨髓较少见，文献报道9%～14%，但在尸检中可达30%～50%。治疗后的HL骨髓受累增多，病变愈晚，骨髓阳性率增高。但是活检不一定找到瘤细胞，往往需要多部位穿刺。
（7）神经系统病变：多发生在晚期，主要为脑内病变和脊髓侵犯和脊髓受压表现。HL中较少见。临床可表现为头痛、颅内压增高、癫痫样发作、颅神经麻痹等。脑实质病变极少见。
（8）泌尿生殖系统病变：HL较NHL少见，多在尸检时发现。肾脏受侵多为双侧浸润性病变，或多发性小结节，也可为孤立性较大肿块，肾广泛浸润可引起尿毒症。但临床甚少见。原发于膀胱病变也很少见。生殖系统病变可发生于睾丸。
发表者：庄万传
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