来源:何刚纽约病理刀客
世界卫生组织关于泌尿和男性生殖系统肿瘤的分类发布了新版本(第四版),值此机会综述泌尿生殖外科病理学中的新进展。大多数是疾病诊断名的修订和改变。与病理日常工作相关的重点如下:
一、前列腺
前列腺高度异变上皮内瘤(HGPIN)是唯一一个被认可的前列腺上皮内瘤变,而且只有HGPIM应当签发报告。(也即不须报告前列腺低度异变上皮内瘤变。)
Gleason评分特订用4和10倍物镜观察评分。这可以减少因水平切面导致的将Gleason 3级过度诊断为Gleason 4级。
因为Gleason 1和2级很少使用,同时Gleason评分3 4和4 3的总和都是7,但它们的生物特性却不一样,所以现在建立新的分组系统。Gleason评分和分组系统可以一起报告:
1组:Gleason评分≤6
2组:Gleason评分3 4=7
3组:Gleason评分4 3=7
4组:Gleason评分4 4=8,3 5=8,5 3=8
5组:Gleason评分4 5=9,5 4=9,5 5=10
前列腺腺癌的变异型一直有变。嫌色细胞癌变异型和淋巴上皮瘤样变异型被剔除,添加了异形巨细胞和微小囊性变异型。
管内癌是一个新的疾病诊断名。它是管内充满了明显恶性的实体或奶酪样肿瘤,但仍有基底层细胞围绕。勿与前列腺高度异变上皮内瘤(HGPIN)混淆。
类癌更名为分化良好的神经内分泌瘤。小细胞癌更名为小细胞神经内分泌癌。大细胞神经内分泌癌是新的疾病诊断名。
二、肾脏
肾透明细胞癌和肾乳头状细胞癌的分级采用WHO/国际泌尿病理协会(ISUP)基于核仁突出性的分级系统,放弃了相似的Fuhrman分级方案。
多房囊性肾细胞癌更名为低度恶性多房囊性肾肿瘤。这些肿瘤细胞类似于肾透明细胞癌但是却在纤维囊内生长且不会扩展。
伴有肾癌的遗传性平滑肌瘤病和肾细胞癌综合征是新的疾病诊断名。这些病人的族系在编码延胡索酸水合酶的FH基因有突变,具有皮肤和子宫平滑肌瘤。肾肿瘤呈乳头样生长,核仁突出且被周围透亮圈环绕。这些病人的免疫组化中测不到FH基因,可测到2-琥珀酰半胱氨酸。
Bellini集合管癌更名为集合管癌。
Xp11易位癌更名为MiT家族易位肾细胞癌,包含了TFE3易位肿瘤和TFEB肿瘤。
琥珀盐酸脱氢酶缺乏肾细胞癌是新的疾病诊断名。病人在SDH基因,通常是SDHB,有变异。嗜铬细胞瘤/副神经节瘤也有类似情况。肾肿瘤呈实心生长,细胞形态均匀一致,都有胞质呈毛玻璃或颗粒状的嗜酸性空泡。SDHB的免疫组化呈阴性,而所陷在肿瘤细胞内的肥大细胞呈阳性。
可见众多小管和囊的肾小管囊性肾细胞癌是肾细胞癌的另一类型。由于获得了染色体7和17,丢失了Y染色体,此病有可能与肾乳头状细胞癌相关。
后天性囊性病相关肾细胞癌为新近所命名的新类型,它与透析相关。细胞内有像筛样的胞质内腔和草酸钙结晶。
肾乳头状透明细胞癌是新的疾病诊断名,也是最重要的一个,其相对常见。小管结构为排列的细胞核呈现核上或者核下空泡。清晰的细胞浆和肾透明细胞癌相似。免疫组化结果为CK7,CAIX阳性,CD10,AMACR为局部阳性或者阴性。
乳头样腺瘤的上限从≤0.5cm调整为≤1.5cm。
囊性肾瘤分为儿童囊性肾瘤和成人囊性肾瘤。儿童囊性肾瘤包含了DICER突变,成人囊性肾瘤则没有。
类癌更名为分化良好的神经内分泌肿瘤。神经内分泌癌拆分为小细胞神经内分泌癌和大细胞神经内分泌癌。
三、膀胱(尿道上皮)
“尿道上皮增生”更名为“不确定恶性的尿道上皮增生”。这个病变和增厚的尿道上皮一样显示出少量的不典型,并没有真正的乳头体,偶尔有上皮的突起。这是之前低分化的非浸润性尿道上皮乳头状癌的表现。
腺癌的印戒细胞和透明细胞变异型被剔除。
在膀胱内,透明细胞腺癌更名为透明细胞癌。而在前列腺,仍然叫做透明细胞腺癌。
类癌瘤更名为分化良好的神经内分泌肿瘤。小细胞癌更名为小细胞神经内分泌癌。增加了大细胞神经内分泌癌这一新的疾病诊断名。
四、睾丸
管内生殖细胞瘤更名为原位生殖细胞瘤(GCNIS)。因为这些瘤内细胞在精原细胞龛生长,并不在管内增生。在管内增生的包含了管内精原细胞瘤和管内胚胎癌。
青春期后卵黄囊肿瘤和畸胎瘤现在分别称为卵黄囊肿瘤,青春期后型和畸胎瘤,青春期后型。
除了胎盘部位滋养细胞肿瘤,真性的非绒毛膜癌滋养细胞肿瘤 现在包括了上皮滋养细胞肿瘤和囊性滋养细胞肿瘤。这些病变在癌转移和化疗后十分常见。青春期前畸胎瘤,混合型畸胎瘤和卵黄囊肿瘤现在需加上后缀“青春期前型”。这些青春期前的肿瘤无染色体12p的扩增。
精母细胞性精原细胞瘤改名为精母细胞性肿瘤。它和精原细胞瘤没有关系。
管内大细胞透明化滋养细胞瘤现在是一个疾病的诊断名。
在附睾肿瘤中,“良性间皮瘤”分类被去除,“囊性间皮瘤”病名被删去。
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