原因不明肝硬化，布加氏综合征排查了没有？

肝硬化是病理学诊断，需要积极寻找致病原因，常见原因如肝炎后、血吸虫、药物性肝损伤、脂肪肝等等，大家应该耳熟能详，但是，亦有为数不少的病人可能找不到病因，临床常将其归入原因不明类，此时，致病因素在肝外、与肝硬化临床表现相似甚至完全一致的布加氏综合征（B-CS），您可千万别说没听过，或者没有专门去排查！

所谓布-加综合征，是指肝静脉和(或)肝段下腔静脉阻塞,发生肝窦扩张、肝脏淤血、出血、坏死及纤维化等病理变化,最终导致窦后性门脉高压症的一组综合征。

由于肝静脉闭塞速度、阻塞部位、受累程度及病因各异，其临床表现多样。

从发病急缓来说，急性B-CS多以右上腹痛、大量腹水和肝脏肿大为突出症状；病程多在1个月以内，非常近似急性肝炎和急性重型肝炎，如骤然发作腹痛、腹胀，随即出现肝脏肿大和大量腹水，不同程度的肝脏功能损害。重症病人呈现休克或肝功能衰竭迅速死亡。

慢性及亚急性病例多以肝脾肿大，门-体侧支循环形成和持续存在的腹水三联征为特征。临床表现同肝硬化几乎没有区别。

从闭塞或狭窄病因来说，目前认为有血栓形成、膜性狭窄和局部压迫等三方面，其中尤以膜性病变往往一般影像检查不易发现。

而从阻塞部位，临床分单纯肝静脉阻塞型；下腔静脉阻塞型以及肝-下腔静脉混合阻塞型。单纯肝静脉狭窄不会下肢浮肿，而即使有下肢浮肿，一般医生认为是腹水伴发可能会不去深究。

可以想象，如果鉴别诊断不充分，尤其碰到单纯肝静脉和或下腔静脉膜性狭窄，影像检查表现不明显，或根本不去观察肝静脉等，临床漏诊或误诊不足为奇。 

布加综合征的诊断，认真的分析病史和系统的体格检查是基础，但主要依靠影像如彩色多普勒超声、CT成像及介入造影测压等。

腹部超声探查是B-CS首选、有价值、非创伤性检查。急性B-CS时肝脏肿大和腹水多是突出的表现。肝静脉阻塞时，可见静脉壁增厚、狭窄、或有血栓形成的回声；若仅为肝静脉出口部阻塞，可见肝内静脉扩张及肝内、外侧支循环出现。慢性型者可多见尾叶增大，这常是B-CS的特征性表现。下腔静脉膜性闭锁时，可见阻塞平面以下，下腔静脉扩张。若下腔静脉肝后段呈长节段狭窄，可见其血管壁增厚，有时伴有血管内、外的瘢痕强回声，而肝静脉出口部可部分或完全阻塞，肝内可有侧支循环形成。此外，B超可以显示肝脏、胆道、肾脏、肾上腺等有无占位病变，有助于了解病因和进行鉴别诊断。

多普勒超声对其也具有很高的诊断价值。肝、腔静脉的血流信号消失，可以肯定有阻塞存在；肝静脉、门静脉或下腔静脉有逆向血流信号，也可以判断有阻塞。

超声不足之处在于，对肝静脉及下腔静脉内的膜样病变,肝外段下腔静脉及肝外侧支循环的显示不可靠。需要与CT或MRI及临床相结合,互相补充,才能得出正确结论。

血管造影是确立B-CS诊断的最有价值的方法，常用的造影有以下几种：

下腔静脉造影：行股静脉穿刺，经导丝将导管引至下腔静脉肝段，首先测定下腔静脉压，此时造影可明确阻塞的程度和部位、局部病变的形态及侧支循环形成情况。必要时，可同时经颈静脉或贵要静脉插管，经上腔静脉、右心房再至下腔静脉上段，作对端造影，更可清晰显示阻塞部位、程度、范围和侧支循环状况。对病变的形态，隔膜的厚度，中央是否有孔或呈筛状，有无膜下血栓，有无附壁血栓等均可有所了解。若肝静脉开口部位于隔膜之下且并无受阻时，在下腔静脉显影的同时，肝静脉亦可显影。一般情况下，结合临床，可以对B-CS做出诊断。

经皮肝穿肝静脉造影：对B-CS应是最直接、最清晰的检查方法，尤其当肝静脉闭塞时，传统的经股静脉插管至下腔静脉，再经肝静脉开口逆行插管造影难以实施。而经皮肝穿肝静脉造影，当肝静脉出口部受阻时，可见主肝静脉及其引流区域的肝静脉支增粗。慢性病例，可见肝内形成侧支循环，出现“蛛网征”，少数急性或亚急性病例，除肝静脉广泛狭窄外，其出口部阻塞或呈沙漏状，此与肝小静脉阻塞病相当难以鉴别。对这种病例，经皮肝穿肝静脉造影对B-CS的诊断，更有决定性的意义。

CT、MRI及内镜对B-CS仅能辅助诊断。

在B-CS急性期，CT平扫可见肝脏呈弥漫性低密度肿大且伴有大量腹水。CT扫描的特异性表现是下腔静脉肝后段及主肝静脉内出现高度衰退的充盈缺损。增强扫描对B-CS的诊断具有重要意义。注射造影剂后30s，可见肝门附近出现斑点状增强，肝脏周围区域增强不明显，并且出现门静脉广泛显影，提示门静脉血液离肝而去。注射造影剂后60s，肝内出现低密度带状影绕以边缘增强，或称之为肝静脉和下腔静脉充盈缺损，此种征象高度提示管腔内血栓形成，边缘增强是由于血管壁滋养血管显影所致。

在B-CS亚急性期或慢性期，CT平扫可见肝尾状叶明显增大，肝脏可有部分萎缩而另有部分代偿性肿大，在肝脏萎缩区或周边区，CT平扫呈低密度带，可能与静脉阻塞引起的病变，如淤血、出血坏死或纤维化有关。肝静脉不显影见于75%的病例，这多为B-CS的特征性表现。少数病例呈现肝静脉扩张或充盈缺损。由于肝静脉血流缓慢，在注射造影剂45～60s后，出现另一特征性改变，即斑点状影像。有时可见肝静脉侧支循环通路将血液由肝内引入右心房。 

CT扫描优缺点：很少能提供详细的成像来确定血管闭塞的程度，但怀疑有机械性阻塞，如局部浸润的肿瘤，CT检查有优势。

MRI显示正常肝脏无法向下腔静脉引流，侧支静脉形成，及肝实质信号强度的变化。可见到尾叶使下腔静脉变形，常作为辅助诊断手段。

内镜方面，胃镜对B-CS的诊断帮助不大。但在慢性病例，特别是对曾有消化道出血者，可进一步了解出血原因、部位；对食管、胃底静脉曲张的程度、范围及相伴的食管、胃贲门部的炎症、糜烂等的了解，便于预测出血或再发出血，同时可对适宜的病例，进行内镜下的硬化剂注射和曲张静脉团的套扎等防治措施。腹腔镜检查，可见肝大、淤血，呈紫色或黑紫色。急性期肝表面光滑，可见滴状淋巴液自肝表面溢出；慢性期可见肝表面有粟粒状结节，或可见肝脏部分萎缩，但罕见大结节，与肝炎后肝硬化和亚急性重型肝炎所见不同，也与肝小静脉闭塞病和肝紫癜病有别。对可疑的或鉴别困难的病例，直视下取活检，更可明确诊断。腹腔镜下活检有更安全、可靠的优点。

值得注意的，有几种同样影响肝血管流出道的疾病需要鉴别：

 肝小静脉闭塞病（VOD），最易与B-CS混淆，主要区别有以下几点：①B-CS最常见的原因是血液凝固性增高，如外伤、失水、围生期妇女、真性红细胞增多症及髓增生性疾病等；而VOD则与服用含有野百合碱的植物或曾接受放疗、化疗药物等有关。②B-CS多见于青壮年，罕见于婴幼儿；而VOD以2～5岁的儿童最常见。③胸腹和腰背部的浅表静脉曲张及下肢水肿等下腔静脉阻塞综合征，可见于半数以上的B-CS病人，而VOD缺乏此类体征。④肝、下腔静脉造影可确立B-CS的诊断，而VOD时则无异常发现。⑤肝活检时，两者在肝窦和肝腺泡的表现异常接近，但B-CS常伴有肝静脉血栓形成，且病变多累及较大的肝静脉。VOD病变主要累及中央静脉和小叶下静脉，多表现为水肿性或纤维性狭窄。

心源性肝硬化 其有长期的缩窄性心包炎或右心衰竭的病史与体征，二者不难鉴别。

腹膜后肿瘤、右心房黏液瘤、原发性下腔静脉肿瘤、腹膜后纤维增殖症、肾和肾上腺肿瘤等压迫下腔静脉，可引起B-CS的临床症状，但结合病史、体征和影像学资料综合分析，一般鉴别诊断不应有困难。

以2015年欧洲肝脏研究学会（EASL）发布的肝脏血管疾病临床实践指南推荐作为本文总结：

无论是否存在症状，任何肝病患者均应考虑BCS可能。

多普勒超声应是BCS 的首选诊断方法。需MRI及CT，进一步证实诊断。

如临床高度怀疑、但影像学并不支持BCS诊断，则需与影像学及血管介入专家重新评估。