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别让它夺走宝宝们的生命——儿童常见肿瘤(二)

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肾母细胞瘤


肾母细胞瘤是一种胚胎性恶性肿瘤,于1814年被首次报道,其后于1899年由Wilms对此病做了详细的病理描述,因此,肾母细胞瘤又被称为Wilms瘤。它好发于儿童,是儿童第二位常见的腹部恶性肿瘤。98%的病例发生于10岁以下,最多见于3岁以下的儿童,3岁以后发病率显著降低,5岁以后少见,成人中罕见。


目前,肾母细胞瘤的确切病因尚不清楚,可能是由于间叶的胚基细胞向后肾组织分化障碍,并且持续增殖造成的,也可能与11号染色体短臂上的WT-1基因的缺失有关。因为该病具有一定的家族性发生倾向,因此,也有人认为该病具有遗传性。


1. 肾母细胞瘤样本HE切片(图中紧密排列的的一团细胞即为肾母细胞瘤的肿瘤细胞。图片来源于网络。)


临床上主要症状有腹部包块、恶心、呕吐等,晚期可出现面色苍白、精神萎靡、头痛等。手术治疗配合放化疗的综合治疗,已成为公认的治疗手段。常用的化疗药物有长春新碱、放线菌素D、环磷酰胺等,但药物的组合使用和适当的剂量选择目前还有待进一步研究。

 

2

尤文肉瘤


尤文肉瘤是小圆形细胞低分化的恶性肿瘤,占所有原发性骨恶性肿瘤的6%-8%,在儿童和青少年中较常见,因骨肉瘤本身就具有很高的恶性程度,而尤文肉瘤又是其中最为凶险的一种,所以它的恶性程度不言而喻,随之带来的就是临床上较高的治疗难度。


2. 尤文肉瘤X光片。(图示两处部位为肿瘤部位。图片来源于网络。)


尤文肉瘤好发部位为股骨、胫骨、肩胛骨等,全身部位均可发病,好发年龄为10-25周岁,男女比例约为2:1,骨痛是最常见的临床症状,且常与生长性骨痛相混。


以往手术是治疗本病的主要措施,但随着放化疗疗效的提高,单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少,但到目前为止,手术截肢或截除仍是治疗手段之一。手术治疗的原则是完全切除肿瘤,以最大限度的达到有效的局部控制,预防和减少肿瘤的转移,在此基础上,尽可能多地保留肢体功能,提高患者的生活质量。为了正确地选择手术方案,术前应对患者病情进行评价,根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小、肿瘤累及等情况,决定拟采取的手术方式。由于术前大多使用疗程不等的化疗,因此还需评估肿瘤对化疗的反应,这往往需要对比化疗前后原发病灶的X光片,CT扫描或MRI,以确保手术成功。


3

横纹肌肉瘤


横纹肌肉瘤是一种起源于正常骨骼肌细胞的恶性肿瘤,可分为:胚胎型、腺泡型和多形型三种亚型。好发于头颈部、泌尿生殖道和肢体,由于骨骼肌细胞存在于人体的各个部位,因此横纹肌肉瘤也可发生于人体各个部位。


横纹肌肉瘤根据发病部位不同可以有多种临床表现:如发生在眼眶部位,可表现为眼部突出或肿胀等;如发生在泌尿生殖道时,可表现为血尿、尿频、尿痛等;如发生在肢体部位,则较发生于其他部位患者预后较差,可表现为无痛性肿块,生长迅速。


横纹肌肉瘤采用手术治疗,辅以化疗的联合治疗方法,但值得注意的是多形型横纹肌肉瘤对放化疗不敏感。


手术治疗的原则是施行广泛切除术,争取保留肢体,由于边缘切除复发率可高达80%以上,故在四肢做不到广泛切除的病人,截肢仍属必要。对于不能做广泛切除的部位,又不在四肢无法行截肢术的肿瘤,术后辅以放疗有减少复发的作用。 

  

参考文献:

Koufos A, Hansen M F, Lampkin B C, et al. Loss of alleles at loci on human chromosome 11 during genesis of Wilms' tumour[J]. Nature, 1984, 309(5964):170-172.

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