甲母质瘤是一种罕见的良性甲母质肿瘤,1992年由Baran和Kint首次报道,总病例数不足80。
其典型表现为局限或弥漫性甲增厚、变色,伴甲板过度弯曲(图5-7)。甲板游离缘空洞具有特征性,空洞在远端横面更易观察(图8)。
图5. 甲增厚、变色,伴甲板过度弯曲。
图6. 典型甲母质瘤表现
图7. 病变严重的甲母质瘤
图8. 甲板游离缘空洞(与图7为同一患者)
甲母质瘤的诊断包括大体观察、皮肤镜和组织病理学检查等。皮肤镜下,甲板游离缘可见蜂窝状空洞(图9)。组织病理学有两处不同的肿瘤区域——近端包括近端甲皱襞下方的甲母质,其特征是上皮细胞增生,似乎内陷到真皮,可有轻微梭形细胞增生;远端以甲半月为边界,有纤维上皮突起,后者由覆盖梭形细胞基质的甲母质上皮构成。
图9. 甲板游离缘空洞
色素性甲母质瘤是此罕见疾病的罕见亚型(图10、11),文献中仅8例报告。有学者认为此病的甲色素沉着是继发于甲母质中的黑素细胞活化。
图10. 色素性甲母质瘤:纵向黑甲。
图11. 色素性甲母质瘤,a.纵向黑甲,b.切除后可见蜂窝状空洞和指状突起。
色素性甲母质瘤鉴别诊断包括甲黑素瘤(图12)、原位鳞状细胞癌(图13)、甲乳头状瘤(图14)、甲真菌病(图15)和甲下血肿(图16)等。
图12. 甲黑素瘤
图13. 甲下原位鳞状细胞癌(鲍温病)
图14. 甲乳头状瘤
图15. 甲真菌病
图16. 甲下血肿
回顾已发表的8例色素性甲母质瘤病例,发现3例患者曾有外伤,另有3例患者有甲真菌病治疗史。本例患者原因不明。
重要的是,此病例无黑素细胞增殖证据,这有助于排除甲黑素瘤。此外,细胞角蛋白免疫过氧化物酶染色有助于鉴别肿瘤上皮成分。
文献中甲母质瘤的长期随访显示,手术全切后预后良好。不过色素性甲母质瘤的远期预后尚不清楚,因为病例报告较少,随访有限。
主要参考资料
1. West L, Garner L. A case of pigmented longitudinal melanonychia. JAMA Dermatol. 2018; 154(12):1473-1474.
2. Richert B, Lecerf P, Caucanas M, et al. Nail tumors.[J]. Clin Dermatol. 2013; 31(5):602-617.
编辑 | 小灰灰
联系客服