皮科新观察|临床罕见的甲母质瘤，诊断怎么做？

甲母质瘤是一种罕见的良性甲母质肿瘤，1992年由Baran和Kint首次报道，总病例数不足80。

其典型表现为局限或弥漫性甲增厚、变色，伴甲板过度弯曲（图5-7）。甲板游离缘空洞具有特征性，空洞在远端横面更易观察（图8）。

图5. 甲增厚、变色，伴甲板过度弯曲。

图6. 典型甲母质瘤表现

图7. 病变严重的甲母质瘤

图8. 甲板游离缘空洞（与图7为同一患者）

甲母质瘤的诊断包括大体观察、皮肤镜和组织病理学检查等。皮肤镜下，甲板游离缘可见蜂窝状空洞（图9）。组织病理学有两处不同的肿瘤区域——近端包括近端甲皱襞下方的甲母质，其特征是上皮细胞增生，似乎内陷到真皮，可有轻微梭形细胞增生；远端以甲半月为边界，有纤维上皮突起，后者由覆盖梭形细胞基质的甲母质上皮构成。

图9. 甲板游离缘空洞

色素性甲母质瘤是此罕见疾病的罕见亚型（图10、11），文献中仅8例报告。有学者认为此病的甲色素沉着是继发于甲母质中的黑素细胞活化。

图10. 色素性甲母质瘤：纵向黑甲。

图11. 色素性甲母质瘤，a.纵向黑甲，b.切除后可见蜂窝状空洞和指状突起。

色素性甲母质瘤鉴别诊断包括甲黑素瘤（图12）、原位鳞状细胞癌（图13）、甲乳头状瘤（图14）、甲真菌病（图15）和甲下血肿（图16）等。

图12. 甲黑素瘤

图13. 甲下原位鳞状细胞癌（鲍温病）

图14. 甲乳头状瘤

图15. 甲真菌病

图16. 甲下血肿

回顾已发表的8例色素性甲母质瘤病例，发现3例患者曾有外伤，另有3例患者有甲真菌病治疗史。本例患者原因不明。

重要的是，此病例无黑素细胞增殖证据，这有助于排除甲黑素瘤。此外，细胞角蛋白免疫过氧化物酶染色有助于鉴别肿瘤上皮成分。

文献中甲母质瘤的长期随访显示，手术全切后预后良好。不过色素性甲母质瘤的远期预后尚不清楚，因为病例报告较少，随访有限。

主要参考资料

1. West L, Garner L. A case of pigmented longitudinal melanonychia. JAMA Dermatol. 2018; 154(12):1473-1474.

2. Richert B, Lecerf P, Caucanas M, et al. Nail tumors.[J]. Clin Dermatol. 2013; 31(5):602-617.

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