(一)疾病诊断
西医诊断标准
参考中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组2016年发布的《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识》[1]。
1.主要标准
(1)男性HGB>165g/L、女性HGB>160g/L,或男性HCT>49%、女性HCT>48%。
(2)骨髓活检示三系高度增生伴多形性巨核细胞。
(3)有JAK2 突变。
2.次要标准
血清EPO水平低于正常参考值水平。
诊断需符合 3 条主要标准或第 1、2 条主要标准和次要标准。
(二)证候诊断
参考《实用中医血液病治疗学》(王启政主编,中国中医药出版社1994年出版)[2]、《常见血液病中医诊疗范例》(陈信义主编,科技文献出版社2005年出版)[3]拟定。
1.热毒血瘀证
面色红赤,貌如醉酒,肌似溢血,发热,口苦目眩,咽干舌燥,尿赤便干,心悸不宁,食欲不振,烦躁易怒,失眠多梦,皮肤瘙痒,或有骨痛,舌质红绛,或伴瘀斑瘀点,苔薄黄或黄腻,脉弦滑有力。
2.气滞血瘀证
面色暗红或紫暗,口唇紫暗,胸胁满闷,心下痞满,肌肤甲错,或呃逆不适,或胁下积块,痛有定处,舌质暗红,或有瘀点、瘀斑,脉弦细或涩。
3.阴虚血瘀证
颧红耳赤,低热虚烦,手足心热,午后潮热,口燥咽干,腰膝酸软,衄血、便血、尿血、呕血,血色鲜红兼见血瘀证候,或有骨痛,舌红或红绛见瘀点瘀斑,脉细或兼数。
4.阳虚血瘀证
面目暗红、虚浮,神疲乏力,畏寒肢冷,肢体麻木,或痿废不用,或局部固定刺痛,便溏,阳痿,舌淡胖或有瘀点、瘀斑,脉沉迟或涩。
(一)辨证论治
1.热毒血瘀证
治法:解毒清肝,活血化瘀。
推荐方药:龙胆泻肝汤合血府逐瘀汤加减。龙胆草、黄芩、山栀子、泽泻、车前子、当归、生地黄、柴胡、桃仁、红花、牛膝、川芎、桔梗、赤芍、枳壳、甘草。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。
2.气滞血瘀证
治法:行气止痛,活血化瘀。
推荐方药:血府逐瘀汤加减。桃仁、红花、当归、生地黄、牛膝、川芎、桔梗、赤芍、枳壳、柴胡、甘草。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。
3.阴虚血瘀证
治法:滋阴清热,活血化瘀。
推荐方药:知柏地黄汤合血府逐瘀汤加减。熟地黄、山茱萸、干山药、泽泻、茯苓、丹皮、知母、黄柏、桃仁、红花、当归、生地黄、牛膝、川芎、桔梗、赤芍、枳壳、柴胡、甘草。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。
4.阳虚血瘀证
治法:温补肾阳,活血化瘀。
推荐方药:右归丸合血府逐瘀汤加减。熟地黄、附子(炮附片)、肉桂、山药、山茱萸(酒炙)、菟丝子、鹿角胶、枸杞子、当归、杜仲(盐炒)、桃仁、红花、生地黄、牛膝、川芎、桔梗、赤芍、枳壳、柴胡、甘草。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。
(二)其它中医特色疗法
1.中药足浴
当归、红花、血竭、赤芍、络石藤、三棱、莪术、透骨草等,将中药加清水1500ml,煎煮30分钟,将药汁倒入盆中,待药液降温至40℃左右,进行泡洗及擦洗,每次30分钟左右,每天1次,15天一疗程,适用于下肢困重、麻木者。
2.穴位贴敷
以川芎、红花、当归、桃仁、大黄、青黛、冰片等中药作为基础方,选取血海、足三里、三阴交、合谷穴等穴位,粉碎研末后加醋调匀涂于专用贴敷膜上,穴位局部常规消毒后,取药贴于相应穴位上,4-12小时后取下即可,每天换药1次,10天一疗程。
3.针刺疗法
选取血海、足三里、三阴交、合谷穴等穴位随症加减。合并眩晕(高血压):联合风池、合谷、太冲、内关、百会。合并头痛:联合太阳、百会、风池、昆仑、合谷。合并腹痛:联合足三里、中脘、天枢、三阴交、太冲、合谷、关元。头部穴位多予以斜刺或平刺,肢体穴位多直刺,每次留针20-30分钟,每日1次,10天一疗程。有出血者禁用。
4.中药熨贴
予清热解毒、软坚散结药物外敷,以活血消癥止痛,适用于脾肿大者。将药物装在纱布袋内缝好或扎好,放在砂锅或搪瓷盆内,加水(约1500ml)煮开以后,再继续煮15-20分钟后,待温度适中时敷于脾区,每日1-2次,20天一疗程。
5.静脉放血
适用于疾病初期兼症较少时,年龄<50岁且无栓塞病史患者可首选此种治疗方法。开始阶段每 2~4 d静脉放血 400~500ml,HCT 降至正常或稍高于正常值后延长放血间隔时间,维持红细胞数正常(HCT<45%)。HCT>64%的患者初期放血间隔期应更短,体重低于 50 kg 的患者每次放血量应减少,合并心血管疾患的患者应采用少量多次放血的原则。
(三)西药治疗
可参照《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识》(2016 年版),规范应用:肠溶阿司匹林、羟基脲、α 干扰素(IFN-α)、白消安、阿拉格雷、沙利度胺、来那度胺、芦可替尼等治疗。并预防血栓或出血等并发症。
(四)护理调摄要点
1.饮食护理
易消化饮食,可少食多餐,忌食辛辣、生冷、腥膻、油腻及有刺激性食物。
2.生活护理
避风寒,慎起居,适劳逸,保持皮肤清洁,避免剧烈搔抓、挫伤、染发、蚊虫叮咬等。
3.情志护理
加强疾病常识宣教,帮助患者自我调节心理,避免情志刺激。
4.用药指导
按照中药汤剂、丸剂、注射剂等不同类型,给予护理专业指导。口服药物根据药物性能、功效、病情适时服药。
(一)疾病疗效
参考《真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识》(2016年版)拟定。
1.完全缓解(CR)
以下4条必须全部符合:①包括可触及的肝脾肿大等疾病相关体征持续(≥12周)消失,症状显著改善(MPN-SAF TSS积分下降≥10分);②外周血细胞计数持续(≥12周)缓解,未行静脉放血情况下HCT<45%、PLT≤400×109/L、WBC<10×109/L;③无疾病进展,无任何出血或血栓事件;④骨髓组织学缓解,按年龄校正后的骨髓增生程度正常,三系高度增生消失,和无>1级的网状纤维(欧洲分级标准)。
2.部分缓解(PR)
以下4条必须全部符合:①包括可触及的肝脾肿大等疾病相关体征持续(≥12周)消失,症状显著改善(MPN-SAF TSS 积分下降≥10分);②外周血细胞计数持续(≥12周)缓解,未行静脉放血情况下HCT<45%、PLT≤400×109/L、WBC<10×109/L;③无疾病进展和任何出血或血栓事件;④未达到骨髓组织学缓解,存在三系高度增生。
3.无效(NR)
疗效未达到PR。
4.疾病进展(PD)
演进为真性红细胞增多症后骨髓纤维化(post-PV MF)、骨髓增生异常综合征或急性白血病。
(二)证候疗效
参考《中药新药临床研究指导原则(2002版)》[4]拟定。
1.痊愈:临床症状、体征消失或基本消失,证候积分减少≥95%。
2.显效:临床症状、体征明显改善,证候积分减少≥70%。
3.有效:临床症状、体征均有好转,证候积分减少≥30%。
4.无效:临床症状、体征无明显改善,证候积分减少不足30%。
注:计算公式:[(治疗前积分-治疗后积分)/治疗前积分]×100%。
参考文献
[1] 中华医学会血液学分会白血病淋巴瘤学组.真性红细胞增多症诊断与治疗中国专家共识[J].中华血液学杂志,2016,37(04): 265-268.
[2] 王启政.实用中医血液病治疗学[M].北京:中国中医药出版社,1994:506-510.
[3] 陈信义.常见血液病中医诊疗范例[M].科技文献出版社,2005:261-269.
[4]郑筱萸.中药新药临床研究指导原则[M].北京:中国医药科技出版社, 2002: 233-237.
牵头分会:中华中医药学会血液病分会
牵 头 人:杨淑莲(河北中医学院附属廊坊市中医医院)
主要完成人:
杨淑莲(河北中医学院附属廊坊市中医医院)
邸海侠(河北中医学院附属廊坊市中医医院)
刘学永(河北中医学院附属廊坊市中医医院)
王国姿(河北中医学院附属廊坊市中医医院)
陈信义(北京中医药大学东直门医院)
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