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心电图秒杀:顽固性低血压——心肌淀粉样变

什么?通过这张心电图获得一篇sci?首先我们先来看这张心电图


这张心电图诊断:1.窦性心动过缓 2.交界性逸搏 3.房性早搏伴差传 4.胸导连r波递增不良 5.肢体导联低电压

但通过这个心电图你还能想到到什么?下面结合结合病史再来看:

女,77岁,农民,“纳差乏力伴头晕半年”入院

患者近半年来出现纳差乏力,每日仅能进食少量流质。活动时感胸闷气促,无夜间阵发性呼吸困难,偶有双下肢水肿。伴头晕,平卧位缓解,起床活动后明显,无肢体运动感觉障碍,无腹痛,偶有腹泻,无恶心呕吐等不适。

三月前外院就诊,入院血压137/68mmHg,诊断为“缺铁性贫血冠心病(PCI术后)高血压病 慢性胃炎 食管裂孔疝 血小板减少症 白细胞减少症”予抗血小板,补充铁剂,稳定斑块,制酸护胃等治疗。冠脉造影:1左冠前降支中段支架术后通畅。2右冠中段及左冠中间支轻中度狭窄。胃镜:慢性萎缩性胃炎食管裂孔疝。

出院后患者感胸闷,头晕症状进行性加重,一月前起床时突发晕厥,伴大小便失禁,近期家中自测血压60-90/40-70mmHg。

既往史2016年12月我院行冠脉造影:右冠开口及中段狭窄最重60%,前降支中段(支架前)斑块狭窄约75%,支架内再狭窄呈次全闭塞,支架远端斑块狭窄约40%,回旋支内膜不光滑,近段狭窄50%,随后予前降支中远端行PTCA PCI术,植入支架2枚。   否认烟酒史。家族史无殊。

查体:T37℃  P65bpm  R18bpm  BP77/50mmHg 双肺呼吸音清,双肺底少许湿啰音,心界稍大,心音中等,未闻及明显杂音,腹平软,无压痛、反跳痛,双下肢轻度对称性凹陷性水肿。

入院后完善相关辅助检查,并且找到了该患者3年内的心电图

胸部ct提示:左房为主心脏增大伴冠脉钙化,两侧胸腔少量积液,心包少量积液,两肺血管纹理增粗,心衰考虑。右肺下叶小结节伴钙化


诊断线索:

心超提示:左右心房增大 左室弥漫性增厚 点状强回声

心电图提示:肢体导联低电压

电-结构不匹配

化验:BNP高、三系减少

初步诊断:浸润性心肌病:心肌淀粉样变?

为证实诊断后又做辅助检查


腹部脂肪活检:刚果红染色进一步偏正光显微镜下可见苹果绿显色



骨穿:多发骨髓瘤骨髓象



骨髓活检:刚果红( — )



肌电图:周围神经脱髓鞘改变变



目前诊断:1.多发性骨髓瘤 2.心肌淀粉样变  3.心律失常 心力衰竭 体位性低血压 4.冠心病(pci术后)


关于本病例低血压:

1.淀粉样蛋白沉积在血管壁,血管变得脆而失去弹性,因而对体位调节反应性差,易出现体位性低血压。

2.心肌顺应性减低,舒张期心腔僵硬度增高,左心室扩张度减低,充盈速率与充盈量均减小,由此心搏量减少。

3.植物神经受累影响血压调节过程中的血管舒缩。


关于心肌淀粉样变简述:

淀粉样变性是浸润性心肌病最常见的类型,分为原发性和继发性。其中继发性淀粉样变主要原因是蛋白而非淀粉沉积。因为淀粉纤维较硬,导致心脏舒张松弛的异常,引起舒张功能不全,当心肌发生淀粉样变性时,收缩功能不全则成为主要表现。在病程上可以呈限制型心肌病或充血性心力衰竭改变,病变晚期,淀粉样物质明显沉积时,左心室收缩功能恶化,临床常表现充血性心力衰竭,右心系统也常常累及。

超声心动图和心内膜心肌活检可以诊断。超声心动图可见左心室壁对称性增厚。弥漫性回声增强,心肌可见颗粒样或点状回声。当超声心动图提示室壁厚度超过11mm而无高血压或瓣膜性心脏病史、心电图提示不明原因低电压(<0,5mV)时,提示心脏受累、多数心脏受累患者的血清或尿样中可见单克隆蛋白突。心内膜心肌活检,应用刚果红染色可见淀粉样物质。

在使用利尿药物后心衰症状能明显改善,但是由于心脏和肾脏的病变,剂量往往需要加量,由于药物与心肌内淀粉纤维结合,导致心肌地高辛浓度增加,从而增加地高辛中毒的可能,因此,地高辛慎用,禁用B受体阻滞剂和钙通道阻滞剂。临床试验证实,口服美法仑和泼尼松进行化疗能延长患者寿命。


该病例由隔壁群—凝松韵雪 俞老师 提供,并发布于《QJM-AN INTERNATIONAL JOURNAL OF MEDICINE》影响因子3.2

部分资料来自《赫斯特心脏病学》

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