产科急诊,永远和未知风险并存。
这一夜,她因「孕 31 3 周,腹痛 6 小时」为主诉急诊入院,30 岁,既往有剖宫产史。平素月经周期规则,核对孕周无误,定期产检。
1 周前于外院产检测血压 120/80 mmHg,尿常规提示尿蛋白 1 ,产科超声未提示异常。未行肝肾功等检查,期间未再复查尿常规,未监测血压。
6 小时前无诱因出现腹痛,阵发性,程度轻,未就诊,腹痛逐渐加重,无阴道流水、流血,急诊入院。
体格检查:急诊测血压 150/95 mmHg,立即复测血压 170/140 mmHg, 贫血貌,不规律宫缩,宫缩中等,切口无压痛,胎心听不到,内诊宫口未开,胎膜未破,腹部及双下肢水肿。
辅助检查:超声提示:宫内死胎,头位、胎盘增厚。
诊断:1、重度子痫前期 2、胎盘早剥 3、剖宫产史 4、胎死宫内 5、G2P1 孕 31 3 周 LOA 先兆临产。
毫无疑问,需立即行剖宫取胎术,而且考虑胎盘早剥已导致胎死宫内,估计宫腔内存在大量出血,术后出现难治性产后出血、DIC 可能性大,立即备血。
患者行气管插管下全身麻醉,术中可见胎盘完全剥离,子宫局部卒中,宫缩好,宫腔积血及术中出血测量为 500 mL。
术中情况和预计差别较大,什么原因呢?关腹之后,一个巨大的隐藏的风险如冰山一角在海水动荡的作用下浮出水面。
患者停用全麻药物后出现昏迷,口鼻自发出血,为新鲜血。腹部逐渐膨隆,腹部切口持续渗血,阴道持续出血,为不凝血。
术前相关化验结果回示:
凝血功能:Fbg 0.61 g/L,APTT 39.3 秒,TT 38.0 秒,PT 13.2 秒,PT-%67.7%,
血常规:白细胞 17.1 x 10⁹/L,血红蛋白 89 g/L,PLT126x10⁹/L。
尿常规:尿蛋白 2 ,尿胆红素阴性。
血糖:血糖 3.92 mmol/L
肝功能:总胆红素 40.5umol/L,未结合胆红素 37.1 umol/L,结合胆红素 0.1 umol/L,ALT 14 u/L。
肾功能:肌酐 92.9 umol/L,尿酸 446 umol/L。
心肌酶:LDH 1850 u/L,AST 36 U/L。
患者术前即出现严重凝血功能异常,但是入院时无阴道流血,术中及宫腔内出血量测量为 500 mL,出血量和凝血功能异常不符。说明术前凝血功能异常和出血量不相关。极有可能是由于肝功能受损,凝血因子合成不足,引起凝血功能障碍。
患者昏迷,出现口鼻出血,低血糖,胆红素升高。这些表现显然不能单独用重度子痫前期这一种疾病来解释,那是什么呢?需要紧急做什么处理呢?
从肝功能异常作为切入点,妊娠期肝功能异常的疾病有:
妊娠期急性脂肪肝(AFLP)、妊娠期肝内胆汁淤积症(ICP)、妊娠期合并病毒性肝炎(pregancy complicated with viral hepatitis)、Hellp 综合征。
排除法明确诊断,先易后难。
❶ ICP?本例患者无皮肤瘙痒症状,急诊肝功未检测胆汁酸水平,但是患者出现严重凝血功能障碍,未结合胆红素升高,和 ICP 不符,排除此疾病。
❷ 妊娠期合并病毒性肝炎?本文患者无肝炎患者密切接触史,无输血史,孕期肝炎标志物阴性,入院时神智清醒,无肝性脑病及肝肾功能衰竭表现。尿胆红素阴性,无重症肝炎诊断标准三项之一,不诊断病毒性重症肝炎。
❸ HELLP 综合征?本例患者诊断重度子痫前期,有发生 HELLP 综合征可能。
急诊未行外周血涂片,总胆红素水平、肝酶及血小板水平和诊断标准不符。但是患者化验指标中 LDH 1850 u/L,非结合胆红素升高提示有溶血存在。是否为部分性 Hellp 综合征呢?
HELLP 综合征的患者血小板数值可反应溶血的严重程度和转归,当<50 x 10⁹/L,预后极差。
HELLP 综合征患者凝血功能障碍源于血小板减少。本文患者入院时血小板为正常值,LDH 升高提示存在早期溶血,但为非严重溶血。在出血仅 500 ml 的情况下即出现的严重凝血功能异常,不能用 Hellp 综合征解释。
❹ AFLP?本文患者入院时血常规提示白细胞增高;尿蛋白 2 ,尿胆红素阴性;血胆红素升高;低血糖;尿酸升高;凝血功能异常,这些和 AFLP 是相符的,而且患者在关腹之后病情迅速恶化进一步支持了这个诊断。
患者出现口鼻出血、腹腔内出血、阴道出血,为不凝血,提示已经出现 DIC。
这时,为进一步减少产后出血,再次开腹行子宫全切术,盆腔留置引流管。同时积极并及时给予输血,补充凝血因子,保肝治疗,多学科协助防治并发症,动态观察各种化验指标。
幸运的是,经过 1 周积极有效的治疗,患者转危为安。各项异常化验指标逐渐恢复正常。病情转归再一次支持了 AFLP 的诊断。
总结:AFLP 是妊娠期最常见的导致急性肝功能衰竭的疾病。以明显的消化道症状、肝功能异常和凝血功能障碍为主要特征,起病急,进展快,严重危及母儿健康。大约 50% 的患者有子痫前期,20% 的患者合并 HELLP 综合征。
所以,产检过程中,单纯尿蛋白阳性可能是一些严重疾病的预警信号,严密监测,和患者沟通注意事项,及时完善相关必要检查是关键。
对于 AFLP,诊断的时机与病情的严重程度即预后密切相关。尽快终止妊娠是改善母儿预后的重要保证,强有力的后续支持治疗是提高产妇存活率的关键。
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