林振浪：胎儿脑积水的诊断治疗和预后（二） 胎儿脑积水的诊断、干预时机、治疗方法及预后

作者：林振浪 俞丽君

单位：温州医科大学附属第二医院、育英儿童医院新生儿科

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林振浪：胎儿脑积水的诊断治疗和预后（一） 流行病学、分类与病因、胎儿脑脊液循环特点

【摘要】胎儿脑积水是以脑室系统扩大伴以脑脊液通路梗阻为特征的一类先天性畸形，不伴有原发性脑萎缩，伴或不伴有头颅增大。早期诊断和早期治疗是关键，若不及时干预，患儿多数死于围产期和婴儿期，存活者常发展为脑瘫和智力低下。然而脑积水病人长期的预后和临床过程尚未完全清楚，其预后主要与原发疾病、脑室扩张的原因和程度以及合理的干预等有关。因此，应预防为主，重视胎儿脑积水的病因研究、产前诊断和采取合适的干预措施。

【关键词】胎儿　脑积水　预后

四、胎儿脑积水的诊断

胎儿脑积水定义：当侧脑室体部宽度≥10mm,无论胎儿孕周大小，都可以诊断为脑积水。胎儿超声及胎儿MRI检查可以帮助早期发现脑积水，染色体核型分析、基因检测、TORCH检查可协助明确病因。2011年日本发表胎儿脑积水管理指南，建议动态超声检查和每4周查头颅MRI观察胎儿脑积水的进展情况。

MRI影像对于明确脑积水诊断、分类、病因和梗阻部位、手术适应证、制定手术方案、评价疗效起至关重要的作用。MRI的新技术中三维稳态干扰序列（three-dimensional constructive interference in the steady state，3D CISS）、快速自旋回波（turbo spin echo，ISE）和相位对比电影成像（cine phrase contrast，cine PC）可用于评估脑脊液流动和（或）脑池解剖结构。

3D CISS具有高信号噪声比、极高的空间分辨率和良好的脑脊液、脑组织对比度。此技术能提供脑池内详细的解剖和隔膜细节，显示隔膜的位置、数量和范围。Cine PC可获得有关流动液体如血流、脑脊液流动的波形、速率及流量的全面定量资料。

cine PC是目前观测脑脊液流动唯一的非侵袭性技术，为脑脊液循环动力学研究提供了重要的信息，是明确梗阻性脑积水梗阻部位、程度的重要手段；并可对内镜导水管成形术后导水管和内窥镜下第三脑室造瘘术（ETV）术前、术后的脑脊液流动进行定性评估和定量测量以评价其疗效。

现代影像新技术可让我们更清楚地了解过去所无法获取的病因信息，如普通MRI序列无法获得基底池的粘连、梗阻性隔膜存在的信息。而这很可能是病因所在，对脑积水制定治疗方案起重要作用，并能预测病人疗效。

五、胎儿脑积水的干预时机

1．建议

4周至少复查1次头颅MRI，观察胎儿脑积水的进展情况，同时要检查脊柱部位，观察是否存在脊髓脊膜膨出等病变。

2．产前还是产后干预 

美国开展一项脊髓脊膜膨出伴脑积水病人临床多中心随机对照研究，比较宫内孕26周前手术与出生后手术的疗效，并随访至30个月。结果发现产前手术治疗能降低脊髓脊膜膨出伴脑积水患者生后VP分流术的需求并能改善神经运动发育功能，但胎儿宫内手术后会增加早产和孕母分娩时子宫破裂的风险。2014年Grivell发表在Cocharane的系统综述结论是：至今没有足够的证据表明脊柱裂的胎儿在宫内接受早期干预能改善患者的预后。

3．提早分娩还是足月分娩  

早在1990年，曾推荐对有脑积水的胎儿应该在孕32周时提早分娩。然而，至今没有循证证据表明这一措施能改善胎儿的预后，所以目前对有脑积水的胎儿推荐足月分娩为宜，即在37周以后分娩是比较合适的时机。

4．顺产还是剖宫产  

Luthy等研究发现阴道分娩会增加胎儿额外的脊髓损伤，宫缩以前即进行剖宫产比阴道分娩和发生宫缩后再剖宫产更有利于胎儿的运动功能发育。因此，建议对有脑膨出、颅内出血后的胎儿脑积水、头围较大头盆不称的胎儿应在宫缩以前进行剖宫产为宜。

六、胎儿脑积水的治疗方法

脑积水的治疗应根据病因、发病年龄等因素采取个体化治疗方案，其治疗目标是通过分流手术使脑积水从进展性病理状态转变为静止状态。若脑积水同时存在神经系统畸形，应手术解决原发畸形疾病以缓解脑积水。

婴儿因其解剖生理特点，选择治疗方案时应与成人有所区别。胎儿脑积水首选的方法还是VP分流术，手术指征见下一节新生儿脑积水。对不能马上实施VP分流的病人，在VP分流术前可根据实际情况行侧脑室外引流、侧脑室储液囊埋置等治疗方法暂时过渡。

内窥镜下第三脑室造瘘术（ETV）也是一种可选择的方法，但是，此方法仅限于非交通性脑积水。基于胎儿、新生儿脑脊液循环主要以微小脑脊液循环为主的特点，大脑脊液循环在1岁以后才发育成熟，所以不主张在1岁前进行ETV手术。

治疗脑积水的目标是达到脑积水的静止状态，外科内镜消融脉络丛虽可以减少脑脊液的产生，但可能导致脑脊液循环的受损，所以外科内镜消融脉络丛方法目前仍有很多争议。

七、胎儿脑积水的预后

日本156例胎儿脑积水的长期随访结果显示：脑积水患儿中17%死亡，21%存在严重的发育迟缓，13%有中度发育迟缓，26%有轻度发育迟缓，23%预后良好。有癫痫表现的脑积水患儿远期发育商比没有癫痫的低；胎儿脑积水进展慢或静止状态的比脑积水进展迅速的患儿发育商高；胎儿脑积水远期预后主要与基础疾病和伴随的畸形有关，与诊断时间无明显相关。

其中，蛛网膜囊肿、Monro闭锁、胼胝体发育不良和继发于胎儿颅内出血的脑积水患儿预后良好，相比之下，全前脑畸形、脑膨出、脑积水综合征、胎儿病毒感染导致的脑积水患儿的预后不佳。

胎儿脑室扩张是胎儿超声检查脑异常中最常见的症状，然而明确病因仍然较困难，产前咨询和家庭支持非常重要。对于单发脑积水其预后差异很大，临床决定容易陷入两难的境况。因此，进一步加强胎儿脑积水的临床研究，建立胎儿脑积水的诊断和治疗指南非常重要。（完）