三血管切面可见升主动脉与主肺动脉间隔缺损，间隔缺损约6mm，位于肺动脉瓣上约3.5mm处，延伸至肺动脉交叉处；
主动脉弓长轴及冠状面可见主动脉弓于左锁骨下动脉远端离断；
右肺动脉起源于升主动脉，左肺动脉起源于主肺动脉；
图已上完，大家看出是什么病例了吗？
答案揭晓：Berry综合征
Berry综合征模式图标题
Berry综合征
为心脏罕见组合畸形，1982年由Berry首先报道并详细描述，其主要病变包括远端主一肺动脉间隔缺损(aortopulmonary septal defect，APSD)、主动脉弓发育不良或离断(interruption of aortic arch，IAA)、右肺动脉起源于升主动脉且室间隔完整，其发病率仅占先天性心脏病患者的0.046％。
胚胎发育
胚胎发育过程中，动脉间隔发育将共同动脉干分隔成主动脉和肺动脉，同时第6弓互相连接形成肺动脉分叉部，连于动脉干后方肺动脉侧。若后部(远端)动脉间隔分隔失败，使肺动脉分叉部骑跨于未分隔的动脉干段，则导致右肺动脉起自主动脉侧而左肺动脉起自肺动脉侧，或因第6弓与分叉部连接失败而使右肺动脉断离开，并与主动脉侧相连。间隔缺损和右肺动脉起自升主动脉使主动脉弓远段被“窃血”，完整的室间隔限制了升主动脉血流的其他来源，导致供应主动脉弓的血量减少，引起弓部“废用性”发育不良或离断。由于其有着独立的胚胎学发育异常，因而一般将远端APSD、右肺动脉显著右移起自升主动脉、主动脉发育不良或离断(离断时有动脉导管未闭)及室间隔完整视为综合征而不是随机组合的畸形。个别患者可合并冠状动脉异常起源，多起自缺损后壁，应引起注意。
预后评估
Berry综合征患者存在不同水平(动脉间隔、右肺动脉及动脉导管等水平)的大量左向右分流，常于新生儿期或婴儿早期即出现严重的肺动脉高压，如不手术矫治，预后较差，多在幼年期死于充血性心力衰竭、肺炎。尤其是导管开始闭合时，患者症状更为严重，可出现严重心力衰竭、机械性通气障碍、发绀等，因而早期诊断十分重要。
参考文献
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