⊙作者 / 张科
⊙单位 / 成都医学院第一附属医院
肺静脉异位引流（APVC）指肺静脉血流不汇入左心房，而直接或间接汇入右心房，属于非紫绀型先天性心脏病，发病率约占先天性心脏病的 0.4%～0.7%。
肺静脉异位引流可分为部分性（PAPVC）和完全性肺（TAPVC）两种。PAPVC 是指 1～3 支肺静脉汇入右心房，其余肺静脉汇入左心房，较 TAPVC 更为常见。
部分性肺静脉异位引流的常见引流途径包括以下几种：
（1）左肺静脉与左心房直接相通，右上肺静脉和/或右下肺静脉经上腔静脉与右心房相通（心上型，图1）；
图 1 部分性肺静脉异位引流（上腔型）
（2）左肺静脉与左心房直相通，右肺静脉直接与右心房相通（心内型，图2）；或右肺静脉与左心房直接相通，左肺静脉经冠状静脉窦与右心房相通；
图 2 部分性肺静脉异位引流（心内型）
（3）左肺静脉与左心房直接相通，右肺静脉经下腔静脉或奇静脉与右心房相通（心下型，少见）。
图 3 部分性肺静脉异位引流（下腔型）
肺静脉异位引流常同时合并其他畸形，如继发孔型房间隔缺损（较为常见）、共同心房、动脉导管未闭、室间隔缺损等。因左向右分流，一般无紫绀。临床表现因合并畸形不同而存在差异。
本文通过 1 例心内型部分性肺静脉异位引流来复习一下该病的诊断思路。
临床资料
患者男，39岁，1 月前劳动时出现心慌、气短伴头晕到我院就诊。患者无发热、咳嗽、咳痰、双下肢水肿，无夜间呼吸困难，夜间可平卧。
心脏超声检查所见
胸骨旁左室长轴切面发现右室大；
左室短轴切面未见明显结构及室壁运动异常；
心底短轴切面发现肺动脉内径增宽，彩色血流示肺动脉瓣下少量反流，瓣上血流速度增快（图 4）；
心尖四腔切面发现右房、右室大，仅有两条血管汇入左房（图 5）；转动探头发现在不同切面有两条血管开口于房间隔旁，彩色血流示：这两条血管汇入右房（图 6 和图 7）；同时发现三尖瓣反流（图 8）。
剑下两腔切面发现房间隔缺损，彩色血流示房水平左向右分流（图 9），可见上下腔静脉和冠状静脉汇入右房，还可见两条不明血管汇入右房；
胸骨上窝主动脉弓长轴切面，未见明显结构及血流异常；
图 4 心底短轴切面示肺动脉内径增宽，CDFI 示肺动脉瓣前向血流加速，峰速 211 cm/s
图 5 心尖四腔心切面示左上肺静脉和左下肺静脉同时显示（箭头），并汇入左心房，未见右肺静脉汇入左心房；右心房和右心室扩张
图 6 四腔心切面示右下肺静脉汇入右心房（箭头）
图 7 四腔心切面示右上肺静脉汇入右心房（箭头）
图 8 剑下四腔切面测得三尖瓣的最大反流压差 62 mmHg，估测肺动脉收缩压 70 mmHg
图 9 剑下两腔切面示房间隔中部多处连续中断，CDFI 示房水平左向右分流（多束）
超声诊断
基于上述声像图所见，我们的诊断倾向于：部分性肺静脉异位引流（心内型）；继发孔型房间隔缺损（多孔型）；肺动脉高压（重度）；右心扩大；三尖瓣反流（轻度）。
我们建议患者行进一步检查以明确诊断，但随后患者失访。
经验交流
PAPVC 或 TAPVC 由于存在左向右的分流，在同时合并有继发孔型房间隔缺损时，可导致右心容量负荷增加明显，促使肺血增多，从而引起肺动脉内径增宽和肺动脉高压，导致患者右心后负荷增加，继而患者右心增大。
肺动脉高压、右心增大引起右心压力增加，使得腔静脉、冠状静脉和右肺肺静脉回流右房阻力增加，继而出现体循环淤血和右肺淤血相关临床表现，即出现右心衰。
由于右肺静脉未引流入左房，导致左房容量不足，引起左室射血量减少，体循环容量减少，继而出现体循环容量不足相关临床表现，如劳动后心慌，气短，头晕，四肢麻木等。
由于患者最终失访，并未能明确诊断，该病例还需要与其他类似病变进行鉴别，包括有：
扩张的冠状静脉窦：正常情况下冠状静脉窦内经较小，在右房中只有一个开口，然而我们发现右房中多处两条血管汇入。
心尖四腔切面气体干扰，不能显示右肺静脉，只能显示左肺静脉，这种情况是存在的，然而在室间隔旁发现两条血管汇入右房，故而排除气体干扰情况。
参考文献：
[1] 闫卫, 郑春华, 梁璐 等. 超声心动图诊断部分性肺静脉异位引流的价值. 中国超声医学杂, 2015, 02(31): 116-119
[2] 段云燕, 李军, 张军 等. 经胸超声心动图诊断房间隔完整的部分性肺静脉异位引流. 西安交通大学学报（医学版）, 2003, 6(24): 634-636
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