第三十一周 病例分享：右冠状动脉-右心室瘘

病例资料

孕29周胎儿，当地行常规超声检查，发现右心大，右室壁稍厚，可疑室间隔缺损，前来我中心行胎儿超声心动图检查。

四腔心切面，可见右心比例增大，CDFI显示右室侧壁近三尖瓣前叶瓣根处可见异常彩色血流束，分流入右心室腔。

多切面扫查，可见右冠状动脉扩张，动态追踪可见右冠状动脉与右心室之间可见瘘口，CDFI可见右冠状动脉-右心室瘘的血流信号。

频谱多普勒检查可见瘘口的分流呈双期频谱。

胎儿心脏超声心动图检查结果

本例胎儿诊断为右冠状动脉-右心室瘘，未合并其他心内畸形，多切面探查，可见单一瘘口，胎儿室壁运动及心功能良好，因冠状动脉瘘单一瘘口产后可行根治术，预后良好，建议孕妇正常生产，并于产后复查。

产后一个月心脏超声心动图检查图像如下：

大动脉短轴切面可见右冠状动脉扩张，走行迂曲。

CDFI可见扩张的冠状动脉内花彩血流信号。

动态追踪可见右冠状动脉于右心室侧壁瘘入右心室内，开口处可见花彩血流信号。

右冠状动脉-右心室瘘口可探及双期连续性高速血流频谱。

病例分析

本病例诊断为右冠状动脉-右心室瘘。因冠状动脉向右心室内分流，孕晚期可见右心室稍增大，右室壁轻微增厚。误诊为室间隔缺损原因是产前将扩张的右冠状动脉的二维声像图误认为是膜周部的室间隔缺损，未结合彩色多普勒等手段进行动态追踪。

本病例产后复查与产前诊断相符，呈单一瘘口，手术可根治，预后良好，心脏外科建议择期手术。

冠状动脉瘘-定义

冠状动脉与心腔及其他血管间存在的异常交通，血液经瘘管分流至有关心腔及血管，其起始部正常而终末支与某一心腔等呈瘘管交通。

冠状动脉瘘-胚胎学

在胚胎早期，心肌窦状间隙与心腔及心外膜血管相通。随着心脏的发育，从主动脉根部发出分布在心脏表面的血管。心肌的生长发育逐渐将窦状间隙压缩为细小通道，成为心肌内冠状动脉及毛细血管，若发育障碍，心肌窦状间隙未退化而持续存在所致冠状动脉和心腔及血管间产生异常交通而形成冠状动脉终止异常。

冠状动脉瘘-临床表现

临床表现主要依赖于瘘口大小和分流的严重程度，常见的症状有疲倦乏力、心悸、气短，少数患者表现为夜间阵发性呼吸困难，心前区不适或心绞痛，心内膜炎，劳累后则更为明显，充血性心力衰竭等。

冠状动脉瘘-治疗

1.Jaffe等认为，无症状、瘘口细小的冠状动脉瘘患者,可长期随访,有自行合的可能。也有学者主张对无明显症状或未合并其他心内畸形者，可不予手术。

2.部分学者认为早期手术效果更好，对合并其他先天性心血管畸形者更应及早手术，因此本病一经确诊,均应尽早手术。 

3.对于分流量大、有症状、合并冠状动脉瘤形成以及合并其他心内畸形者，发现本病就应积极治疗，以防止晚期症状及并发症的发生。

小结

冠状动脉瘘因其瘘口部位、数目以及是否合并心内畸形等情况，其病理生理及临床症状差异较大，治疗时机及手术效果也存在差异。产前可疑本病者，需要明确其开口部位，瘘口数量及分流量，明确是否合并其他心内畸形，综合判断并进行预后评估。