一、动脉导管缺如
部分研究认为:TOF合并动脉导管缺如或逆向血流灌注,可能与右心室流出道或肺动脉狭窄导致肺动脉前向血流减少,进而导致动脉导管内血流减少有关。动脉导管缺如多见于先天性心脏病血管畸形,但一般认为导管存在与否对TOF患儿肺动脉及分支的发育无明显影响。
动脉导管是连接肺动脉与降主动脉的肌性管道,主肺动脉发出左、右肺动脉后与动脉导管连接,正常胎儿期约有80%的肺动脉血经动脉导管流入降主动脉,因此动脉导管在正常胎儿发育中起到非常重要的作用。法洛四联症时,动脉导管形态变异性较大,清晰辨认动脉导管的走向及血流方向,对提示肺动脉发育情况,预测产后新生儿预后具有重要意义。
一、动脉导管缺如
部分研究认为:TOF合并动脉导管缺如或逆向血流灌注,可能与右心室流出道或肺动脉狭窄导致肺动脉前向血流减少,进而导致动脉导管内血流减少有关。动脉导管缺如多见于先天性心脏病血管畸形,但一般认为导管存在与否对TOF患儿肺动脉及分支的发育无明显影响。
二、动脉导管迂曲,内可见逆向血流
在正常胎儿循环中,右室射出的血液大部分绕过肺,经动脉导管进入降主动脉,在TOF中,由于右室流出道梗阻,可显著影响通过动脉导管的血流量。轻度梗阻时,通过动脉导管前向血流减少;中、重度梗阻时,动脉导管迂曲,内血流反向,此时说明右室流出道前向血流明显不足,肺内血管只能依赖于降主动脉的血液经动脉导管逆向灌注,维持肺动脉及肺脏的基本发育。所以TOF时,动脉导管内血流方向可一定程度上提示肺动脉的发育情况。
对于TOF 患儿,肺动脉主干及分支的发育情况会对出生后手术方式的选择产生影响,因此胎儿期评估肺动脉及其分支的发育情况对改善TOF预后及提高生活质量具有十分重要的临床意义。我们认为一般肺动脉内径小于主动脉内径的一半时,预后较差。
三、动脉导管起源于横弓远段下方,连接于左右肺动脉分叉处
根据胎儿循环的特点,有研究认为动脉导管逆向灌注与右心系统心脏畸形关系密切,TOF 出现动脉导管逆向灌注时易合并肺动脉闭锁。外国学者Quartermain等曾报道了52例肺动脉梗阻性复杂胎儿心脏畸形病例,动脉导管血流逆向灌注预测是否需要新生儿期干预的敏感性100%,特异性95%。
动脉导管血流逆向灌注的发生机制可大致分为两类进行阐述:①右心室流出系统梗阻:肺动脉重度狭窄或闭锁时,肺动脉内血流来源被阻断,因此肺内血管只能依赖于降主动脉的血液经动脉导管逆向灌注,维持肺动脉及肺脏的基本发育,但由于常合并动脉导管位置异常或发育异常,因此肺内血管往往发育较差。②三尖瓣病变并重度关闭不全:三尖瓣病变常见为Ebstein畸形和三尖瓣先天发育不良,并三尖瓣大量反流造成右心室流出道前向血流减少,肺动脉瓣功能性闭锁,继发肺动脉内血流减少,肺动脉分支血流只能依赖动脉导管逆向灌注,长期病变可能由功能性闭锁转变为真性闭锁。
四、动脉导管连接于主肺动脉与无名动脉之间,走行迂曲
TOF胎儿动脉导管位置多变,此例位置变异就比较少见。发现TOF,一定要重视对动脉导管的探查,未能在正常位置发现动脉导管,需要多切面多角度寻找,可借助多普勒进行判定。在合并右位主动脉弓时,准确辨认动脉导管,对判断是否有血管环以及预后评估有重要意义。
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提示:法洛四联症是最常见的发绀型先心病,出生后可手术治疗,目远期预后及生活质量已有了大幅提高,所以现胎儿法四不要盲目引产,一定要动态观察,综合评估!
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