柴苓汤加茵陈治疗遗传性球形细胞增多症
作者：郑凯文 /翼方院中医诊疗所
（印度尼西亚- 巴淡岛）
患者B某，12岁，男孩。2022年3月31日来诊。
既往病史：患儿患有遗传性球形细胞增多症。患儿母亲亦患有此病，曾全身发黄及巨脾，脾脏已切除。患儿遗传到此病，出生至今全身发黄，与母亲同样有脾脏肿大。但因年龄较小，不建议手术，等患者长大后再进行脾脏切除术。因全身发黄使得患儿渐渐不自信，患儿母亲说儿子在学校被同学们嘲笑为黄人，影响到他的心理发育。看到相差两岁的弟弟逐渐高过自己，患儿失去自信。一个月前曾感染新冠，痊愈后患儿常流鼻涕，不耐寒冷。
刻诊：患儿全身发黄，黄色鲜明，伴有易流鼻血，夜间常流清涕，小便赤，大便调，纳眠可。
查体：形体中等，与同年儿童相比较为矮小，皮肤黄亮，舌淡胖苔白腻，脉沉滑无力，腹部柔软，左胁下约两横指可触及肿大的脾脏。
处方：柴苓汤加茵陈
柴胡15g 黄芩10g 半夏10g 生姜10g 大枣10g 炙甘草5g 党参10g 猪苓15g 茯苓20g 白术15g 泽泻20g 桂枝10g 茵陈蒿30g。7剂，1000ml水，大火煮滚，转小火煮约45分钟。分3次服用。
2022年4月7日：服药后双手黄色退去，面色仍黄，近期常流鼻血；脉细，舌胖苔白腻，腹诊同前。续予上方2周。
2022年4月21日：服药至今，身黄已退，纳可，睡眠可，脉滑，舌淡红水滑苔。效不更方，续予上方一个月。
2022年6月9日：服药至今，未发鼻衄，全身黄色基本已退去。今患儿身黄已退，在学校逐渐有了自信。舌尖红苔薄白，脉细，双胁下有抵抗，脾脏仍肿大，大便常。故继续给予上方去茵陈蒿。服法：服3天停2天。
左图日期：2022年4月21日
右图日期：2022年6月09日
按语：遗传性球形细胞增多症 （Heredity Spherocytosis）是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。患者红细胞膜骨架蛋白有异常，引起红细胞膜通透性增加，钠盐被动性流入细胞内，凹盘形细胞增厚，表面积减少接近球形，变形能力减退。其膜上Ca-Mg-ATP酶受到抑制，钙沉积在膜上，使膜的柔韧性降低。这类球形细胞通过脾脏时极易发生溶血。主要表现为贫血、黄疸、脾肿大。这种病的遗传方式是男女都可发病，每代都会有发病者，也就是所谓“常染色体显性遗传”。
首次遇到遗传性球形细胞增多症的患者，我虽然对这个病的了解不深，却不阻碍使用经方医学来诊疗。我根据患者体质作为诊疗切入点：患者体形中等，与同年龄的孩子相比，他较为矮小，皮肤发黄亮，双胁下有抵抗感，左胁下可触及肿大的脾脏，故考虑用小柴胡汤；患儿身体发黄，虽无水肿、小便不利，脉沉滑无力，舌胖大苔白腻，根据《金匮·黄疸篇》云：“黄疸病，茵陈五苓散主之”故合上茵陈五苓散。陆渊雷先生认为茵陈五苓散是治疗黄疸之恢复期，或轻证黄疸之方。排除组织中之黄色素，使从小便而出，然不足以治愈黄疸之原因[1]。本案采用柴苓汤加茵陈蒿，以利小便退黄为主。服药2个月多，患儿身黄基本退去。因身黄已退，故原方去茵陈蒿，继续服用。
柴苓汤是小柴胡汤合五苓散，具有退热、利水、止泻、消肿的功效。现代研究提示有抗炎、利尿、调节免疫、类糖皮质激素等作用。适用于以往来寒热、口渴、腹泻、小便不利为特征的疾病，现代多用于自身免疫相关疾病[2]。黄煌教授常用此方治疗恶性血液病，如慢性粒细胞性白血病、多发性骨髓瘤化疗后伴肝功能异常、白血病骨髓移植术后调理、恶性淋巴瘤化疗后[3]。遗传性球形细胞增多症，亦属于血液病。可见柴苓汤治疗血液病有着肯定的疗效。遗传性球形细胞增多症，主要是因为红血球呈现出球状形，当红细胞进入脾脏时更容易引发溶血，故临床表现为黄疸、脾肿大，及有可能进一步导致胆结石。查了文献发现，此病多数采取脾脏切除术，即可缓解症状。然而脾脏切除后，增加了感染、出血等并发症的风险。柴苓汤可能通过排出血液中过多的胆红素，使得患者身黄退去。可否长期服用柴苓汤，而不做脾脏切除术？有待观察。。。
参考文献：
[1] 陆渊雷.金匮要略今释[M].北京：中国中医药出社.2018：254-255
[2] 黄煌.黄煌经方使用手册[M].第四版.北京：中国中医药出版社.2020：29
[3] 薛蓓云, 李小荣, 黄煌. 柴苓汤在恶性血液病治疗中的运用[J]. 上海: 上海中医药杂志. 2011,45(7): 27-28
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