柴苓汤加茵陈治疗遗传性球形细胞增多症
作者:郑凯文 /翼方院中医诊疗所
(印度尼西亚- 巴淡岛)
患者B某,12岁,男孩。2022年3月31日来诊。
既往病史:患儿患有遗传性球形细胞增多症。患儿母亲亦患有此病,曾全身发黄及巨脾,脾脏已切除。患儿遗传到此病,出生至今全身发黄,与母亲同样有脾脏肿大。但因年龄较小,不建议手术,等患者长大后再进行脾脏切除术。因全身发黄使得患儿渐渐不自信,患儿母亲说儿子在学校被同学们嘲笑为黄人,影响到他的心理发育。看到相差两岁的弟弟逐渐高过自己,患儿失去自信。一个月前曾感染新冠,痊愈后患儿常流鼻涕,不耐寒冷。
刻诊:患儿全身发黄,黄色鲜明,伴有易流鼻血,夜间常流清涕,小便赤,大便调,纳眠可。
查体:形体中等,与同年儿童相比较为矮小,皮肤黄亮,舌淡胖苔白腻,脉沉滑无力,腹部柔软,左胁下约两横指可触及肿大的脾脏。
处方:柴苓汤加茵陈
柴胡15g 黄芩10g 半夏10g 生姜10g 大枣10g 炙甘草5g 党参10g 猪苓15g 茯苓20g 白术15g 泽泻20g 桂枝10g 茵陈蒿30g。7剂,1000ml水,大火煮滚,转小火煮约45分钟。分3次服用。
2022年4月7日:服药后双手黄色退去,面色仍黄,近期常流鼻血;脉细,舌胖苔白腻,腹诊同前。续予上方2周。
2022年4月21日:服药至今,身黄已退,纳可,睡眠可,脉滑,舌淡红水滑苔。效不更方,续予上方一个月。
2022年6月9日:服药至今,未发鼻衄,全身黄色基本已退去。今患儿身黄已退,在学校逐渐有了自信。舌尖红苔薄白,脉细,双胁下有抵抗,脾脏仍肿大,大便常。故继续给予上方去茵陈蒿。服法:服3天停2天。
左图日期:2022年4月21日
右图日期:2022年6月09日
按语:遗传性球形细胞增多症 (Heredity Spherocytosis)是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血。患者红细胞膜骨架蛋白有异常,引起红细胞膜通透性增加,钠盐被动性流入细胞内,凹盘形细胞增厚,表面积减少接近球形,变形能力减退。其膜上Ca-Mg-ATP酶受到抑制,钙沉积在膜上,使膜的柔韧性降低。这类球形细胞通过脾脏时极易发生溶血。主要表现为贫血、黄疸、脾肿大。这种病的遗传方式是男女都可发病,每代都会有发病者,也就是所谓“常染色体显性遗传”。
首次遇到遗传性球形细胞增多症的患者,我虽然对这个病的了解不深,却不阻碍使用经方医学来诊疗。我根据患者体质作为诊疗切入点:患者体形中等,与同年龄的孩子相比,他较为矮小,皮肤发黄亮,双胁下有抵抗感,左胁下可触及肿大的脾脏,故考虑用小柴胡汤;患儿身体发黄,虽无水肿、小便不利,脉沉滑无力,舌胖大苔白腻,根据《金匮·黄疸篇》云:“黄疸病,茵陈五苓散主之”故合上茵陈五苓散。陆渊雷先生认为茵陈五苓散是治疗黄疸之恢复期,或轻证黄疸之方。排除组织中之黄色素,使从小便而出,然不足以治愈黄疸之原因[1]。本案采用柴苓汤加茵陈蒿,以利小便退黄为主。服药2个月多,患儿身黄基本退去。因身黄已退,故原方去茵陈蒿,继续服用。
柴苓汤是小柴胡汤合五苓散,具有退热、利水、止泻、消肿的功效。现代研究提示有抗炎、利尿、调节免疫、类糖皮质激素等作用。适用于以往来寒热、口渴、腹泻、小便不利为特征的疾病,现代多用于自身免疫相关疾病[2]。黄煌教授常用此方治疗恶性血液病,如慢性粒细胞性白血病、多发性骨髓瘤化疗后伴肝功能异常、白血病骨髓移植术后调理、恶性淋巴瘤化疗后[3]。遗传性球形细胞增多症,亦属于血液病。可见柴苓汤治疗血液病有着肯定的疗效。遗传性球形细胞增多症,主要是因为红血球呈现出球状形,当红细胞进入脾脏时更容易引发溶血,故临床表现为黄疸、脾肿大,及有可能进一步导致胆结石。查了文献发现,此病多数采取脾脏切除术,即可缓解症状。然而脾脏切除后,增加了感染、出血等并发症的风险。柴苓汤可能通过排出血液中过多的胆红素,使得患者身黄退去。可否长期服用柴苓汤,而不做脾脏切除术?有待观察。。。
参考文献:
[1] 陆渊雷.金匮要略今释[M].北京:中国中医药出社.2018:254-255
[2] 黄煌.黄煌经方使用手册[M].第四版.北京:中国中医药出版社.2020:29
[3] 薛蓓云, 李小荣, 黄煌. 柴苓汤在恶性血液病治疗中的运用[J]. 上海: 上海中医药杂志. 2011,45(7): 27-28
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