西安交通大学第二附属医院皮肤病院CPC

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  患儿，女，6月，躯干起疹2月       

  

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  躯干、四肢可见泛发红色丘疹，部分表面有结痂，愈后遗留瘢痕

  

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  诊断

  
  

  
  

  湿疹？

  
  

  急性痘疮样苔藓样糠疹？

  
  

  淋巴瘤样丘疹病？

  
  

  组织细胞增生症 ？

  
  

  
  

  
  

  
  

  
  

  
  

     
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  鉴别诊断一:  湿疹    

  患者，男，5岁，皮肤反复起红斑、丘疹伴瘙痒4年

  

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  鉴别诊断一:  湿疹    

  棘层海绵水肿，真皮内明显炎细胞浸润，部分单一核细胞侵入表皮。

  

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  鉴别诊断一:  湿疹    

  1.临床表现多样，原发皮损以红斑、丘疹、丘疱疹为主，分为急性、亚急性、慢性三种类型；2.病程不规则，常反复发作，瘙痒剧烈。  
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  鉴别诊断二:  急性痘疮样苔藓样糠疹   

  患儿，男，2岁，皮肤起红色斑丘疹伴鳞屑3月

  

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  鉴别诊断二: 急性痘疮样苔藓样糠疹

  灶性角化不全,表皮细胞内及细胞间水肿，可见局灶性坏死，基底细胞可见液化变性,真皮浅层血管周围有明显的淋巴细胞浸润。

  

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  鉴别诊断二: 急性痘疮样苔藓样糠疹

  1.青少年多见，起病较急，好发于躯干、四肢、臀部，罕见于头面部；2.皮疹陆续成批出现，呈多形性，可有斑疹、丘疹、坏死、结痂等；3. 组织病理：真皮浅层淋巴细胞浸润；红细胞外渗；基底细胞液化变性；表皮可见坏死角质形成细胞。    
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  鉴别诊断三:  淋巴瘤样丘疹病 

  患儿，男，9岁，皮肤起红色丘疹、坏死、结痂3月 

  

  Henriette J L,Lone A,et al.A child with mastocytosis and lymphomatoid papulosis.Clin Case Rep. 2016 May; 4(5): 517–519
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  鉴别诊断三:  淋巴瘤样丘疹病 

  表皮大致正常，真皮内致密的淋巴细胞浸润，部分细胞核大、深染、多形（间变性大细胞）。免疫组化示大细胞表达CD30。 

  
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  鉴别诊断三:  淋巴瘤样丘疹病 

  1.慢性、复发性、自愈性皮肤病； 皮疹累及躯干、四肢，表现以丘疹、结节为主，伴坏死、溃疡、结痂等；2.约20%患者伴发其他皮肤淋巴瘤；3.组织病理：分为A、B、C、D、E型A型，最多见(75%），真皮内致密淋巴细胞浸润，散在CD30阳性间变性大细胞；B型，少见（＜10%）,蕈样肉芽肿型；C型，真皮内单一或簇集性的CD30 大淋巴细胞浸润（> 75%）；D型、E型新近被提出。 
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  诊断？

  

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  组织病理

  

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  表皮萎缩，下方大片状异形组织细胞浸润，并侵入表皮，并见较多嗜酸性粒细胞
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  组织病理

  真皮内较多组织细胞、嗜酸性粒细胞浸润，组织细胞胞体圆大，胞浆丰富，淡伊红色，核多呈圆形或肾形。

  

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  免疫组化

  

  

  CD1a

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  S100

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  真皮、表皮内组织细胞表达CD1a

  真皮、表皮内组织细胞表达S100 
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  足月顺产，按时接种， 发育正常。一般情况良好。系统查体未见明显异常。实验室检查血、尿常规（-）心电图（-）胸、颅骨 X线（-） 

  个人史、查体及实验室检查
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     诊断:      朗格汉斯组织细胞增生症      

   Langerhans’cell histiocytosis    
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                  讨论

  1.LCH为临床罕见疾病，分型：（1）传统分型，Letterer-Siwe病，Hand-Schuller-Christian病，嗜酸细胞肉芽肿 。（2）根据病情分型a.急性播散性多系统型：多发生于婴幼儿, 进展迅速, 常致死亡，皮损是其特征表现，可表现为脂溢性皮炎、湿疹、瘀斑等， 多有系统累及。 b.慢性进展多灶型：好发于2-6岁儿童及青少年。典型系统症状为突眼、尿崩症与多发性骨质缺损三联症。c.良性局限型：最轻，以骨损害为主，皮疹不常见。
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  2.组织病理：真皮可见致密的Langhans组织细胞浸润，该细胞特征为丰富的双染性胞质和圆形或肾性核，电镜下可见Birbeck颗粒。3.免疫组化:CD1a( )，S-100( )， CD68( -)。4.  LCH皮疹多样，易误诊为湿疹、脂溢性皮炎等，组织病理 免疫组化是最常用的皮疹确诊方法。5.本病无满意疗效，治疗方法包括糖皮质激素、化疗、放疗等。