发作性胸痛15年，活动后胸闷、气短3年，加重1周。患者15年前无明显诱因出现胸痛，为闷痛，可于劳累后出现，持续时间较短，就诊于当地医院，心脏超声示双房增大，左室壁均匀增厚，考虑非梗阻性肥厚性心肌病，心肌淀粉样变，左室39mm，左房39mm，室间隔15mm，左室后壁 14mm，右房 42mm，LVEF 77%，心电图示心房纤颤，诊断为肥厚性心肌病，给予阿司匹林、咪达普利、美托洛尔等药物治疗，效果尚可。3年前出现活动后胸闷气短，再次就诊于当地医院，心脏超声示双房增大，右房显著，心室壁增厚，三尖瓣中度反流，中量心包积液，左室43mm，左房54mm，室间隔13mm，左室后壁 13mm，右房 66mm，LVEF 73%，诊断肥厚性心肌病、心律失常、房颤、短阵室速，给予利尿等治疗，仍间断发作，近一周上述症状再次加重。
既往曾发现血压升高，收缩压最高至160-170mmHg，服用降压药物后血压偏低，后停用，目前血压维持在110/70mmHg左右，否认其他病史，个人史、家族史无特殊。
T：36.4度，P：90次/分，R：20次/分，Bp：110/70mmHg，神志清楚，自主体位，口唇无紫绀，颈静脉怒张，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音，心界不大，第一心音强弱不等，心律不齐，肝于肋下未触及，双下肢指凹性水肿。
血、尿、便三大常规、凝血功能、肝肾功能、血糖、血脂均正常。
心电图示异位心律，心房纤颤。
心脏超声示左房、右心增大，三尖瓣反流（中-大量），心包积液（大量），左室收缩功能正常，舒张功能受限，限制性心肌病待排除。左室40mm，左房48mm，右房 84×108mm，右室28mm，室间隔10mm，左室后壁 10mm，LVEF 71%。
根据患者症状、体征及心脏超声结果，考虑限制性心肌病可能性大，给予利尿、逆转心室重构等治疗后有所好转，后拒绝进一步检查，自动出院。
限制性心肌病（RCM）是以一侧或双侧心室充盈受限和舒张功能异常为特征，表现为限制性充盈障碍的心肌病，心肌纤维变性、心肌浸润或心内膜心肌瘢痕组织形成是心脏限制性充盈障碍的主要原因。
限制性心肌病可以是特发性、遗传性或是各种系统性疾病的结局。继发于系统疾病的：淀粉样变性、结节病、类癌综合征、硬皮病等。限制性心肌病可分为心肌疾病和心内膜疾病两大类：
心肌疾病分为：
1.非浸润型心肌病，包括特发性和家族性心肌病等，
2.浸润型心肌病，指心肌细胞间有异常物质沉淀，如淀粉样变性等，
3.贮积性心肌病，指心肌细胞内贮积异常物质，如血色素沉着病，糖原贮积症等；
心内膜心肌病又可分为闭塞性，包括心内膜心肌纤维化、嗜酸性细胞增多症等。及非闭塞性心肌病，如类癌及恶性浸润等。
患者的临床表现为左心室充盈受限所出现的症状，严重病例可出现端坐呼吸、肝脏肿大、少尿、腹水、双下肢水肿等症状。
心电图可见ST段及T波非特异性改变，有时可见QRS波群低电压，异常Q波等。
超声心动图检查可见双心房明显扩大，心室壁厚度正常或增厚，心室腔大致正常或偏小，室壁运动幅度明显降低，有时可见左心室心尖部内膜回声增强。
心脏核磁是限制性心肌病较理想的检查方法，心房高度扩大和心室腔不大是原发性限制性心肌病的主要特点；左心室壁增厚伴弥漫性粉尘样强化是心肌淀粉样变较为特征性的征象，粉尘样强化以心内膜下为重的也称为斑马征。心尖部闭塞伴心内膜条带状强化可能是心内膜下心肌纤维化的重要特征。
心内膜心肌活检：
对诊断和鉴别诊断缩窄性心包炎、心脏淀粉样变性、心内膜纤维增生,原发性限制性心肌病有重要价值。
本例患者心脏超声可见心房明显增大，心室不大，收缩功能正常范围，考虑限制性心肌病，但患者拒绝行心脏核磁及其他检查，因此未能进一步明确类型。
缺乏特异性治疗方法，主要缓解临床症状，改善心脏舒张功能，纠正心衰及针对原发病的治疗。对于有严重心内膜心肌纤维化的患者也可行心内膜剥脱术，有报道称术后随访效果尚可。
病例来源：阜外医院心衰中心
参考文献：赵世华,蒋世良,等，MRI在限制性心肌病中的诊断价值，中华放射学杂志,2009,43,9:903-907
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