陈为安主任是神经江湖一面另类的旗帜,人称“陈神”,自诩“抱腿男”,威名远扬,粉丝无数,自建“我遇到的病例”公众号,以“三国演义”为引子,熬制了不少脍炙人口的神经鸡汤,尤以“NIID”为著,凡有疑似'NIID'者,必找陈神定夺。读金庸火爆了六神磊磊,读三国成就了陈神为安,读书还是有用的,不说了,回头我也要钻研“红楼梦”或“水浒传”,看看有没有灵感能成就高原浪子
陈为安主任通过一些临床病例讲述了PD的危重并发症,包括帕金森病撤药所致的恶性综合征、5-HT综合征、异动—高热综合征、运动不能危象、重度急性PDS、PD运动症状急性加重等,并对其处理经验进行了分享。
帕金森病精神症状急性加重
大概有50%PD 患者在整个病程中出现精神症状,包括视幻觉、妄想、激越以及意识混乱等;通常由治疗运动症状的药物所致,急性临床疾病(感染、代谢或神经系统疾病)也可诱发,疾病晚期更明显。
PD精神症状急性加重的处理原则:
1. 合并症处理;
2. 推荐逐渐撤药顺序:抗胆碱能药、MAO-B 抑制剂、多巴胺受体激动剂、金刚烷胺和 COMT 抑制剂(临床需要);
3. 必要时需给予抗精神病药物治疗:氯氮平、喹硫平。
恶性综合征( neuroleptic malignent syndrome,NMS)
NMS是指以高热、意识障碍、肌强直、木僵、缄默伴多种自主神经障碍(如出汗、心动过速等)为主要临床特征的一组综合征。NMS是严重药源性副作用,主要见于抗精神病药、抗躁狂药、抗抑郁药等治疗精神疾病过程中。
NMS病理机制
1. 髂肌障碍假说;
2. 多巴胺功能不足假说;
3. 多巴胺、5 - 羟色胺平衡失调假说;
4. GABA假说。
导致NMS的常见药物
1. 效价较高的抗精神病药物:氟哌啶醇、氟奋乃静,最为常见;
2. 新型抗精神病药:氯氮平、奥氮平及奎硫平等;
3. 非典型的抗精神病药:利可培酮、瑞莫必利;
4. 抗抑郁药物:阿米替林、氯丙咪嗪、氟西汀;
5. 阻断中枢多巴胺通路的药物:甲氧氯普胺、阿莫沙平、锂盐等;
6. 某些抗帕金森病药物:溴隐亭、苯海索、普拉克索、金刚烷胺和左旋多巴的减量和停药—帕金森病撤药恶性综合征。
帕金森病撤药恶性综合征
导致帕金森病撤药恶性综合征的原因:
· 医源性;
· 患者药物依从性差
· 术前停药;
· 并发栓塞、吸入性肺炎及肾衰。
危险因素
· 环境温度升高;
· 既往有脑器质性疾病;
· 既往发生过恶性综合征的患者;
· 抗帕金森药物戒断;
· 合并用药及不规范用药;
· 用长效制剂、高效价药物;
· 兴奋、失眠、营养不良、脱水等。
临床表现
· 植物神经系统;
· 锥体外系;
· 意识及认知。
MUSCAT(流浪猫综合征):一个有效的记忆方法!
· M=Muscular Rigidity:肌肉强直;
· U=Urinary Problems:二便功能障碍;
· S=sweating:出汗;
· C=CPK raised:肌酸磷酸激酶高;
· A=Autonomic instability:自主神经障碍;
· T=temperature raised:体温升高。
病程与预后
· 进展迅速,严重者72小时内达到高峰;
· 部分病例症状轻微,不用干预症状可以消失;
· 症状可持续8小时到40天不等;
· 如未接受任何治疗,自然病程往往超过数周;
· 如果积极治疗病情将在48-72小时内可缓解;
· 多数患者可完全康复,少数会有持久震颤、共济失调和痴呆。
NMS鉴别诊断
· 致死性紧张症;
· 恶性高热;
· 热射病;
· 病毒性脑炎等器质性脑病;
· 5-HT综合征。
5-HT综合征
5-HT综合征神经系统5-羟色胺功能亢进所引起的一组症状和体征,表现为认知功能/行为改变、神经肌肉异常、植物神经功能不稳定三联征。是选择性5-HT再摄取抑制剂(SSRIs)、三环类抗抑郁药(TCAs)、单胺氧化酶抑制剂和其他5-HT能药物过度刺激5-HT1A受体的结果。
异动症-高热综合征(DHS)
DHS:严重的异动症,出现肌疲劳、肌溶解、高热以及意识混乱等。治疗需要谨慎减少多巴胺能药物剂量。
一患者PD十余年,美多巴2片/d,息宁3片/d,泰舒达3片/d,柯丹3片/d,药物治疗无反应十余天入院,基本呈关期状态。
处理:鼻饲美多巴,停其他药物,入院第七天方出现药物反应。出院带药医嘱:美多巴半片5次/d,息宁2片/d,司来吉兰1片 /d。此处有录像(略过)。
运动不能危相:Akinetic Crisis(MIMICS NMS),严重的纹状体多巴胺转运体功能丧失,机理不明。发病率约0.3%,死亡率15%,突然出现关期,运动功能几乎丧失,完全运动不能。可伴吞咽困难,高热,高CK,自主神经功能障碍。持续时间长,平均11天。对皮下阿朴吗啡及鼻饲左旋多巴无反应,危相伴随多巴能严重减退,见于疾病晚期,也可能见于遗传易感性。
危险因素:手术、撤药,感染、精神创伤、消化道疾病。
疑似运动不能危象:
1. 类似恶性综合征,对皮下阿朴吗啡或胃肠道多巴类药物无反应;
2. 症状持续及治疗无反应持续数天至数周要考虑此病。
处理:每日左旋多巴剂量碎片化、将药物压碎服用、改用缓释剂型、皮下注射 MAOB 抑制剂或 COMT 抑制剂等。
重度急性新发帕金森综合征
导致重度急性新发帕金森综合征原因:
1. 药物诱导:神经安定类药物、止吐剂、抗惊厥药、细胞毒性药物、抗抑郁药等;
2. 中毒:一氧化碳、锰、有机磷酸酯类、MPTP、甲醇、氰化物、双硫仑等;
3. 结构破坏:硬膜下血肿、脑积水、重要的缺血病灶、肿瘤等;
4. 感染/炎症:病毒性脑炎、HIV、感染后、自身免疫性等;
5. 代谢性:脑桥或脑桥外髓鞘溶解、糖尿病性尿毒症、肝性脑病等;
6. 遗传性:急性肌张力障碍帕金森综合征、Wilson病急性失代偿等。
此处理解:典型帕金森症候+急性发病,Midnights病因都可引起。
帕金森病运动症状的急性加重
· 通常是合并内科疾病所致,包括泌尿或呼吸系统感染、代谢紊乱或其他神经系统疾病;
· 去除潜在病因,必要时对症处理。
(书上得来终觉浅,绝知此事要躬行,
精彩需要面对面)
对于帕金森病,神经内科医生都是知道的,尤其是震颤、肌强直、运动迟缓和姿势异常的典型性临床表现了然于胸,但仅仅知道这些显然是不够的,笔者认为以下方面也是需要掌握的:
首先我们需要对PD病因及发病机制进行探讨,尽管神经变性疾病的病因及机制至今不是很清楚,但关于PD病因经常会提到生理性老化、遗传和环境因素,生化及解剖病理过程也似乎是明晰的,唯独PD如何发生发展的细节并不明朗,笔者喜欢探究疾病的病因及机制,也喜欢搞疾病的诊疗流程,由病因与机制到临床,再由临床到机制与病因,如此捯饬的结果就会对PD有一个更深入的认识,触类旁通举一反三。比如PD是突触核蛋白病,由此知道α-突触核蛋白在PD的发生发展过程中有重要意义,PD病理见到的嗜酸性包涵体(Lewy小体:见下图)
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