2018神经肌病时间病例讨论（四）——进行性四肢麻木、行走不稳1年半

本病例由北京协和医院钱敏医生提供！

基本信息及主诉

患者男性，66岁。

以“进行性四肢麻木、行走不稳1年半”入院。

现病史

患者于2015年初出现双脚大踇指麻木，触碰时偶有触电样疼痛，逐渐发展至全脚麻木，行走不稳，走路时有踩棉感，否认肢体无力。2016年3月出现双上肢的麻木伴握拳时触电感，2016年8月来诊。病程中，否认发热、皮疹、光过敏、关节痛、长期口腔溃疡、口干、眼干、雷诺现象，否认骨痛、皮肤颜色改变、消渴、突眼、手抖、心悸，否认头晕、胸闷、胸痛，精神、食欲、睡眠可，二便如常，体重增加1kg。

既往史及家族史

否认糖尿病、饮酒、用药及特殊接触史。

否认家族遗传病史。

入院查体

内科查体：卧位：血压 136/86mmHg，心率 64bpm，立位:血压 146/93 mmHg， 心率 74bpm。全身皮肤、粘膜未见异常，浅表淋巴结不大，双肺呼吸音清，心律齐，三尖瓣区3/6级吹风样收缩期杂音。肝脾未及，双下肢无浮肿。

神经系统查体：高级智能粗测正常，颅神经未见明显异常，四肢肌力V级，肌张力、肌容积正常。双上肢肘下2/3处以远感觉过敏，双下肢膝关节下2/3处以远针刺觉减退、音叉振动觉减退。双上肢腱反射（++），双下肢腱反射（+），病理反射未引出。双侧指鼻、轮替完成可，跟膝胫试验欠稳准，Romberg征闭眼不稳。

实验室检查

血常规:RET% 1.71%,WBC 4.08×109/L,HGB 146g/L,PLT 265×109/L；肝肾脂全(-)；凝血:APTT 34.1s,APTT-R 1.26,余(-)；尿常规+流式尿沉渣分析:(-) ，粪便常规+潜血:OB (-)，输血8项:HBcAb (+) 、HBeAb (+)，余(-)。ESR 5mm/h, hsCRP 1.15mg/L，毒物检测无异常。OGTT(0h、1h、2h):6.3 mmol/L,11.2mmol/L,10.3mmol/L。

血液系统检查

血免疫固定电泳：IgM kappa型M蛋白（+），余（-）；尿免疫固定电泳3项：游离kappa型M蛋白（+），余（-）；血清蛋白电泳：M蛋白6.7%；血游离轻链：Kappa 1440mg/dl，Lambda 298mg/dl，Kappa/Lambda 4.83；Coombs (-)。 血细胞形态学+图像病理分析:大致正常。骨髓涂片：增生活跃，粒:红=2.81：1，粒系各阶段比例及形态大致正常。红系各阶段比例及形态大致正常。红细胞形态正常，呈轻度缗钱状排列。淋巴细胞及单核细胞比例形态正常。浆细胞比例稍高，形态正常。

影像学检查

腹部CT平扫：肝右叶钙化斑，双肾多发低密度灶，囊肿可能大。

心脏超声：心脏各室腔大小正常，室壁厚度及运动幅度正常，二尖瓣少量返流，左室舒张功能减低。

甲状腺超声：甲状腺弥漫性病变，甲状腺右叶钙化斑。

头正位、胸部肋骨像、双髋关节正侧位：头颅诸盖骨未见明显骨质异常，胸部肋骨未见明显异常，右侧股骨颈及两侧坐骨改变、骨髓瘤不除外。

骨显像：右侧骶髂关节异常所见考虑为良性病变可能性大，余全身骨显像未见异常。

肌电图

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