鉴别血管内溶血和血管外溶血
一、定义：
1、血管内溶血：
（1）指红细胞在循环血液中溶破，血红蛋白直接释入血浆。
（2）正常衰老红细胞约有10～20％以此方式破坏。
（3）血管内溶血增加见于血型不合的输血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、G－6 PD缺乏（如蚕豆病）等。
（4）一般呈急性溶血。
（5）血管内溶血时，血浆游离血红蛋白迅速与结合珠蛋白结合而被运至肝实质细胞。在肝实质细胞内，血红蛋白血红素依次转化为胆绿素、胆红素。肝细胞内产生过多的胆红素，除一部分直接代谢为结合胆红素而被分泌入胆汁外，大部分则通过肝细胞膜先返流入血，然后再重新被肝细胞逐渐清除。
2、血管外溶血：
（1）指循环红细胞在肝、脾、骨髓内被单核-巨噬细胞系统识别、吞噬及破坏。
（2）正常衰老红细胞约有80～90％以此方式破坏，主要方式。
（3）血管外溶血增多见于遗传性球形红细胞增多症、温抗体自身免疫性溶血性贫血等。
（4）血管外溶血时，吞噬细胞内产生的胆红素弥散入血，最终被肝细胞清除。胆汁中的结合胆红素经肠道细菌作用，被还原为粪胆原，大部随粪便排出。
（5）少量粪胆原又被肠道重吸收入血，其中大多通过肝，重新随胆汁排泄至肠腔，形成所谓的“粪胆原肠肝循环”。
（6）尚有小部分粪胆原进入体循环通过肾，随尿排出，故正常人每天可排出小于4mg的尿胆原。
3、原位溶血：
（1）也称无效红细胞生成。
（2）指幼红细胞由于分化、成熟障碍，在释入血循环之前已在骨髓原位被单核-巨噬细胞破坏。因此原位溶血，实际上是一种特殊的血管外溶血。
（3）正常情况下原位溶血仅占整个红系造血的10%左右。
（4）临床上原位溶血增多主要见于骨髓增生异常综合征、珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）及巨幼细胞性贫血等。
二、实验室检查：
1、提示血管内溶血的检查
（1）游离血红蛋白 正常血浆中仅有微量的游离血红蛋白，约 10~40mg/L 。血管内溶血时可以增加。
（2）血清结合珠蛋白 正常为 0.5~ 1.5g/L, 血管内溶血时血清结合珠蛋白降低。急性血停止约 3~4天后，血浆中结合珠蛋白才复原。