上一篇讲滴MG相关抗体和原理，这一篇主要摘抄药物治疗，除NEJM的综述外，还参考了我国2015年的药物治疗指南，其它文献没读，就这两篇，写一遍权当增加印象。本文的发布时间为2017年1月，具体药物使用需参考药物说明书及个体情况。
1、对症治疗：胆碱酯酶抑制剂
–对各种类型MG均有效，是所有类型MG的一线用药
–新诊断患者的初始治疗
–少年型MG疗效较好
–轻度MG或接近痊愈者的单药治疗
–不建议长期单用，联合其他免疫抑制药物
–国外单剂10-120mg，每日40-600mg
–国内推荐最大剂量480mg/d，分3~4次口服
2、免疫抑制治疗：多数患者需联合免疫抑制治疗，首选糖皮质激素联合硫唑嘌呤
–出现病程晚期进展、合并胸腺瘤和MuSK抗体阳性，推荐长期免疫抑制治疗
–MuSK、titin、RyR或Kv1.4抗体阳性是启动免疫抑制治疗的指标
①糖皮质激素：一线药物，可用于各种类型MG
–眼肌型对激素的反应好，并减少眼肌型进展为全身型的风险
–2周起效，2个月时最显著
–40-50%在4-10天内会一过性加重或诱发肌无力危像
–以泼尼松为例：
–国外：隔日服药，减少副作用。
–为预防剂初恶化，推荐逐渐增量(至60-80mg)
–稳定后逐渐减量(至10-40mg)
–国内：0.5-1mg/(kg·d)或20mg/d晨起顿服
–每3天加5mg至足量(60-80mg)
–稳定1-4个月后开始减量，每2-4周减5-10mg；减到20mg后每4-8周减5mg，直至最低有效剂量。
–冲击治疗：甲泼尼龙前3天1000mg/d，后2天500mg/d，共5天；或地米10~20mg/d*7d。二者后续减量同泼尼松。
②硫唑嘌呤：一线用药，与激素联用效果更好副作用更少，长期用药较安全
–不能使用激素或患者拒绝时可单药治疗
–3-6个月起效，1-2年达全效
–半量开始，逐渐加量，成人2-3mg/kg，分2-3次口服
–7-10天后复查血常规和肝功能，结果正常可加到足量
–血常规2周1次，肝肾功能1月1次
–用药前推荐监测巯嘌呤甲基转移酶TPMT活性：完全无活性者约0.3%，低活性者约10%，在完全无活性人群中不要用
–避免和别嘌呤醇同用
③吗替麦考酚酯：二线用药
–轻中度MG
–0.5~1.0g/次，bid
–第1个月每周1次血常规，第2-3个月每月2次，3个月后每月1次
–不能与硫唑嘌呤同用
④环磷酰胺：二线用药
–难治性或伴胸腺瘤MG
–6-12个月时减少激素用量
–成人静脉400-800mg/周，或100mg/d、bid，直到总量10~20g，个别需到30g
–每次注射前需复查血常规和肝功能
⑤他克莫司：二线用药，疗效与硫唑嘌呤相似
–不能耐受GC和其它免疫抑制剂
–RyR抗体阳性者效果好
–3mg/d，2周起效
–检测血药浓度，快代谢型需加大剂量
–每月查血常规、血糖、肝肾功1次
⑥环孢素A：二线用药，疗效与硫唑嘌呤相似
–激素或硫唑嘌呤的替代治疗
–能降低AChR抗体滴度，副作用较少
–2-4mg/(kg·d)，3-6个月起效
–监测血药浓度和血压，每月复查血常规和肝肾功能
⑦利妥昔单抗
–MuSK抗体阳性者疗效较好
–国外：推荐用量尚待商榷
–国内：375mg/m2体表面积
–1次/周，22天1个疗程，共4次
–如出现呼吸系统症状或低血压时需监护至少24小时，监测有无细胞因子释放综合征；注意PML。
3、危象的治疗：主要是IVIG和血浆置换
①IVIG
–0.4g/(kg·d)*5天
–5-10天起效，持续2个月
–疗效同血浆置换，二者不能并用
–在稳定的中重度MG患者中重复使用不能增加疗效和减少激素用量
②血浆置换
–第1周隔日1次，共3次
–若缓解不明显，以后每周1次，5-7次
–第1-2次置换2天后起效(2-4天)，持续2月
–交换量1.5L血浆+ 0.5L706代血浆
–使用IVIG后3周内、合并感染时禁止血浆置换
重症全身型MG治疗流程
4、孕期用药
–相对安全：溴吡斯的明/泼尼松/硫唑嘌呤/环孢霉素
–致畸风险：吗替麦考酚酯/甲氨蝶呤
–利妥昔单抗：用后1年内避免妊娠
–IVIG/血浆置换：适用于孕期症状较前加重
–15%的新生儿会出现一过性MG
本文关键词：关键词唯一真坑爹，那还叫重症肌无力吧，只要会话界面设计的好，以我这拖稿速度，找文章不发愁~
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