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神经内科随笔(35)----脊髓病变定位诊断的四步法

脊髓病变的定位诊断是神经科临床定位诊断的必备技能之一,一个住院医师如能对一个脊髓病变患者轻松而有条理地分析出具体的病变部位,说明其临床基本功已经不错。由于脊髓的功能结构非常多,因而可以出现丰富的临床症状和体征,从五花八门的症候初步怀疑脊髓有病变并不困难,但如何能清晰严密地推断出脊髓病变的具体部位,并指导进一步的验证检查,有时并非易事。


在临床实践中,个人喜欢把脊髓病变的定位诊断过程分为四步,即推断有脊髓病变(step 1)----推断脊髓病变的节段(step 2)---推断定是横贯性还是非横贯性病变(step 3)----推断是髓内还是髓外病变(step 4),通过上述四步勾勒出脊髓病变的位置和范围。


要完成上述定位诊断四步法,需要有一定的神经解剖知识。我们把脊髓从横向和纵向来进行立体的想象,横向了解脊髓的功能单元,纵向了解脊髓的支配范围,以此可以在发生病变时从横向了解受损功能,从纵向了解受损功能的分布范围。


在横断面上,无论颈、胸、腰、颈,均有一定的共性,总体分为灰质和白质两大部分,灰质前部主要为运动神经元,灰质后部主要为感觉传入的二级神经元,白质包括:后索(内薄外楔,传导同侧深感觉);侧索主要是皮质脊髓侧束(同侧随意运动)、脊髓丘脑束(对侧浅感觉)、脊髓小脑前束(同侧本体感觉到小脑)和脊髓小脑后束(同侧本体感觉到小脑);前索主要是皮质脊髓前束(同侧随意运动)、顶盖脊髓束和前庭脊髓束(均为锥外系脊髓通路,与姿势协调有关)。


值得指出的是,在C8-L2节段的脊髓侧角有交感神经的第一级神经元(受损主要引起病变平面以下血管收缩、出汗异常、胃肠道蠕动抑制等),而在S2-S4的脊髓侧角则有副交感神经的第一级神经元(受损引起大小便功能障碍)。对于技术控的朋友们,可能上述的脊髓解剖还图样图森破,那么可以参考下图深入学习。但说实话,有的传导束受损,以我的智商和三观,在临床上是断然发现不了的!


如果脊髓发生病变,从横断面来分析比较好理解,只要加上纵向的空间概念(颈、胸、腰、骶),采用“一横多竖”的原则,就可以推断出与受损节段对应灰质团块和白质传导束的功能损害。从横的角度而言,会出现后角型感觉障碍(节段性疼痛、瘙痒或麻木等)、节段性下运动神经元损害(与运动神经元有关的肌无力、萎缩、肉跳以及反射改变等)、根痛和浅反射消失(如腹壁反射、肛周反射和提睾反射等)等症候。


从竖的角度而言,会出现受损节段以下的白质传导束功能障碍,譬如病变平面以下同侧深感觉障碍(脚踩棉花感、振动觉、位置觉、运动觉减退或消失,Romberg征阳性等)和上运动神经元损害(肢体无力、腱反射增高、肌张力增高以及病理征阳性等),病变平面以下对侧的浅感觉障碍(发麻、痛温觉减退或消失等)。在S5水平以上脊髓的任何节段,如果髓内损害比较广,就会出现膀胱直肠功能障碍(注意:S2-S4节段病变出现的膀胱直肠功能障碍与S2水平以上病变出现的机制不一样)。


拉拉杂杂讲了那么多,我们该切入脊髓病变定位诊断四步法了!step 1:先根据病人的主诉和症状推断病变位于脊髓,譬如双下肢僵硬无力、小便困难、胸腹部束带感、低头后后背部从上至下放电感、四肢无力、背痛伴双下肢无力、颈肩痛伴四肢无力、颈肩部瘙痒伴四肢无力、双下肢脚踩棉花感、从下往上发展的肢体发麻(向心性)、从上往下发展的肢体发麻(离心性)、会阴部发麻无知觉等诸多主诉症状,均有提示病变位于脊髓之价值,临床上需高度重视,由此指导进一步体格检查进行验证,体检时主要是关注各种长束征的检出,包括感觉平面、腱反射亢进、病理征阳性、Horner征(颈髓病变)等,同时过渡到step 2。


Step 2是在高度怀疑脊髓病变的基础之上进而通过体格检查和症状分析来推断脊髓病变的节段,这里主要是定出病变的上界,一般下界很难把握,故省略不谈。在判定上界时最有价值的症状和体征时神经根痛、感觉平面、有价值的浅反射和腱反射,同时也需要结合病人运动和感觉障碍的分布特点。


如果病人有明显脊髓病变的征象而又有确定的某个神经根痛时,根痛所在节段最有可能是病变之上界。如果病人查到有感觉平面,病变可能就在此平面,但也可能在此之上,因为感觉平面属于脊丘束型感觉障碍,而脊髓横断面上脊丘束的排列从外到内是骶-腰-胸-颈,高位病变可能会产生低位的感觉平面,此时需要予以注意。


此外,感觉平面的确定在上下肢和躯干是不一样的,上肢和下肢需注意一个截面上对应的脊髓节段大相庭径,以前臂为例,挠侧是C6,尺侧是C8,而躯干上的每个截面所对应的脊髓节段基本同名。腹壁反射对于确定病变上界有很大价值,尤其是上腹壁反射存在而中、下腹壁反射消失之时更能说明问题,如此这般病变就在中腹壁反射所对应的节段(T9-T10)。腱反射在界定病变上界时也有重要的意义,病变水平对应的腱反射一般减弱或消失,平面以下的腱反射则增高亢进,因此弄清身体不同部位腱反射代表的脊髓节段很有必要。


Stpe 3根据脊髓功能受损的多少以及程度来界定是横贯性还是非横贯性损害,如果患者出现了病变平面以下的严重肢体瘫痪伴脊丘束型感觉障碍、深感觉障碍和大小便功能障碍,可以考虑为横贯性损害,而患者如果病变平面以下肢体运动感觉受损不对称、不严重,大小便功能受累较轻,则可推断为非横贯性损害,无论横贯和非横贯性损害,都需要进一步界定是髓内还是髓外病变,当然从概率而言横贯性损害为髓内病变可能性大些。


Step 4是脊髓病变定位诊断最后一步,大致鉴别髓内还是髓外病变,一般说来髓外病变有根痛、发展慢、大小便功能障碍出现晚、病变非横贯、鞍区感觉不保留、感觉平面向心性发展等等,而髓内病变则无根痛、大小便功能障碍出现早、鞍区感觉相对保留、感觉平面离心性发展、横贯性损害多见等等,但在临床实践中碰到的实例远非如此单纯,都有例外,因此也只能以上述那些所谓的特点来进行大概率的初步推断,进一步尚需依赖影像学验证。


当然,前述四步法是针对局灶性病变或多发性病变而言的,如果一个患者只能查到锥体束和或后索的症状体征,而没有能确定上界病变的证据,则可能是系统性病变,这种脊髓病变定不到具体病灶所在,只知道受累的传导束。前者的代表性疾病有原发性侧索硬化、痉挛性截瘫等,后者的代表性疾病有脊髓痨,两者皆受累的代表性疾病有亚急性联合变性和铜缺乏症等。


至此,临床上比较拉风的脊髓病变定位诊断四步法宣告结束,下一步就是根据定位诊断所得选取影像学检查的具体部位了。我们临床医生定位诊断是以脊髓节段来划分的,而影像科技术员则是根据脊椎椎体来定位扫描的,因而更加高级的做法是帮助放射科技术员换算好扫描的核心椎体节段,颈髓C1-3基本与同名颈椎相平,C4-C8颈髓则需-1,T1-T8胸髓需-2,T9-T12胸髓需-3。


在影像学检查非常便利的今天,我们再次强调脊髓病变临床定位诊断的重要性,不是像某地医管部门要求当地医院回到十几年前的电线杆广告时代----一口价包治44种病,一副把人吓尿的“复古范儿”,而是希望神经科医生更能精准地决策影像学检查部位以及客观科学地解读影像学的“阳性”抑或“阴性”结果。

最后,由一张思维导视图结束今天的随笔,如果懒得看长篇大论的,就直接看图吧!


参考文献:

神经病诊断学(第二版).郑建仲,田时雨. 上海科学技术出版社.1991

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