【专题笔谈】肺动脉高压合并咯血的介入治疗选择

正文

肺动脉高压是不同病因导致的以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点的一组病理生理综合征，其主要病理机制为血管收缩、重塑和原位血栓形成，最终导致右心室后负荷增加及右心衰竭。肺动脉高压合并咯血临床并不多见，其病因与常见呼吸系统疾病如支气管扩张症、肺癌等所致咯血不同，临床治疗也不完全相同，治疗不当导致疾病加重时，往往危及患者生命。近20年来，关于肺动脉高压合并咯血的相关报道不多，且患者预后均较差。本期论坛栏目李杰英等介绍了不同类型的肺动脉高压合并咯血的临床表现和治疗进展，对于支气管动脉栓塞术(bronchial arterial embolization, BAE)在肺动脉高压合并咯血患者中的应用选择，简要探讨如下。

从疾病机制的角度分析，Rubin^[1]提出特发性肺动脉高压可根据病理改变的特点分为以下几个亚型：丛源性肺动脉病、肺静脉阻塞、肺毛细血管瘤样增生及原因不明的反复肺小动脉血栓形成。特发性肺动脉高压合并咯血主要是肺毛细血管前微血管瘤破裂所致，而先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)导致的肺动脉高压往往与心脏间隔缺损大小有关^[2]，其病理改变与特发性肺动脉高压中的丛源性肺动脉病相似，主要累及肺小动脉及微细动脉，肺小动脉与支气管动脉交通可能发生畸形，疾病晚期才继发肺小静脉和微细静脉内膜纤维化。文献报道CHD合并肺动脉高压患者咯血BAE治疗的疗效和安全性更高^[3]，与非CHD组相比，CHD患者28 d病死率(0%～31%)和1年病死率(0%～54%)较低，随访期的生存率差异有统计学意义。接受BAE治疗的患者住院时间较短(4.0和13.7 d)，但预后差异没有统计学意义(P＝0.26)，在接受BAE治疗的患者中，43%出现咯血复发。上述疾病所致的肺动脉高压导致咯血时，治疗应以快速扩张肺动脉，降低肺血管阻力，调节肺循环血量和减轻右心负荷为主，以达到降低肺动脉压力和止血的目的，而不宜常规应用止血药物。

对于慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)合并咯血，应分析其咯血原因，针对病因治疗。例如，因再发肺栓塞导致肺梗死咯血，或应用抗凝药物过量导致咯血，或由于长期慢性血栓栓塞形成侧支循环造成肺小动脉与支气管动脉交通导致咯血，只有第3种情况可以尝试应用BAE治疗。Reesink等^[4]报道79例CTEPH中合并中重度咯血5例(6%)，同时回顾分析了21项研究的1 884例CTEPH患者，其中合并咯血仅占0.1%，非CTEPH的肺动脉高压咯血占0.2%，急性肺栓塞咯血占0.7%，认为CTEPH患者发生严重咯血不常见可能由于未被报道，是CTEPH危及生命的并发症。该研究中2例合并咯血的CTEPH患者肺动脉造影发现存在部分肺动脉狭窄和支气管动脉扩张，应用BAE治疗，1例治疗成功，另1例术后死于右心衰竭，建议即使咯血量较小患者也应立即评估并给予栓塞治疗。但该研究报道的例数过少，笔者仍建议临床对于CTEPH患者合并咯血时应谨慎选择BAE，将适应证限制在栓塞的远端肺动脉出现侧支循环与支气管动脉发生交通导致支气管动脉扩张咯血的患者。

近20年来，肺动脉高压合并咯血的报道大多数为零散的个案报道或少数病例分析。2011年Chest报道了1例27岁特发性肺动脉高压女性患者发生频繁活动性咯血^[5]，行BAE术后2 d死于严重呼吸功能不全和心脏电机械分离，同时回顾分析了12例非艾森曼格综合征肺动脉高压合并咯血的病例，其中7例为特发性肺动脉高压，4例为CHD合并肺动脉高压术后，1例为家族性肺动脉高压，最终6例死亡。3例行BAE，1例CHD合并肺动脉高压患者存活17个月未复发，1例在支气管动脉栓塞过程中死亡，1例家族性肺动脉高压患者在BAE术后存活6个月，未再咯血，并接受了肺移植手术。最新关于BAE治疗肺动脉高压合并咯血的的报道中^[6]，对33例患者给予BAE治疗，分为与肺动脉高压相关的咯血组(PH组，21例)和与肺动脉高压无关的咯血组(对照组，12例)。PH组中CHD合并肺动脉高压12例，非先心病肺动脉高压9例，9例中慢性血栓栓塞性肺动脉高压4例，特发性肺动脉高压3例，家族性肺动脉高压1例；对照组中肺癌3例，肺部炎症性疾病3例，血管畸形3例，结核、肺泡出血和曲霉感染各1例。比较两组患者的手术过程、结果和复发率，结果显示，2组30和90 d内咯血复发率相似。30 d随访PH组3例死亡，占13.6%，在PH组中，CHD合并肺动脉高压的患者生存率高于非CHD合并肺动脉高压者，差异有统计学意义。该研究结论认为BAE用于肺动脉高压合并咯血治疗是有效的和安全的，但更具有挑战性，BAE治疗CHD相关性肺动脉高压可提高患者的生存率，并强调PAH合并咯血需更仔细评估出血血管和介入操作技术，为肺动脉高压合并咯血患者的介入治疗选择提供了依据。

参考文献（略）