【名医小讲堂】
主讲医生:张子曙教授
HHT,也叫做遗传性出血性毛细血管扩张症,是一种常染色体显性遗传性疾病,其外显率非常高,40岁以上几乎全部发病,但是误诊/漏诊率非常高,高达90%。鼻衄是HHT最常见症状,HHT患者约70%有肝脏动静脉畸形,50%有肺动静脉畸形,10-20%有脑动静脉畸形。
HHT的临床诊断有四条:
1. 内脏/脑AVM;
2. 鼻衄;
3. 家族一级亲属HHT病史;
4. 皮肤/粘膜/手指红斑(毛细血管扩张症)。
其中三条符合可以确诊。
HHT粘膜病变。
HHT皮肤病变。
我们介入放射学医生经常遇到的与HHT相关的疾病之一就是肺动静脉畸形,实际上它的命名有误,因为它不是真正意义上的AVM,它是动静脉瘘,即AVF。由于它的这种特点,导致它的临床特点和治疗手段有特殊性。
上图显示单纯性肺动静脉畸形和复杂型肺动静脉畸形,实际上都是动静脉瘘,其中无明确的畸形血管团。
临床特点:
1. 缺血性中风;
2. 脑脓肿;
3. 骨髓炎;
4.低氧血症;
5. 肺高压;
6. 偏头痛等。
在进行栓塞治疗时,最重要的并发症是栓塞材料通过AVF导致误栓!因此,我们就需要采取以下措施:
1. 肺动静脉畸形为肺内右到左分流性疾病,因此,操作过程需要严格防止血栓和气栓,包括术中采用静脉输液滤器,防止静脉输液途径带入的气栓;
2. 术中抗凝;
3. 采用灌注线;
这是肺动静脉畸形术中的各种管道系统,目的就是防止血栓/气栓,降低并发症。
4. 尽量使用可解脱材料,如可控弹簧圈,血管塞等;
这是在肺动静脉畸形栓塞治疗中可能采用的栓塞材料,包括弹簧圈,血管塞,和微血管塞。
5. 在进行栓塞治疗时,可以采取颈动脉压迫的方式,防止栓塞材料进入颈动脉,导致脑动脉无栓;
肺动静脉畸形栓塞,弹簧圈逃逸,由于采用了颈动脉压迫技术,弹簧圈停留在腹主动脉分叉处,减轻了患者的并发症。
6. 如果术中血管内进入空气,需要采取患侧抬高位,尤其需要防止站立,降低脑血管气栓;
术后CT见AVM内积气,需要注意患者体位,特别注意避免站立位,防止脑梗塞。
7. 栓塞部位为供血动脉远端1cm处,或者静脉瘤栓塞+供血动脉远端1cm处栓塞;
栓塞治疗的再通率较高,需要致密栓塞;如果采用血管塞,需要常规使用弹簧圈进行追加栓塞;小儿患者的再通/复发率更高,因此,无症状的小儿患者无需栓塞治疗;
栓塞治疗适应症中,供血动脉直径为小于2mm,或者尽量栓塞所有病变,不管供血动脉直径大小。
栓塞治疗后复发,再通。
UCSF vedio for IR. 2019
编辑:张斌 欧漫
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