中国血管外科杂志（电子版） 2019年3月第11卷第1期 高流速先天性血管畸形腔内治疗3例 戚悠飞，岳劼，肖占祥，刘飒华，陈浩 （海南省人民医院血管外科，海口 570311） 文献编号： DOI:10.3969/j.issn.1674-7429.2019.01.015 患者1，女性，23岁，因“发现左下肢肿块7年，左膝皮肤破溃10个月”于2017年10月9日入院。患者7年前曾因先天性动静脉瘘在我科行手术治疗，术后肿块消失，本次入院诊断为左下肢先天性动静脉畸形。MR示左侧大腿中下段前外侧皮肤、肌肉组织广泛的“血管瘤”样改变，伴静脉提前显影（图1A）。入院后，局麻下穿刺右侧股动脉并置血管鞘，诊断导丝引导单弯导管“翻山”至左侧下肢动脉，换预弯鞘，造影证实为高流速病灶（fast flow lesions，FFL），多支滋养动脉发自左侧股浅动脉及腘动脉，伴有动静脉瘘，引流静脉汇入左侧股浅静脉。沿加硬导丝导入Viabahn支架（5mm×150mm，美国Gore公司）至左侧股浅动脉及腘动脉，至多支滋养动脉集中发出节段释放支架。继而将导管送至瘤巢其余各支滋养血管，沿导管导入弹簧圈（2mm×20mm6枚，3mm×30mm6枚，美国Cook公司），造影确认瘤巢血流速度明显减少。止血带捆扎大腿近端，彩超引导下经皮多点穿刺瘤巢，注射造影剂确定硬化剂用量后，分次注入无水乙醇及聚桂醇泡沫剂。最后，在止血带阻断和松开状态下分别造影，显示瘤巢造影剂显影已明显减少（图1B~1E）。
患者2，女性，19岁，因“发现右侧臀部肿块1年余”于2017年9月15日入院。患者3个月前在外院行手术切除，术后肿块稍有缩小，但随即“复发”，本次入院诊断为右侧臀部先天性动静脉畸形。入院后，局麻下穿刺左侧肱动脉并置4F血管鞘，导丝引导单弯导管至瘤巢滋养动脉，造影证实FFL，伴有动静脉瘘及引流静脉。将导管送至瘤巢各支滋养血管，沿导管导入弹簧圈（2mm×20mm4枚，3mm×30mm4枚，美国Cook公司）。穿刺左侧股静脉置6F血管鞘，导丝引导导管“翻山”通过右侧髂内静脉进入瘤巢，沿导丝导入6F Fogarty导管至瘤巢引流出口充盈球囊堵塞引流静脉主干。彩超引导下经皮多点穿刺瘤巢，注射造影剂确定硬化剂用量后，分次注入无水乙醇及聚桂醇泡沫剂。继而充盈与抽空Fogarty球囊状态下分别造影，显示瘤巢造影剂显影已明显减少（图2）。
患者3，男性，23岁，因“发现右侧肩部肿块5年”于2018年3月15日入院。患者在外院有两次介入治疗病史，本次入院诊断为右侧肩部先天性动静脉畸形（Yakes Ⅲ B型）。数字减影血管造影（digital subtraction angiography,DSA）显示右侧锁骨上区动静脉畸形，伴有广泛的动静脉瘘及多支引流静脉。入院后，全麻下先穿刺左侧股动脉置血管鞘，导丝引导单弯导管至右侧锁骨上区瘤巢滋养动脉，造影证实FFL，伴有明显的动静脉瘘及引流静脉。穿刺右侧股静脉并置6F血管鞘，导丝引导单弯导管通过右侧锁骨下静脉进入瘤巢内并造影证实，沿导丝导入6F Fogarty导管至瘤巢出口充盈球囊堵塞瘤巢引流静脉主干。穿刺右侧肱动脉并置血管鞘，沿导丝引导Intevac球囊导管（8mm×120mm，美国Medtronic公司）至右侧锁骨下动脉病灶段，充盈球囊以暂时减慢瘤巢流速。彩超引导下经皮多点穿刺瘤巢，分次注入无水乙醇及聚桂醇泡沫剂。然后，将导管送至瘤巢滋养血管远端，沿导管导入弹簧圈（2mm×20mm4枚，美国Cook公司）。最后，通过Fogarty导管管腔导入弹簧圈（15mm×100mm4枚，5mm×30mm4枚，美国Cook公司）彻底封堵引流静脉，充盈与抽空球囊下状态下分别造影，显示瘤巢供血明显减少（图3）。
本组3例滋养动脉栓塞材料均使用弹簧圈，根据滋养动脉支数和粗细分别决定弹簧圈用量和型号。患者1在左侧股浅动脉下段植入2枚Viabahn支架，瘤巢硬化剂材料选择无水乙醇和聚桂醇，无水乙醇1次用量20~40ml（总量＜1ml/kg体重），聚桂醇1次用量10mg。患者2、3使用Fogarty导管进行引流静脉的临时封堵，患者3还使用弹簧圈进行瘤巢及引流静脉出口的栓塞，患者1使用止血带捆扎的方法进行回流静脉的临时阻断。局麻时，行无水乙醇血管腔内注射时出现局部剧烈疼痛、心率加快等症状，对症处理后有所缓解；全麻时，上述反应不明显。3例患者均未发生明显的并发症。
3例患者随访2~7个月，复查内容包括症状、体征及影像学检查（彩超、CT或MR）。患者均有明显效果，肿物体积缩小。根据疗效判断标准[1]，患者2达到显效标准，瘤体缩小约80%，且未出现功能障碍，其余2例明显好转。
讨论
先天性血管畸形是指胚胎演变的某一阶段发育停滞所致的血管系统畸形[2]，可累及动脉、静脉、毛细血管、淋巴管等循环系统所有组成部分，病变可发生于人体任何部位，但以下肢和头颈部多见。Mulliken等[3]根据血流动力学状况将其分为FFL和低流速病灶（slow flow lesions，SFL）；结合CVM的细胞学特征，即内皮细胞的增殖程度，将传统的血管瘤分为血管瘤和血管畸形两大类。血管畸形的分类是基于病变血管解剖学特征和血流动力学特点[4]。FFL具有很强的侵袭性，可以侵犯骨骼、肌肉、神经、关节，导致肢体活动障碍和肢端坏死；也可侵犯子宫、消化道等内脏器官，导致出血；且其受内源性（月经、妊娠等）或外源性（创伤、手术等）刺激后短时间内可快速增长[5]。
无论是哪一类型的血管畸形，治疗都较棘手。传统手术创伤大，出血多，且绝大部分无法彻底根治，复发率高，所以不是理想的治疗方案。近年来，腔内治疗已广泛应用于先天性血管畸形的治疗，其创伤小，恢复快，且可多次治疗，特别是对于病变深、范围广以及邻近重要脏器的先天性血管畸形更具优势，近年已成为FFL病变治疗的首选。腔内治疗的目的是在毛细血管前或毛细血管水平阻断动静脉间异常分流，使病灶血流量减少，最终恢复正常的血流动力学状态。先天性血管畸形病灶中央有血管瘤巢，是动静脉交通的区域，该区域是治疗的重点。
本组3例动静脉瘘病例腔内治疗取得较好疗效，我们总结经验如下。首先在腔内治疗方案的选择方面，本组治疗方法包括经瘤巢引流静脉封堵及栓塞、滋养动脉栓塞、经皮瘤巢硬化剂多点注射，各方法稍有不同。FFL腔内治疗的目标是完全阻塞瘤巢或动静脉瘘，破坏瘤巢的内膜和结构。治疗过程中应注意：①近端滋养动脉手术结扎或介入栓塞，瘤巢供血减少，近期疗效不错；然而，如果瘤巢没有得到治疗，会通过新生侧支而实现瘤巢的再血管化，所以，避免单纯结扎或栓塞瘤巢滋养动脉是处理动静脉畸形必须遵循的原则之一，且近端结扎或经栓塞后，后续治疗相当困难。②治疗的重点是瘤巢，必须将导管送至瘤巢或选择经皮穿刺方式到达瘤巢才能进行治疗，没有到达瘤巢的腔内栓塞，只是阻塞了瘤巢的入路，并不能真正治疗先天性血管畸形。③瘤巢往往是多房或彼此隔绝，必须多点穿刺才能完全覆盖病灶，可以使用4F穿刺针或18G肝穿刺针在超声引导下直接穿刺瘤巢，间断推注造影剂确定瘤巢的全貌。如果滋养动脉严重扭曲或之前的栓塞治疗或手术结扎使瘤巢滋养动脉近端已经阻塞，经动脉入路不能进行治疗，经皮穿刺几乎是必然的选择。④如果瘤巢流速很快，可以将导管经滋养动脉引至瘤巢，根据瘤巢大小先填塞相应尺寸的弹簧圈。⑤如果瘤巢滋养动脉和引流静脉有明确主干，也可置入相应大小的球囊导管，充盈球囊便可临时降低动静脉瘘流速，有时撤出球囊导管内的导丝，也可沿导丝撤出的管腔注入无水乙醇或其他栓塞剂栓塞瘤巢，同时球囊封堵引流静脉也避免了无水乙醇或或其他栓塞剂回流入静脉。⑥对于范围广泛或“复发”的病变，可以考虑分次治疗，间隔约1个月。
栓塞方式和材料的选择方面，栓塞的关键在于选择与瘤巢的形态和血流动力学相匹配的栓塞剂，即栓塞材料能进入瘤巢而不至于经瘘口进入静脉系统造成肺栓塞。一般根据术中造影情况选择栓塞方式和材料，栓塞材料主要包括无水乙醇、聚桂醇及弹簧圈等。动脉分支或流速小的FFL可直接选择无水乙醇和聚桂醇泡沫液注射；动脉主干或流速大的FFL先用球囊或弹簧圈将静脉端封堵后降低流速后，再用无水乙醇和聚桂醇泡沫液进行瘤巢治疗，最后进行瘤巢滋养动脉的栓塞。无水乙醇是目前最强效的硬化剂，可以广泛破坏瘤巢，其远期疗效较好，但发生并发症的风险也最高，是治疗范围广泛、经其他栓塞剂治疗效果不理想的FFL的首选。当无水乙醇进入肺循环时，肺动脉压力升高，偶可引发肺动脉痉挛及心跳骤停，所以治疗过程中应密切监护生命体征。为减少并发症，往往选择最低有效剂量的无水乙醇进行分次治疗，每次控制总量＜1ml/kg体重。无水乙醇误注入周围组织，可引起周围组织坏死，但某些情况下，为控制威胁生命的病灶，邻近组织合理程度的损伤是可以接受的。所以，尽管存在风险，在处理严重先天性血管畸形的过程中，无水乙醇仍是最主要的硬化剂。聚桂醇可以损伤血管内膜、促进血栓形成，泡沫剂可以增大血管内膜接触面积，延长药物接触时间。Onyx液体栓塞剂比其他栓塞剂更能进入瘤巢的异常交通支，栓塞效果更为理想，使用Onyx前后应该用冲洗液充分冲洗，路图下操作能更清楚地看到栓塞剂的走向，通过控制栓塞速度来达到更好的效果。暂时性栓塞材料如明胶海绵等因短期内会再通和复发，不适合先天性血管畸形病变。
腔内治疗最值得注意的并发症是异位栓塞，栓塞材料至正常血管可导致相应组织缺血坏死或肺栓塞猝死。本组3例均未发生异位栓塞并发症，治疗过程中需注意以下几点：①对滋养动脉栓塞需将导管送至瘤巢内或尽可能接近瘤巢再进行栓塞；②进行瘤巢无水乙醇注射前先进行引流静脉主干的球囊封堵或其他方法堵塞静脉回流，无水乙醇注入后静置15min以上，必要时通过球囊导管内管腔导入弹簧圈彻底封堵引流静脉；③无水乙醇总量控制＜1mg/kg，需缓慢、多点、分次注入；④术中注意观察生命体征。本组3例均使用无水乙醇，术中注射部位出现剧烈疼痛，可以考虑提前使用吗啡镇痛或全麻下治疗；局麻下治疗均出现心率加快，停止注射无水乙醇后可逐渐缓解，全麻下治疗心率改变不明显。
综上所述，先天性血管畸形是一个治疗较棘手的疾病，目前腔内介入治疗是该类疾病的首选治疗，治疗过程中需通过各种栓塞方法降低瘤巢血流速度，而瘤巢的处理是影响预后的关键。
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