肝内胆管癌起源于肝内胆管上皮细胞，其发病率仅次于肝细胞癌，占原发性肝癌的10%～15%。近30年肝内胆管癌的发病率在全世界范围内呈明显上升趋势。肝内胆管癌发病隐匿，极易侵犯肝脏周围器官、组织和神经，发生淋巴结和肝外远处转移，大部分病人确诊时通常已处于晚期，缺乏有效治疗方法。近年来肝内胆管癌的基础和临床研究有较大进展。
危险因素
肝内胆管结石
肝内胆管结石的病因尚不完全清楚，可能与饮食、先天性胆道异常、细菌或寄生虫引起的慢性炎症、胆汁滞留或胆汁成分改变等相关。
病毒性肝炎
HBV和 HCV感染，及其所导致的肝硬化已被证实是肝内胆管癌的重要危险因素。
原发性硬化性胆管炎
原发性硬化性胆管炎（PSC）是一种慢性胆汁淤积性肝病，其特征是肝内和（或）肝外胆管损伤，通过不明原因的纤维组织增生阻塞大小胆管导致进行性肝硬化。
先天性胆道异常
先天性胆道异常包括Carolis氏病、胆总管囊状扩张症和先天性肝纤维化等。其中Carolis氏病的癌变率为2.5%～16%，而约18%的胆总管囊状扩张症病人存在恶变风险。
肝吸虫病
由于肝吸虫病的高度流行，东南亚国家尤其是泰国的肝内胆管癌发病率高居全世界首位，泰国东北部地区的发病率高达85/10万。
其他危险因素
肥胖症、糖尿病、非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）、毒性物质和职业暴露也是肝内胆管癌的危险因素。
病理学诊断和分型
大体分型
肿块形成型
管周浸润型
管内生长型
混合生长型
组织病理学诊断和分型
肝内胆管癌的组织病理学表现包括高分化、中分化或低分化腺癌，以及罕见的变异型。
临床表现
早期肝内胆管癌病人通常无症状。与肝外胆管癌不同，肝内胆管癌病人较少出现梗阻性黄疸。肿瘤进展时病人可出现右季肋区或背部疼痛、不明原因低热、体质量减轻等，部分晚期病人可触及腹部肿块或出现梗阻性黄疸等。极少数病人可能出现副癌综合征，Sweet综合征或黑棘皮病等皮肤病表现。
相关检查
肿瘤标志物
CA19-9、CEA和CA125是肝内胆管癌最常用的血清学标志物，部分病人可有AFP升高。虽然上述血清学标志物的特异性尚不理想，但仍具有辅助诊断价值。
影像学检查
影像学检查是肝内胆管癌临床诊断的主要手段，同时有助于肿瘤分期评估和可切除性判断。肝内胆管癌在各种影像学检查上的表现为：
超声检查时表现为低回声肿块，可伴有肝内胆管扩张，增强超声造影检查可表现为密度较高的肿瘤。
CT平扫检查时表现为边缘不规则低密度肿块，增强扫描后动脉期常见肿瘤边缘强化，静脉期和延迟期可见进行性信号减弱。肝内胆管癌常见从动脉期、静脉期到延迟期肿瘤中心信号逐渐增强，可能与肝内胆管癌内部纤维化、静脉逐渐摄取造影剂相关。此外，增强CT检查对肝门部淋巴结转移具有较好的提示作用。
MRI检查时，肝内胆管癌在T1加权像表现为低信号，T2加权像表现为高信号，T2加权像也可表现为与纤维化区域相对应的中心低强度。MRI检查增强扫描可表现为动脉期肿瘤周围增强，随后表现为增强信号同心向填充；延迟期信号中心性缓慢增强，提示肝内胆管癌及其纤维化表现。MRCP检查可显示肝内胆管癌肿瘤位置，既可与肝外胆管肿瘤相鉴别，也可通过分析肿瘤与胆管系统的解剖关系进行手术方案设计。
PET-CT检查对肝内胆管癌诊断的灵敏度可达80%～90%，尤其对于肿块型肝内胆管癌有较高检出率。对于已接受CT或MRI检查的病人，PET-CT检查在诊断价值上尚值得深入研究。一项小样本研究结果显示：20%～30%病人可通过PET-CT检查发现其他影像学检查未发现的淋巴结和肝外远处转移。部分病人因PET-CT检查显示远处转移而可能失去手术机会，但由于缺乏组织病理学证据，尚无法对该检查的特异度作出准确评价。
肝穿刺活组织病理学检查
肝穿刺活组织病理学检查可确诊腺癌组织，结合其他临床资料通常有利于诊断肝内胆管癌。
临床分期
第8版与第7版AJCC/TNM分期系统肝内胆管癌比较见表1。
肝内胆管癌的肝切除术
肿瘤可切除性评估
肝切除术是较早期肝内胆管癌的有效治疗方法。术前需准确评估肝切除术的有效性和安全性。有效性评估以达到肿瘤R0切除和保留足够功能性剩余肝脏体积为原则。术前已存在肝内散在、多发乃至弥漫性病灶或肝外远处转移的病人均不适合行肝切除术。
目前，针对肝内多发肿瘤，或肿瘤体积较大病人行肝切除术的评估标准尚缺乏证据。
完
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