硬皮病是一种什么样的病?

硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化，硬化及萎缩为特点的结缔组织病。

一般经过红肿、硬化及萎缩三个阶段，可局限某一部位，亦可全身受累。其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化，有些内脏器官如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。

有些病人只发生皮肤硬化，受累皮肤常与其深部组织固着，不宜移动，因此可造成容貌改变和相应器官的功能障碍，称为局限性硬皮病；而有些病人还同时发生上消化道、心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，多数学者采用“系统性硬化病(systemicsc lerosis)"名称。往往病情严重，预后较差。

硬皮病在我国的发病情况是怎样的?

本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位，患者以女性较多，女性与男性之比约为3:1，发病年龄以20~50岁为高发年龄。育龄期妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病，发病率地区差异很大，有报道矿工和接触硅的工人患硬皮病的病人较多。

美国的调查年发病率为2~4/100万人，且每年有递增趋势，发病年龄最小者为10个月，最大者为89岁，在20~60岁之间发病者85%。国内尚缺乏流行病学资料。

由于本病发病率低，且表现多种多样，许多医生对其不能在早期进行确诊，致使许多患者的诊断和治疗往往被延误，或者等到疾病出现特征性的表现，或是出现吞咽困难、心脏和肺脏等病变时才被专科医生发现。

目前，本病的病因尚不明确，可能与遗传、性别和环境等因素有关。笔者临床观察一千多例，发现与寒邪致病密切相关。