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典病例

【所属科室】神经内科

【基本资料】患者,男,6岁

【临床资料】因发热、四肢无力、排尿费力4天入院。病程中伴有精神不振,无抽搐及精神症状。入院前10天接受疫苗接种病史。神经系统查体:未见明显阳性体征。深浅感觉查体不配合。脑脊液检查:白细胞:37X10^6/L,余正常;寡克隆区蛋白阳性。

【影像图片

【影像表现】脑干、双侧丘脑、基底节区、放射冠及额颞顶叶皮层下见多发斑片状稍长T1稍长T2信号,FLAIR呈高信号,颈髓中央区分布,DWI未见明显高信号。

【临床诊断】急性播散性脑脊髓炎

【本例分析】儿童,入院之前有疫苗接种病史,提示该病的有效信息。影像上:脑干、双侧丘脑、基底节区、放射冠及额颞顶叶皮层下见多发斑片状异常信号,符合脱髓鞘表现。诊断为ADEM。

【病例小结】

急性播散性脑脊髓炎是临床中比较常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病, 大脑白质、双侧基底节、脑干、小脑等部位均会受到不同程度的累及,病毒感染或接种疫苗是导致该病诱发的重要因素, 尤以单纯疱疹病毒感染致急性播散性脑脊髓炎发生最为常见, 脑组织出现不同程度局限性或弥漫水肿、神经细胞坏死、脱髓鞘、胶质细胞增生等, 青年、儿童为该症的高发人群。急性播散性脑脊髓炎M RI诊断的影像学表现特征为, 病灶多发于额颞叶、小脑、脑干、脊髓等部位,长T1长T2信号,急性期可见弥散受限。依据受累部位不同,ADEM 分为脑型、脊髓型和脑脊髓型。

需与以下疾病进行鉴别诊断, (1)脑梗死, 脑梗死与急性脑脊髓炎的显著不同是不存在强化或脑回样强化, 其次是脑梗死患者多数为心血管疾病患者。(2)多发性硬化的鉴别, 病灶多位于两侧脑室旁, 病灶形状多为类圆形斑片状且与脑室垂直排列, 视神经与脊髓被累及的风险性高。(3)中毒性脑病的鉴别, 将是否存在中毒史作为其区分鉴别的关键。

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