女，32岁，已生育三胎，因盆腔肿块而接受剖腹探查术。术中见右侧卵巢肿物，直径13厘米，完整切除附件，完整取出，肿瘤无破裂。术后病理卵巢未成熟性畸胎瘤，细胞分化程度（grade，G）为3级。术前AFP、beta-HCG检测正常。
下一步该怎么办？是否一定要行再分期手术？是否一定要化疗？
临床实践中，术后最终病理（final pathology）才明确诊断的卵巢未成熟畸胎瘤并不少见，术前影像学和肿瘤标志物以及术中冰冻检查往往难遂人意。如此一来，初始手术后的处理，貌似棘手，但依然不难从NCCN、FIGO、ESMO和ESGO等指南中找到答案。
在手术原则的特殊情形保留生育手术（fertility-sparing surgery）的标题下如此阐述：对希望保留生育功能的明显早期病变和/或低危肿瘤（早期浸润性上皮性肿瘤、低度恶性潜能病变、恶性生殖细胞肿瘤、黏液性或恶性性索间质肿瘤）单侧输卵管卵巢切除术（保留子宫和对侧卵巢）或者双侧输卵管卵巢切除术（保留子宫）是可以考虑的。根据临床适应症，转诊生殖内分泌学家评估和咨询。还是应该实施全面手术分期（comprehensive surgical staging）以排除隐匿的更高期别的病变，根据儿科手术文献，临床明显早期恶性生殖细胞肿瘤的儿科（pediatric）、青少年（adolescent）和年轻成人（young adult）患者是可以省去不做的。但没有具体说明这三类患者的年龄。NCCN在其Adolescent and Young Adult Oncology指南中表述，青少年与年轻成人（AYA，adolescent and young adult）肿瘤患者定义为初次诊断癌瘤时年龄介于15-39岁的个体。此定义是基于国家癌症研究所（NCI）进步审查小组关于推进AYA肿瘤学的国家议程的建议，这一年龄组的患者与更为年轻和老年患者相比，几十年来癌症存活率几乎未见改善。这是有别于欧洲ESGO与SIOPE指南关于非上皮性卵巢癌青少年与年轻成人（adolescent and young adult，AYA）患者年龄定义的，该指南所说的AYA是指15-25岁女性，这种划定是主观性的。
NCCN指南的流程图部分，对这种初次未全面分期的G3未成熟畸胎瘤患者，建议胸部、腹部和盆腔的增强CT（要是之前未做）。影像学阳性结果和肿瘤标志物阳性患者，再次手术；影像学未见异常，无论标志物结果是升高还是正常，不建议再次手术。
另外，有个非常有意思问题，值得思考。本例患者32岁，已生育三胎，根本就没有强烈保留生育功能的愿望。NCCN指南多年以来对不愿意保留生育功能患者的建议是，推荐全面分期的完全手术（completion surgery with comprehensive staging）或完全分期手术（completion staging surgery）作为初次手术。笔者以为，completion surgery就是子宫附件切除术，翻译为完全手术，也不知道是否恰当。对一名32岁很可能就是I期的无意再生育的女性，临床医生真的忍心“一锅端”吗？子宫跟卵巢存在的意义，可能不能只是限于传宗接代。
如参考NCCN指南，做或者不做，非常明确。
最新版是在2018年10月发布的，没有详细描述意外发现的卵巢未成熟畸胎瘤的处理，但阐述手术的段落，应该可以指导后续处理。
FIGO癌症报告指出，正是由于化疗能够治愈大多数甚至晚期病变，保守性手术是所有生殖细胞肿瘤所有期别的标准治疗。保守手术意味着剖腹探查术，仔细检查并对所有可疑部位活检，以及有限的肿瘤细胞减灭术，从而避免严重的术后病率。子宫与对侧卵巢应完整保留。不建议对正常卵巢行楔形活检，因为有可能导致不孕，致使保守治疗的目的落空。二次手术没有证实有益，除非是那些初次手术时肿瘤未完全切除，或原发肿瘤中存在畸胎瘤成分的患者。有些成熟畸胎瘤结节大小可能继续增大（增长畸胎瘤综合征），更罕见的是随着时间推移经恶变进展为不可治愈的恶性肿瘤，如鳞状细胞癌，所以，对于这样的患者，手术切除残余肿物可能是有益的。
大家不妨关注有限肿瘤细胞减灭术（limited cytoreduction）说法，当然对本例不一定有指导意义。这一说法在其他指南中是找不到的。
ESGO（European Society of Gynaecological Oncology，ESGO)与SIOPE（儿科肿瘤欧洲学会，European Society for Paediatric Oncology，SIOPE)两个学会共同制定的指南2020年发表于《柳叶刀肿瘤杂志》上。该指南指出，术后诊断的生殖细胞肿瘤，要避免包括淋巴结切除术在内的全面分期的再次手术，只是在手术探查、MRI或CT扫描有淋巴结异常证据之时才切除淋巴结。
如参考ESGO／SIOPE指南，做或者不做，非常明确。
2018年发布。笔者认为，对非上皮性卵巢癌管理的阐述ESMO指南最为详尽。卵巢生殖细胞肿瘤中的各个瘤种，均分别列出流程图具体说明。可惜的是，却没有单独触及初次手术没有分期的卵巢未成熟畸胎瘤该怎么样之困局。
然而，下面的这段描述，似乎有一定的参考价值。
关于系统性淋巴切除术的作用，没有达成共识，但遗漏腹膜多点活检的分期步骤（staging peritoneal procedure）似乎增加复发率，尽管不会影响整体生存率。生殖细胞肿瘤，特别是无性细胞瘤，淋巴结播散的风险很高。而另一方面，鉴于这种肿瘤对化疗敏感性非常高，这些患者中潜在淋巴结转移应通过辅助化疗得以治愈。因此，只有在 ChT 之后的罕见残留疾病病例中，才需要进行淋巴结减瘤手术。在早期疾病中，由于有利的预后因素而不需要辅助化疗，只有在术中探查和/或初始CT扫描（淋巴结病变，lymphadenopathy）存在淋巴结异常证据时，才应实施淋巴结切除。未行初始淋巴结分期手术的患者，可以在潜在淋巴结复发时使用化疗安全治愈。
参考ESMO指南，本例有必要再分期吗？题外话，在谈论生殖细胞肿瘤治疗时，无论哪一个指南，都会不时使用cure一词。
诸位要是感兴趣，可以参考2021年2月2日发表于妇产科网的拙作，IA期G3卵巢未成熟畸胎瘤术后不化疗就是不规范的治疗吗？
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