病例分享 | Loeffler嗜酸性心内膜炎的超声诊断

Loeffler嗜酸性心内膜炎的

超声诊断

——病例分享——

近日，实习医生小洋在超声学习中见到一个特殊的病例，其超声声像图如下：

患者的超声心动图（心尖四腔心切面）：左室心尖部可见片状稍低回声区

患者的超声心动图（左：心尖四腔心切面-放大，右：心尖三腔心切面）

各心内结构测值：

左心房前后径：36mm；左心室前后径：55mm；室间隔：9mm，左室后壁：9mm；其余测值在正常范围。

超声提示：

1、左心稍大，左室心尖部显示一范围约30×16mm的片状稍低回声区。室壁运动正常，低回声区随心动周期而收缩变化。

2、二、三尖瓣口反流。

根据超声图像，血栓？粘液瘤？心室内转移性肿瘤？还是心内膜炎？ 

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患者临床病史：男性59岁，因“慢性骨髓增殖性肿瘤”来门诊血液科就诊。

当日血常规检查示：患者血象示白细胞增多，其中以嗜酸性粒细胞增多为主。

既往病史：2017年血常规检查如下：临床诊断为嗜酸性粒细胞白血病。

经激素及伊马替尼治疗，患者白细胞及嗜酸性粒细胞血象下降至正常或稍高状态：

结合患者病史，患者诊断为嗜酸性心内膜炎（Loeffler心内膜炎），左室心尖部异常回声可能是该病诱发形成的血栓。

病例分析

嗜酸粒细胞增多症，即外周血嗜酸粒细胞绝对计数>0.5×10∧9/L[1]，按增多程度可分为轻度（<1.5×10∧9/L）、中度（1.5~5.0×10∧9/L）和重度（>5.0×10∧9/L）。高嗜酸粒细胞增多症定义为外周血2次检查（间隔时间>1个月）嗜酸粒细胞绝对计数>1.5×10∧9/L和/或骨髓有核细胞计数嗜酸粒细胞比例≥20%和/或病理证实组织嗜酸粒细胞广泛浸润和/或发现嗜酸粒细胞颗粒蛋白显著沉积^[2]。

Loeffler心内膜炎（Hypereosinophilic syndrome，HES）是嗜酸性粒细胞增多综合征累及心脏引起的以心内膜或心肌损害为特点的疾病，可能与嗜酸性粒细胞脱颗粒现象有关，并作用于肌浆膜和线粒体呼吸链中的酶成分。嗜酸性粒细胞增多可浸润心脏三层结构、传导系统及冠状动脉血管，引起心肌损伤及冠状动脉痉挛、闭塞等^[3]。

临床表现为：充血性心衰，体重减轻，发热，咳嗽，皮疹等，可出现体循环栓塞，患者常死于心力衰竭。

疾病分期：

1. 急性炎浸润期：超声多无明显发现。

2. 血栓形成期：超声可发现在心腔内有血栓形成，可见于左心室和（或）右心室，多位于心尖部，严重时可导致心尖部闭塞，当血栓发生纤维化、机化后，可与心内膜粘连，类似于心肌肥厚，此时易被误诊为肥厚型心肌病，此外由于心尖部血栓固定，超声检查时易将其误认为心尖部节段性室壁运动障碍，进而误诊为心梗或者心尖部球囊样综合征。左室心腔造影可更加清晰显示血栓轮廓及心内膜边界，有助于鉴别诊断（即该病例所处时期）。

典型的Loeffler心内膜炎心尖部声像图（图片来源于网络）

Loeffler心内膜炎影像学表现（图片来源于文献）

左上图：为心尖四腔切面示双侧心室心尖部弥漫附加回声（箭头示血栓形成）

右上图：为胸骨旁非标准切面示右心室心内膜增厚（箭头所示）

下图：心脏磁共振成像示左、右心室（箭头所示）对应心尖部位置高信号区域为心内膜下纤维化部分

3. 纤维化期：超声表现为心内膜回声增强，增厚＞2mm，心室舒张功能可进展至限制性充盈，超声表现为e'降低，E/A增大，平均E/e'＞14^[4]。

动态心电图和电生理学研究通常用于对缺血性或原发性扩张型心肌病的风险进行分层评估。然而，据报道它们在嗜酸性粒细胞增多症的诊断方面没有明确的共识和建议。如合并心悸、室性异位搏动或晕厥等症状，可辅以上述检查。考虑该病可能存在急性冠状动脉综合征的风险（主要由于冠状动脉栓塞），建议在患者存在胸痛、肌钙蛋白升高和/或心电图改变或传导障碍的情况下，进行冠状动脉造影^[5]。

治疗方式

HES 的治疗方式主要取决于是否存在FIP1L1-PDGFRA融合基因突变^[6]：

1.突变阳性患者：对酪氨酸激酶抑制剂（伊马替尼）有良好的反应。

2.突变阴性患者：一般使用类固醇和羟基脲治疗；其中部分阴性患者对伊马替尼也有反应。

3.心力衰竭症状：使用利尿剂和强心剂控制。 

4.血栓形成风险高：全身抗凝是治疗的重要部分。

5.根治疗法：最后的治疗选择是心脏移植。严重二尖瓣狭窄者也可以通过换瓣，切除多余纤维组织及附壁血栓进行治疗。

参考文献：

[1]肖志坚.嗜酸粒细胞增多症诊断与治疗中国专家共识（2017年版）[J].中华血液学杂志,2017,第38卷(7): 561-565.

[2]陈辉树.慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征的诊断与鉴别诊断[J].白血病．淋巴瘤,2006(4):317-320.

[3]Ogbogu PU, Rosing DR, Horne MK 3rd. Cardiovascular manifestations of hypereosinophilic syndromes. Immunol Allergy Clin North Am. 2007;27(3):457-475. doi:10.1016/j.iac.2007.07.001

[4]张妍,李莎,马春燕等．嗜酸粒细胞增多性心内膜炎典型超声表现一例［J/CD］.中华医学超声杂志:电子版,2012,9(12):1116-1117.[5]Filippetti L, Huttin O, Selton-Suty C, Voilliot D. Hypereosinophilic cardiac disease. Acta Cardiol. 2017;72(1):9-18. doi:10.1080/00015385.2017.1281546

[6]HelbigG, Stella-HołowieckaB, MajewskiM, et al. A single weekly dose of imatinib is sufficient to induce and maintain remission of chronic eosinophilic leukaemia in FIP1L1- PDGFRA-expressing patients[J]. Br J Haematol, 2008,141(2):200-204. doi:10.1111/j.1365-2141.2008.07033.x.

（病例图片来源：南华大学附属第一医院  超声医学科）

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